léčba plicní hypertenze

vydané Radou vědeckého vedení PHA. Informace jsou založeny na Spojených státech Food and Drug Administration drug labelling.
Poslední aktualizace duben 2014

stáhnout & tisk PDF

co je riocigvát?

Riociguat je ústní léky, tzv. rozpustnou guanylátcyklázu stimulátor schválen pro léčbu plicní arteriální hypertenze (PAH) v Světové Zdravotnické Organizace (WHO) 1. Skupiny pacientů. Cílem této terapie pro PAH je zlepšit cvičební schopnost, funkční třídu WHO a oddálit klinické zhoršení. Riocigvát je také schválen pro pacienty skupiny 4 WHO s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH), která je rekurentní/perzistentní po chirurgické léčbě nebo nefunkční. Cílem této terapie pro CTEPH je zlepšit cvičební schopnost a funkční třídu WHO. Výzkumné studie prokazující účinnost léku zahrnovaly většinou pacienty se symptomy, které byly hodnoceny jako funkční třída II-III WHO.

Riociguat je uváděn na trh jako Adempas® pro PAH a CTEPH a je schválen United States Food and Drug Administration (FDA) v říjnu 2013.

jak přípravek riocigvat působí?

Cyklický guanosin monofosfát (cyklický GMP) je látka produkovaná v plicích a jiných částí těla pomocí enzymu zvaného guanylátcyklázy v reakci na oxid dusnatý. Cyklický GMP způsobuje uvolnění a rozšíření krevních cév (tepen). Riocigvát zvyšuje aktivitu guanylátcyklázy dvěma způsoby, takže pro krevní cévy uvnitř plic je k dispozici více cyklického GMP. To vede k uvolnění nebo rozšíření těchto cév. Relaxaci a rozšíření krevních cév v plicích snižuje plicní krevní tlak na srdce a zlepšuje jeho funkci. To snižuje krevní tlak v plicích, což obecně vede ke schopnosti být aktivnější. Výzkumné studie toto zlepšení ověřily.

jak se riocigvát dodává?

Adempas® je k dispozici jako kulaté tablety v následujících dávkách: bílá 0,5 mg tobolka, žlutá 1 mg prášek žluto-oranžové 1,5 mg prášek broskvové 2 mg prášek a červeno-oranžový 2,5 mg prášek. Maximální dávka je 2.5 mg se užívá třikrát denně. Léky by se obvykle začínají na 1 mg třikrát denně a zvyšovat o 0,5 mg každé 2 až 4 týdny, jak dlouho jak tam jsou žádné příznaky nízký krevní tlak. Váš lékař může snížit dávku, pokud váš krevní tlak výrazně poklesne.

jak může pacient získat riocigvát?

riocigvát musí být předepsán lékařem a před zahájením léčby musí být získán souhlas s pojištěním. Je nesena specializovanými lékárnami, včetně Accredo Health Inc., AllianceRx Walgreens Prime a CVS Caremark. Pacientky předepsané riocigvátem musí být také zapsány lékařem do programu, který pečlivě sleduje možné těhotenství. (Viz oddíl zvláštní populace níže).

bude pojištění platit za riocigvát?

očekává se, že většina plánů zdravotního pojištění zaplatí část nákladů na tento lék. Některé plány však stále nechávají pacienty s vysokou odpovědností mimo kapsu.

V závislosti na typu pojištění můžete mít nárok na pomoc od společnosti, která vyrábí vaši terapii, nebo od neziskové charitativní organizace. Pro více informací navštivte www.PHAssociation.org/Help nebo volejte 301-565-3004.

jaké jsou časté nežádoucí účinky riocigvátu?

riocigvát je obecně dobře snášen. Nejčastější nežádoucí účinky jsou:

• Hlava
• žaludeční nevolnost
• Závratě
• Nevolnost
• Průjem
• Nízký krevní tlak
• Zvracení
• Anémii
• Gastroesphageal reflux (Známý jako GERD nebo pálení žáhy)
• Zácpa

Další nežádoucí účinky zahrnují:

• Bušení srdce
• Nosní kongesce
• krvácení z Nosu
• Obtíže při polykání
• otok Břicha
• Edém (Otok nohou)

snížení krevního tlaku v celém těle může dojít, protože riociguat uvolňuje cévy (tepny) v těle. Opatrnosti je třeba u pacientů užívajících léky na krevní tlak, léky, které by mohly interagovat s riocigvátem, nebo pokud mají nízký krevní tlak. Opatrnost je také nutná u pacientů s dehydratací, levostrannými srdečními chorobami a určitými abnormalitami funkce nervového systému těla.

