Menetrier Disease-a Rare GI Condition

Posted Monday, October 16, 2017

Wist u dat? Menetrierziekte komt vaker voor bij mannen

Menetrierziekte veroorzaakt een vergroting van de Maagplooien van de maag

Menetrierziekte is zeldzaam en de gemiddelde leeftijd bij de diagnose is 55

Menetrierziekte heeft vele namen – Giant Hypertropische Gastritis, eiwitverlies gastro-enteropathie, Giant hypertrofische gastropathie, maar wat is het? Menetrier ziekte is een gastro-intestinale (GI) aandoening gekenmerkt door een overgroei van de slijmcellen in het slijmvlies van de maag. Meer informatie over de ziekte van Menetrier, symptomen, diagnose en behandeling in de volgende samenvatting.

01 / Wat is Menetrierziekte?

in een normale maag geven slijmcellen in de ruggen van het maagslijmvlies, of rugae, eiwithoudend slijm af. Bij Menetrierziekte vergroten de rugae en vormen ze gigantische plooien in de maagwand. Er komt te veel slijm vrij waardoor eiwitten uit het bloed naar de maag lekken.

hoewel de exacte oorzaak van de Menetrierziekte onbekend is, hebben studies aangetoond dat patiënten abnormaal hoge TGF-α-spiegels hebben. De Studies hebben ook een verband tussen Menetrierziekte en H. pylori besmetting, evenals cytomegalovirus (CMV) gevonden.

02/klachten en symptomen

hoewel sommige personen mogelijk geen symptomen vertonen, klagen de meeste patiënten over pijn in het bovenste middengedeelte van de buik (epigastrische pijn). Andere symptomen zijn::

• Misselijkheid, braken en verlies van eetlust
• Diarree
• Ondervoeding en extreme gewichtsverlies
• een Laag niveau van eiwit in het bloed
• Zwelling van het gezicht, buik, ledematen en voeten
• Bloedarmoede

03 | Diagnose

Een diagnose van Menetrier Ziekte is bevestigd door middel van een CT-scan, de bovenste GI-endoscopie en biopsie van de maag weefsel. Deze tests, samen met een lichamelijk onderzoek en medische en familiegeschiedenis zal helpen bij het bepalen van een positieve diagnose.

04 / behandeling

De behandeling zal waarschijnlijk een combinatie van therapieën omvatten, waaronder de volgende:

• medicatie – Cetuximab is een geneesmiddel tegen kanker geïndiceerd voor de behandeling van de ziekte van Menetrier. Het blokkeert de activiteit van de epidermale receptor van de groeifactor, die de symptomen van de patiënt verbetert. Antibiotica en / of antivirale middelen kunnen worden voorgeschreven aan patiënten met H. pylori van CMV-infecties.
• IV eiwit en bloedtransfusies – voor gevallen van ernstige ondervoeding of bloedarmoede.
• operatie-in gevallen met significant eiwitverlies kan het nodig zijn dat een chirurg de maag geheel of gedeeltelijk verwijdert door middel van een gastrectomie.

voor meer informatie over de ziekte van Menetrier kunt u terecht op: https://rarediseases.org/rare-diseases/menetrier-disease/