Vaginální Angiomyofibroblastoma jako Vzácnou Příčinou Prolapsing Vaginální Hmotnost: kazuistika a přehled Literatury
Abstrakt
Úvod. Angiomyofibroblastom (AMFB) je vzácný benigní nádor mezenchymálních buněk, který se projevuje jako pomalu rostoucí hmota. Nejčastěji se vyskytuje ve vulvě a často se mýlí s bartholinovým abscesem. Je histologicky diagnostikována přítomností stromálních buněk smíchaných s malými krevními cévami. Je morfologicky podobný buněčný angiofibrom a agresivní angiomyxoma, latter který je lokálně invazivní, a má možnost metastáz a vysoké riziko lokální recidivy. Existuje jeden hlášený případ amfb podstupující sarkomatózní transformaci. kazuistika. Máme zprávy, u multipar, 36-rok-stará žena s přední poševní hmoty, které bylo nevhodně zacházeno jako vaginální prolaps před definitivní chirurgické léčbě. Toto je teprve druhý hlášený případ AMFB prezentující se jako prolapsující hmota.
1. Úvod
Angiomyofibroblastom (AMFB) je vzácný benigní mezenchymální tumor, který se nejčastěji vyskytuje jako pomalu rostoucí hmota vulvy, poprvé popsaný v roce 1992 . Často je nesprávně diagnostikována jako cysta Bartholinovy žlázy .
Tento typ solidního nádoru byl také méně často popsán ve vagině a inguinoskrotální oblasti mužů.
je nejčastější u žen v reprodukční věkové skupině s průměrným věkem 45 let a liší se velikostí (od 0, 5 do 23 cm), ale obvykle je menší než 5 cm.
histologicky má definovanou hranici a vyznačuje se střídáním hypo-a hypercelulárních oblastí s četnými krevními cévami .
2. Kazuistika
popisujeme případ 36leté multiparózní (G3P2) ženy, která měla akutní epizodu pánevní bolesti. Ona byla odkazoval se na obecné gynekologické klinice po ultrazvuku zjištěn 4.1 cm komplex odešel ovariální cysta, svědčící o endometrioma.
to je také hlásil, 2-leté historii boule, která vyčnívala z její vagíny a byla spojena s nepohodlím a dyspareunie a občas vyžaduje digitální redukce zejména s tampon použít. Vaginální výhřez jí diagnostikovala gynekologická klinika v jiném zařízení.
její minulá anamnéza spočívala v migrénách s aurou, astmatu vyvolaném cvičením a rodinné anamnéze rakoviny prsu (nevlastní sestra). Nikdy neměla Papový nátěr.
při bimanuálním vyšetření byla na přední vaginální stěně ve střední linii nalezena dobře vymezená pevná hmota o rozměrech 5 cm x 5 cm. Nebyl prokázán prolaps pánevních orgánů s dobrou podporou dělohy, zadní stěny a přední stěny nad hmotou. Děložní čípek byl vizualizován vpředu a nebyl nalezen žádný důkaz excitace děložního hrdla. Rutinní Papový nátěr byl proveden s obtížemi sekundárními k vaginální hmotě.
pokud jde o vyšetřování, Ca 125 byla 29 U / mL, což dávalo nízký relativní index malignity. Opakované ultrazvukové vyšetření prokázalo a 2.9 cm levá ovariální cysta, naznačující endometriom a pevnou hmotu nižší než děloha a před vaginou, vytlačující močový měchýř (Obrázek 2).
při zobrazování magnetickou rezonancí byla prokázána pevná hmota 45 mm × 50 mm ve vesikovaginálním septu s dobře definovaným okrajem (Obrázek 1). Hmota posunula močový měchýř dopředu a posunula močovou trubici směrem doleva od středové čáry. Zobrazování T2 ukázalo převážně hypointenzivní, heterogenní signál s oblastmi hyperintenzity. Po injekci gadolinia došlo k mírnému zvýšení. V blízkosti vnějšího uretrálního otvoru bylo špatně definováno rozhraní mezi hmotou a močovou trubicí. Důkazy o endometriomu levého vaječníku a usazeninách endometriózy byly pozorovány jinde v pánvi.
