3. Diskuse

náš případ zdůrazňuje důležitost rozpoznávání funkcí pro přesnou diagnostiku syndromu mateřského zrcadla progredujícího do preeklampsie. K prevenci morbidity plodu a matky je nutný včasný zásah.

výskyt Lidský parvovirus B19 infekce v těhotenství se odhaduje na 1-2% během epidemie, ale více než 50% pacientů zůstává bez příznaků, a proto představuje obvykle pozdě prezentaci . Vertikální přenos se vyskytuje ve 30% případů a riziko úmrtnosti plodu před 20 týdny je 5-10%. Jakmile fetální hydrops zapadá, prognóza je střežena.

Parvovirus infekce vede k závažné fetální anémie tím, že způsobí cytotoxické apoptózy plodu erytroidních progenitorových buněk, tedy zkrácení poločasu z těchto erytrocytů a způsobuje high-output srdeční selhání, a proto, non-imunní hydrops fetalis nastaví v (NIHF) . P antigen vyjádřené na fetální srdeční myocyty umožňuje parvovirus B19 infikovat buňky myokardu a vyrábět myokarditida, která zhoršuje srdeční selhání . To zase vede k placentárnímu vilóznímu edému, čímž se snižuje intervilózní prostor a průtok krve, což vede k hypoxii. Tato hypoxie je zodpovědný za uvolnění anti-angiogenní faktory, jako jsou sVEGFR-1 (sFlt-1) v krevním oběhu matky, a proto nastavení spouští kaskádu vedoucí k Ballantyne syndrom. Jedná se o stejné antiangiogenní faktory, které byly vyčerpávajícím způsobem studovány jako příčina preeklampsie .

jak je tedy dosaženo klinické diagnózy zrcadlového syndromu? Klinický obraz Ballantyne syndrom má několik charakteristik: fetální hydrops je přítomen, mateřské edém je vždy klíčovým prvkem; albuminurie je obvykle mírné, a krevní tlak může být mírně zvýšená, nebo mohou růst pouze během práce. To bylo navrhl, že klíčovým kritériem v diagnostice zrcadlový syndrom je přítomnost diluční anémie, s nízkou úroveň hematokritu, jako byl přítomen v našem případě, se liší od hemokoncentraci vidět v pre-eklampsie. Tam je důkaz navrhnout, že hyperplacentosis vyskytuje (navrhl významné zvýšení koncentrace hCG, jako v našem případě, v >200 000 IU/L), které mohou, podle pořadí, vést k placentární ischemii prostřednictvím mechanismu je uvedeno výše. Podle Umazume T. et al. tento placentární ischemie je zodpovědný za zvýšení aktivity reninu v plazmě, což zvyšuje mateřské plazmatické koncentrace aldosteronu, což vede k mateřské otoků a hemodiluce.

vývoj zrcadlového syndromu může zvýšit riziko preeklampsie; existuje společný základ pro rozvoj obou patologií, jako zemi, která upřednostňuje angiogenní-antiangiogenní nerovnováhy, které by mohly přispět k ještě horší prognózu, když obě entity koexistují, jak je popsáno v našem případě .

V pre-eklampsie, je patogenní důkazy o odtržení underperfusion (hypoplacentosis) způsobené selhání trofoblastická invaze do spirálních arterií, což naznačuje zapojení modulace angiogeneze v rozvoji tohoto onemocnění. U preeklampsie byly hlášeny zvýšené cirkulující hladiny sFLT-1(sVEGFR-1) a snížené hladiny PlGF . Nedávné publikace ukazují, že nerovnováha mezi stejnými angiogenními a antiangiogenními faktory může být také spojena s klinickými příznaky matky u zrcadlového syndromu . Ve studii Llurby E. et al. nízké hladiny PlGF a vysoké sFLT-1 byly hladiny nalezené v mateřském séru v diagnostice mirror syndrom, a tyto hodnoty byly podobné (ale o něco méně) než hodnoty zjištěné u 21 pacientů s pre-eklampsie u stejného gestačního věku. Pozoruhodný je fakt, že po léčbě a řešení hydropsu plodu, mateřské PlGF a sFLT-1 úrovně normalizované těch v kontrolní skupině.