u pacientů užívajících riocigvát je vzácně pozorováno závažné krvácení.

stejně jako u všech léčivých přípravků okamžitě informujte svého lékaře o závažných nežádoucích účincích nebo příznacích, které mohou být způsobeny riocigvátem.

jak jsou sledovány nežádoucí účinky riocigvátu?

pro nežádoucí účinky není nutná pravidelná krevní práce.

monitorování krevního tlaku při zahájení léčby riocigvátem je nezbytné. Mělo by být kontrolováno přibližně každé dva týdny, aby váš lékař mohl rozhodnout o nejlepší dávce riocigvátu.

Pokud se u Vás objeví některý z příznaků uvedených v předchozí části, měli byste o tom neprodleně informovat svého lékaře.

jaké jsou úvahy o použití zvláštních populací riocigvátu?

riocigvát může způsobit závažné vrozené vady, pokud se užívá během těhotenství. Ženy nesmějí být těhotné při zahájení léčby riocigvátem ani otěhotnět během léčby. Z tohoto důvodu, ženy, které mohou otěhotnět, musí mít pravidelné testování, aby se zajistilo, že nejste těhotná nebo otěhotníte během léčby nebo do jednoho měsíce od zastavení riociguat. Během těchto časů se doporučuje použít dva přijatelné prostředky antikoncepce. Není známo, zda riocigvát přechází do mateřského mléka. Kojící matky by neměly užívat tento lék.

pacienti se závažným onemocněním jater by neměli užívat riocigvát.

pacienti s těžkou dysfunkcí ledvin nebo na dialýze by neměli riocigvát užívat.

bezpečnost a účinnost riocigvátu u dětských pacientů s PAH nebyla stanovena.

Riociguat může způsobit nahromadění tekutiny v plicích u pacientů s některými typy plicní hypertenze včetně: plicní venookluzivní nemoc a plicní hypertenze způsobené levé srdeční selhání. Pokud k tomu dojde, může být nutné, aby pacienti přestali užívat riocigvát.

může být pacient alergický na riocigvát?

to je možné, ale ne pravděpodobné.

jaké jsou důležité lékové interakce s riocigvátem? (Viz příbalovou informaci pro podrobnosti)

Riociguat by neměl být používán v kombinaci s nitráty nebo oxid dusnatý, phophodiesterase inhibitory—jako je sildenafil, tadalafil nebo vardenafil—nebo nespecifickými inhibitory fosfodiesterázy—jako dipyrimadole nebo teofylin.

riocigvát interaguje s jaterními enzymy nazývanými CYP3A, P-gp a BCRP. Některé léky, jako je ketokonazol, itrakonazol nebo léků nazývaných inhibitory proteázy (které jsou předepsány pro některé pacienty s virem lidské imunodeficience, HIV nebo AIDS), mimo jiné může také komunikovat s těmito enzymy a způsobit úrovní riociguat být vyšší. U pacientů užívajících tyto léky mohou mít více nežádoucích účinků, a to zejména nízký krevní tlak, a mohou potřebovat různé dávky riociguat a/nebo více pečlivé sledování krevního tlaku při užívání těchto léků.

Riocigaut neovlivňuje hladiny warfarinu.

ačkoli byla prokázána mírná léková interakce s riocigvátem a bosentanem, úprava dávky se v současné době nedoporučuje ani pro jeden lék.

Antacida s obsahem hořčíku nebo hydroxidu hlinitého (například Maalox® nebo Mylanta®), může mít riociguat z bytí vstřebává jednou vzaty. Antacida, jako je tato, by neměla být podána do hodiny po užití riocigvátu.

různé úvahy:

kouření a riocigvát

kouření může snížit množství riocigvátu v těle. Během kouření nebo pokud přestanete kouřit během užívání riocigvátu, může být zapotřebí upravit dávkování. Kouření také zhoršuje plicní hypertenze a je třeba se vyhnout u pacientů s PH.

PŘERUŠENÍ

Pokud riociguat je přijata pro tři nebo více dnů, jakmile jste začali užívat lék, bude váš lékař pravděpodobně sníží dávku léku, aby se původní počáteční dávka a pak se pomalu zvýšit na maximální dávku dle snášenlivosti.

mohou muži a ženy užívat riocigvát?

Ano, studie hodnotily riocigvát u mužů i žen s PH a nebyly hlášeny žádné rozdíly v vedlejších účincích mezi pohlavími.