Tyto MRI nálezy naznačují, že hmota byla buď endometriózy s okolní reaktivní vazivové a proliferaci hladké svaloviny, nádor nebo infekci, týkající se močové trubice divertiklem. Po multidisciplinárním setkání s urogynekologem podstoupil pacient vyšetření v anestezii, diagnostické laparoskopii, cystoskopii, excizi endometriózy a excizi vaginální hmoty.
vaginální hmota byla odstraněna s laparoskopickou hodnocení přes střední řez na přední poševní stěny s laterální disekce po cystické struktury (Obrázky 3-6). Cystoskopie a uretroskopie nenaznačovaly žádné zapojení a cysta byla enukleována. K dosažení hemostázy bylo zapotřebí více hemostatických stehů s chirurgickým sněhem a defekt byl uzavřen. Opakovaná cystoskopie a uretroskopie neprokázaly žádné zranění.
Histopatologické makroskopické posouzení hmotnost ukázal bledý opálení tkáně obklopené tenkou kapsle a na řezu homogenní whorled tan tkáně (Obrázek 6). Mikroskopicky fotomikrografy s nízkým výkonem vykazovaly dobře ohraničenou hranici. To zahrnovalo kolagenizované oblasti epitelioidních až vřetenovitých buněk s malými až tenkostěnnými arborizujícími cévami. Byla zaznamenána agregace buněk kolem cév a nebyly pozorovány žádné atypické mitózy, nekróza nebo atypie (obrázky 7 a 8).
(a) Nízký výkon photomicrographs z angiomyofibroblastoma s předními tenkostěnné cévy obklopené shluky epiteloidní až vřetenovitého tvaru buněk (šipky)
(b) Nízká spotřeba photomicrographs z angiomyofibroblastoma s předními tenkostěnné cévy obklopené shluky epiteloidní až vřetenovitého tvaru buněk (šipky)
(a) Nízká spotřeba photomicrographs z angiomyofibroblastoma s předními tenkostěnné cévy obklopené shluky epiteloidní až vřetenovitého tvaru buněk (šipky)
(b) Low power photomicrographs z angiomyofibroblastoma s předními tenkostěnné cévy obklopené shluky epiteloidní až vřetenovitého tvaru buněk (šipky)
imunohistochemie ukázal pozitivní desmin, SMA, CD34, a vimentinu. Buňky vykazovaly vysokou intenzitu nukleární pozitivity na progesteronové a estrogenní receptory. Tyto nálezy byly v souladu s diagnózou angiomyofibroblastomu.
3. Diskuse
AMFB je velmi vzácný benigní mezenchymální tumor s méně než 100 případy, které byly dříve hlášeny v literatuře. Bylo hlášeno věkové rozmezí 17-86 s průměrným věkem při prezentaci 45 .
To běžně prezentuje jako nebolestivé, pomalu-rostoucí, vulvy hmoty a je nejčastěji diagnostikován jako bartholiniho cysta nebo absces (46%) nebo lipom (15%) . Existuje pouze jeden další hlášený případ, kdy se prezentuje jako prolapsující vaginální hmota . Mezi počátečními příznaky a diagnózou často dochází ke zpoždění diagnózy s průměrnou dobou trvání 29 měsíců .
AMFB je morfologicky podobná jako u jiných invazivních mezenchymálních buněk nádorů, jako jsou agresivní angiomyxoma (AAM) a celulární angiofibrom, a oni sdílejí mnoho překrývajících imunohistochemické a strukturální rysy .