proč tedy některé matky s hydropickým plodem vyvinou zrcadlový syndrom, zatímco jiné ne, a co určuje závažnost, tj. zrcadlový syndrom postupující k preeklampsii? Podle Espinoza et al., spekulace je, že závažnost huňaté edém a genetické faktory odpovědné za výrobu, metabolismus a funkční ovládání pro – a anti-angiogenních faktorů může narušit rovnováhu. Navíc, stejně jako u jiných onemocnění, mohou být někteří pacienti jednoduše náchylnější než jiní; v tomto případě na danou koncentraci antiangiogenních faktorů.

prognóza plodu při vývoji zrcadlového syndromu je špatná. Jak popsal s. Allarakia et al. a T. Braun et al., tento stav má za následek intrauterinní smrt plodu ve více než 50% případů. . Zajímavé je, že na rozdíl od pre-eklampsie, kde jedinou účinnou léčbou je porod, v Ballantyne syndrom léčbu hydropsu plodu v děloze, od toho, co etiologie, často vede k rozlišení mateřské příznaky spolu s zlepšení perinatálního výsledku . A. Chimenea et al. popište dva případy syndromu mateřského zrcadla. První byl způsoben vrozeným parvovirem B19 způsobujícím anémii plodu a hydrops. Plod byl léčen s intrauterinní transfuzi krve, který postupně vyřešeny obě matky a plodu hydrops, s dobrým výsledkem v obou. Druhý případ byl způsoben fetálním bilaterálním hydrothoraxem, který způsobil srdeční selhání, což vedlo k feto-placentárním hydropsům. Do hemithoraxu byl umístěn pleuro-amniotický zkrat. Ačkoli matka vyžadovala diuretika k léčbě pleurálního a perikardiálního výpotku, který se již vyvinul, umístění zkratu vedlo k celkově dobrému výsledku. . To, zda dřívější prezentace a diagnostika parvovirus způsobuje fetální hydrops v našem případě může mít výzva nitroděložní červených krvinek transfuze a vyřešit obě matky a plodu edém, tedy měnící se průběh onemocnění, zůstává retrospektivní reflexe.

infekce parvovirem B19 u dospělých může vzácně způsobit srdeční selhání a generalizovaný edém (diferenciální diagnóza v současném kontextu) . Proto, to může být užitečné provést kvalitativní srovnání specifické rysy odlišující mirror syndrom, pre-eklampsie, zrcadlo syndrom postupuje do pre-eklampsie (jako v našem případě) a městnavé srdeční selhání (Tabulka 2).

klíčovou zprávu od našeho případě, že zpráva je podstata předčasného přesné diagnózy zrcadlo syndrom Zlepšete výsledek matky i plodu. Klinická ostražitost je nutná v poporodním období s ohledem na možnou progresi k preeklampsii a zhoršení symptomů matky. Tam může být potřeba pro anti-hypertoniků, síran hořečnatý, aby se zabránilo vzácné případě eklampsie (popsal Espinoza et al.), stejně jako opatrné užívání diuretik zmírnit intersticiální tekutiny přetížení. Toho lze dosáhnout pokračujícím hodnocením po porodu u pacientů, jako je tomu v případě, kdy je preeklampsie diagnostikována antenatálně s ohledem na často se zhoršující hypertenzi během prvních 48 hodin po porodu.

přestože je zrcadlový syndrom vzácnou klinickou entitou, je pravděpodobné, že je nedostatečně zkoumán a nedostatečně hlášen. Byly publikovány dva systematické přezkumy, jeden v roce 2010, hlášení 56 případů a v roce 2017 hlášení 113 případů.

Jak bylo uvedeno výše, existuje přímá souvislost mezi trofoblastických škodu způsobenou placentární edém a nerovnováha v pro – a anti-angiogenních faktorů do mateřské cirkulace, které v konečném důsledku způsobují mateřské endoteliální dysfunkce a klinické projevy zrcadlový syndrom. . Je však zapotřebí dalšího výzkumu zvýšení těchto sérových markerů placentární dysfunkce k objasnění základní etiologie zrcadlového syndromu a také k formulování pokynů pro řízení tohoto spektra poruch.