Articles

Dospělý případě plastových bronchitida: vzácné a multifaktoriální onemocnění | Company Pride

Plastové bronchitida je vzácné, ale závažné onemocnění (úmrtnost v rozmezí od 6% do 60% v závislosti na základní příčinu), což často vede k více hospitalizací a invazivní postupy; kromě toho, rozsáhlé vrhá může bránit hlavní airways nakonec způsobí fatální asfyxii (1). Diagnóza je v podstatě klinická, zatímco histologie (analýza obsazení) slouží jako potvrzení. Pacienti s plastickou bronchitidou nejčastěji vykazují kašel s pevným vykašláváním, sípáním, bolestí na hrudi a horečkou. Při fyzickém vyšetření je typický snížený dechový zvuk a otupělost perkuse, zatímco částečná plicní atelektáza je obvyklým nálezem na rentgenu hrudníku a CT. Plastická bronchitida může být klasifikována podle složení odlitku a etiologie. Široce přijímaná klasifikace Seear rozděluje odlitky na dva typy. Typ 1 odlitky jsou bohaté na zánětlivé buňky (hlavně eosinofily), fibrin a Charcot-Leyden krystaly, a jsou běžně spojené s zánětlivých stavů (astma, cystická fibróza, akutní hrudní syndrom srpkovitá anémie). Odlitky typu 2 jsou bez zánětu, sotva buněčné a hlavně mucinózní; jsou spojeny s vrozenými srdečními chorobami,lymfatickými abnormalitami (tj. Abnormální plicní lymfatické cévy a drenáž jsou často základní příčinou. Je zajímavé, že ačkoli plastové zánět průdušek je obvykle spojena s Fontan postup pro děti s univentricular srdce (4), tři případy z plastu bronchitida po kardiopulmonální bypass byly popsány (5-7). Vedení je stále diskutováno. Symptomatická léčba spočívá v bronchoscopic odstranění hlenu zástrčku; v tomto ohledu cryoextraction (kryoterapie) se zdá slibná technika pro en bloc odstranění zmrazené bronchiální odlitky (8). Etiologická léčba závisí na typu obsazení. Pro typ 1 vrhá vdechnutí nebo systémové kortikosteroidy a N-acetylcystein může být užitečné; používání antibiotik, rekombinantní lidský deoxyribonukleasa, nefrakcionovaný heparin, urokináza nebo tkáňového aktivátoru plazminogenu, také byl popsán (9). U odlitků typu 2 je nutná léčba základního stavu, aby se zabránilo opakování. Nicméně, typ 2 odlitky spojené s vrozenou srdeční vadou jsou často považovány podobný typ 1 odlitků, tj. s mukolytického a fibrinolytické látky; přesto, mechanické narušení je oporou (10).

v případě lymfatických abnormalit (např. úniku) je selektivní lymfatická embolizace řízená MRI (dynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiogram) bezpečnou a účinnou intervenční strategií. V obtížných případech lze zvážit okluzi hrudního kanálu (10).

účinný pro vaskulární anomálie, inhibitor mTOR Sirolimus (rapamycin)se zdá být slibným terapeutickým činidlem pro lymfatickou plastickou bronchitidu vzhledem ke své schopnosti snižovat lymfatický únik (11,12).

Plastická bronchitida je hlavně onemocnění dětského věku, s několika popsanými případy dospělých. Přesto se domníváme, že jeho výskyt v dospělosti by neměl být přehlížen. Kliničtí lékaři, a zejména pneumologists, kardiology, srdeční a hrudní chirurgové, si musí být vědom tohoto stavu, při jednání s pacienty s anamnézou operace srdce nebo u pacientů s chronických zánětlivých onemocnění plic.