Meningeální hemangiopericytomas jsou vzácné nádory mozkových plen, nyní považován za agresivní verze solitární fibrózní nádory dura, často představujeme jako velké a lokálně agresivní dural hmotnost, často sahající skrz lebku trezoru. Při zobrazování je obtížné odlišit od mnohem běžnějšího meningiomu, ale jsou léčeni podobně chirurgickou resekcí s radioterapií nebo bez ní, aby se snížilo riziko recidivy, což je vysoké.

obecnou diskusi o nemeningálních hemangiopericytomech naleznete v obecném článku o hemangiopericytomu.

epidemiologie

Hemangiopericytomy představují méně než 1% všech intrakraniálních nádorů 1. Obvykle se vyskytují u mladších dospělých (30-50 let), přičemž až 10% je diagnostikováno u dětí 3. Existuje mírná mužská záliba (M: F 1,4:1) 3,6.

klinická prezentace

klinická prezentace je obvykle způsobena hromadným účinkem a bude se lišit v závislosti na místě. Bolest hlavy, záchvaty, fokální neurologická dysfunkce mohou představovat rysy 3. Navíc až v 20% případů mohou tyto nádory metastázovat systémově, obvykle do jater, plic a kostí 1,3,6.

Patologii

Hemangiopericytomas byly dříve klasifikovány jako angioblastic sub-typ meningiomy, pak za vznikají z hladké svaloviny perivaskulární pericyty z duralových kapiláry (pericyty Zimmerman) 3, ale poslední studie naznačují, že tyto léze jsou ve skutečnosti vyplývající z fibroblastů a jsou ve spektru solitární fibrózní nádory dura 4. Toto je dále podpořeno skutečností, že oba subjekty sdílejí podobné genetické změny: genomické inverze 12q13 locus což má za následek splynutí NAB2 a STAT6 geny, druhý vyjádřené a mohou být posouzeny pomocí imunohistochemie techniky 6. Ve skutečnosti v aktualizaci klasifikace nádorů CNS WHO z roku 2016 byly tyto dvě entity kombinovány 5.

solitární vláknité nádory dura jsou léze stupně 1 WHO, zatímco hemangiopericytomy jsou nádory stupně II nebo III WHO (anaplastické) 6.

Mikroskopický vzhled

Hemangiopericytomas jsou vysoce celulární nádory s časté mitózy (stupeň II <5 per 10 HPF; třída III ≥5 na 10 HPF) a často s oblastmi nekrózy 6. Buňky jsou odděleny omezené množství jemné retikulinu vlákna a mají mnoho „staghorn“ plavidla, tento rys sdílí solitární fibrózní nádory dura 6.

Imunofenotypu

v Ideálním případě, diagnóza je potvrzena tím, že posuzování pro STAT6 exprese, imunohistochemie nebo identifikaci NAB2-STAT6 fusion 6. Hemangiopericytomas mají řadu užitečných imunohistochemické markery 6:

• STAT6: pozitivní
• CD34: pozitivní
• vimentinu: pozitivní

Ki-67 proliferační index je obvykle kolem 10% 6.

radiografické rysy

Hemangiopericytomy jsou téměř vždy osamělé, obvykle supratentoriální hmoty, často lobulované v obrysu. Jsou vysoce cévní a mají tendenci erodovat sousední kost 3.

dalším běžným umístěním je zadní fossa v zadní okcipitální oblasti.

CT

• živé vylepšení
• eroze přilehlé kosti
• ne hyperostóza
• ne kalcifikace

MRI

Funkce na různých sekvencí patří

• T1: isointense do šedé hmoty
• T1. C+ (Gd)
  • živé vylepšení
  • heterogenní
  • může mít úzkou základnou, dural přílohu
  • duralový ocas podepsat je vidět, více obyčejně ve II. stupně nádorů
• T2
  • isointense do šedé hmoty
  • více tok dutin na MRI (nutné odlišit od hovořil kol vzhled meningiom)
  • přilehlých edém mozku často přítomen
• MR spektroskopie
  • vysoká myoinositol 3
  • chybí alanin peak (přítomen v meningiomy) 3
• DWI
  • průběžné omezená difuze (méně než meningiom)
  • minimální ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

Angiografie

• ECA, ICA a obratlů nabídky společné
• vysoce cévní
• vývrtka tepen
• načechraný nádor skvrny
• nedostatek včasné vypouštění žíly 3
• vhodné pro předoperační embolizace
• hodnocení dural žilní sinus zapojení

Léčba a prognóza

Celkem chirurgická excize je doporučeno, s předoperační embolizace katétru užitečné omezit krevní ztráty 3. Adjuvantní radioterapie ke snížení výskytu recidivy byla také obhajována 1,3.

diferenciální diagnostika

hlavní diferenciální diagnózou je meningiom, i když je třeba zvážit všechny ostatní duralové hmoty. Rozlišení hemangiopericytomu od meningiomu může být obtížné, protože mají podobné projevy na CT I MRI.

• meningiom
  • starší pacienti (>50 let věku)
  • hladší
  • centrální cévní mluvil kola cévní zásobení
  • méně pravděpodobné, že erodovat přilehlé kosti
  • více pravděpodobné, že způsobí hyperostóza
  • více pravděpodobné, že bude více
  • velmi nepravděpodobné, že by metastazovat
  • obvykle mají široký duralový nástavec a dural ocas
  • PANÍ: alanin vrcholu, chybí myoinositol peak
  • imunohistochemie: EMA pozitivní, CD34 a STAT6 negativní