je diagnosticky náročné rozlišovat mezi AMFB a AAM, ale důležité kvůli lokálně invazivní povaze, možnosti metastáz a vysokému riziku lokální recidivy . AMFB může být diagnostikována tím, že vyšší celularita, zřetelná hranice, baculatá stromální buňky, zvýšená přítomnost malých krevních cév, a v menší míře stromální myxoidní změny . Jiné diferenciální diagnózy zahrnují buněčný angiofibrom a vulvovaginální myofibroblastom. Mobilní angiofibromas jsou rovnoměrně mobilní s silnostěnné, hyalinised cév bez okolní agregace epiteloidní nebo plasmacytoid buněk. Adipocyty se často nacházejí na periferii . Vulvovaginální myofibroblastomy charakteristicky obsahují vejčité, vřetenové nebo hvězdicové buňky v různých architektonických vzorcích. Rovněž nemají perivaskulární agregáty pozorované v AMFB . Jak buněčné angiofibromy, tak myofibroblastomy vykazují ztrátu genů RB1 a FOXO1A1 v důsledku delece chromozomální oblasti 13q14. Tato typická ztráta genetického materiálu se v AMFB nenachází .
Immunohistologically, AMFB nádory byly zjištěny silně pozitivní pro vimentinu, pozitivní desmin, a v menší míře alfa-aktin hladké svaloviny. Barvení je zřídka užitečné při rozlišování mezi typy nádorů . Stromální buňky jsou charakteristicky pozitivní na estrogenní a progesteronové receptory, což naznačuje hormonální roli ve vývoji nádoru .
bylo pouze 5 předchozích zpráv o nálezech MRI AMFB. Všichni hlásí hmotu s dobře definovanými okraji a jako v našem případě bylo zjištěno, že se objevují jako heterogenní intenzita signálu na MRI vážené T2. Všechny ostatní případy hlásily rychlé a trvalé zlepšení na dynamické MRI zvýšené o gadolinium, zatímco naše vykazovaly pouze mírné zvýšení .
další studie zjistily hmotu s homogenní střední intenzitou signálu na T2 vážené MRI .
ultrazvuk byl údajně užitečný při hodnocení heterogenity, vaskularity a vymezení infiltrace a vztahu k okolním strukturám .
je všeobecně uznáváno, že AMFB lze léčit širokou lokální excizí s jasnými okraji. Byl zaznamenán pouze jeden případ benigní lokální recidivy. Jednalo se o stopkovitou hmotu 5 × 3 cm vznikající z vaginální klenby, která byla vyříznuta s jasnými okraji. Na navazující 14 měsíců později, 3 malé, tvárné porosty byly nalezeny v blízkosti místa excize na přední a zadní poševní stěny, které, když se vyřízne, ukázal stejné funkce jako předchozí nádor bez transformace .
byl také hlášen jeden případ dříve diagnostikované AMFB podstupující sarkomatózní změnu. 13 cm vulvy hmota byla resekována, který ukázal mnoho uznávaných funkce AMFB však ukázal ohnisková sarkomatózní změnit na resekované rozpětí. Na 2 roky, hmotnost opakovaly na stejném místě a resekce prokázala 14 cm hmotnost skládá se pouze z vysoce kvalitní sarkomatózní složky s vaskulární invaze, který dříve nebyl přítomen .
Další hlášený případ lokálně invazivní recidivy AMFB po 2 letech po resekci byl způsoben chybně diagnostikovanou AAM na původním vzorku . Lokální míra recidivy AAM po resekci jasného okraje byla hlášena až 47% .
4. Závěr
většina AMFB se vyskytuje ve vulvě, nejčastěji se projevuje jako bezbolestná hmota.
Vaginální AMFB jsou vzácnější a mohou představovat později s dyspareunie, povědomí o vaginální hmoty, nebo náhodné nalezení na zkoušku . Široká lokální excize je doporučená léčba, s dostatkem okolní tkáně umožnit patolog rozlišovat mezi AMFB a místně infiltrativní AAM.
MRI a US mohou být užitečné zobrazovací modality v závislosti na umístění nádoru. Vzhledem k vzácnosti případech, nejsou tam žádné doporučení na dlouhodobé sledování, ale vzhledem k hlášeny případy nádorů opakování a sarkomatózní transformace jsme naznačují, že následovat-up by měl být považován za nejméně do 2 let po operaci .
Střet Zájmů
autoři prohlašují, že neexistují žádné střety zájmů týkající se zveřejnění této práce.