et Vaginal Angiomyofibroblastom som en sjælden årsag til en Prolapsing Vaginal masse: en sagsrapport og gennemgang af litteraturen
abstrakt
introduktion. Angiomyofibroblastom (AMFB) er en sjælden, godartet, mesenkymal celletumor, der præsenterer sig som en langsomt voksende masse. Det ses oftest i vulva og forveksles ofte med Bartholins abscess. Det diagnosticeres histologisk ved tilstedeværelsen af stromalceller blandet med små blodkar. Det er morfologisk ligner cellulær angiofibroma og aggressiv angiomyksom, hvoraf sidstnævnte er lokalt invasiv og har en mulighed for metastase og en høj risiko for lokal gentagelse. Der er et rapporteret tilfælde af en AMFB, der gennemgår sarkomatøs transformation. sagsrapport. Vi rapporterer et tilfælde af en multiparøs, 36-årig kvinde med en anterior vaginal masse, som blev uhensigtsmæssigt behandlet som en vaginal prolaps inden endelig kirurgisk behandling. Dette er kun det andet rapporterede tilfælde af en AMFB, der præsenteres som en prolapsing masse.
1. Introduktion
Angiomyofibroblastom (AMFB) er en sjælden, godartet, mesenkymal tumor, der oftest forekommer som en langsomt voksende masse i vulva, først beskrevet i 1992 . Det er ofte fejldiagnosticeret som Bartholins kirtel cyste .
denne type solid tumor er også mindre almindeligt beskrevet i vagina og inguinoscrotal region hos mænd.
det er mest udbredt hos kvinder i den reproduktive aldersgruppe med en gennemsnitlig alder på 45 år og varierer i størrelse (fra 0,5 til 23 cm), men er normalt mindre end 5 cm .
histologisk har den en defineret grænse og er kendetegnet ved skiftende hypo – og hypercellulære områder med adskillige blodkar .
2. Case Report
vi beskriver et tilfælde af en 36-årig multiparøs (G3P2) kvinde, der præsenterede en akut episode af bækkensmerter. Hun blev henvist til en generel gynækologisk klinik, efter at ultralydsfund afslørede en 4,1 cm kompleks venstre æggestokkecyst, der tyder på et endometriom.
hun rapporterede også en 2-årig historie med en bule, der stak ud fra hendes vagina og var forbundet med ubehag og dyspareuni og lejlighedsvis krævede digital reduktion, især ved brug af tampon. Hun var blevet diagnosticeret med en vaginal prolaps af en gynækologi klinik på en anden institution.
hendes tidligere medicinske historie bestod af migræne med aura, træningsinduceret astma og en familiehistorie af brystkræft (halvsøster). Hun havde aldrig haft en PAP smear.
Ved bimanuel undersøgelse blev der fundet en velafgrænset fast masse på den forreste vaginalvæg i midtlinjen, der måler 5 cm ved 5 cm. Der var ingen tegn på prolaps i bækkenorganet med god støtte af livmoderen, bagvæggen og den forreste væg over massen. Livmoderhalsen blev visualiseret anteriort, og der var ingen tegn på cervikal ophidselse. En rutinemæssig PAP-udstrygning blev udført med vanskeligheder sekundært til den vaginale masse.
Med hensyn til undersøgelser var Ca 125 29 E / mL, hvilket gav et lavt relativt malignitetsindeks. En gentagen ultralydsscanning viste en 2.9 cm venstre ovariecyst, hvilket tyder på et endometriom og en fast masse, der er ringere end livmoderen og anterior til vagina, fortrænger blæren (figur 2).
ved magnetisk resonansbilleddannelse blev der påvist en 45 mm liter 50 mm fast masse i vesicovaginal septum med en veldefineret margen (Figur 1). Massen fortrængte blæren anteriort og fortrængte urinrøret mod venstre for midterlinjen. T2-billeddannelse viste et overvejende hypointense, heterogent signal med områder med hyperintensitet. Der var mild forbedring efter gadoliniuminjektion. Tæt på den ydre urinrørsåbning var grænsefladen mellem massen og urinrøret dårligt defineret. Bevis for en venstre ovarieendometriom og endometrioseaflejringer blev set andre steder i bækkenet.
disse MR-fund antydede, at massen enten var endometriose med omgivende reaktiv fibrøs og glat muskelproliferation, neoplasma eller en infektion relateret til en urethral divertikulum. Efter et tværfagligt møde med en urogynækolog gennemgik patienten en undersøgelse under anæstesi, diagnostisk laparoskopi, cystoskopi, udskæring af endometriose og udskæring af vaginal masse.
vaginalmassen blev fjernet med laparoskopisk vurdering via et midtlinjesnit på den forreste vaginalvæg med lateral dissektion omkring den cystiske struktur (figur 3-6). En cystoskopi og urethroskopi antydede ingen involvering, og cysten blev enukleeret. Flere hæmostatiske suturer var nødvendige med kirurgisk sne for at opnå hæmostase, og defekten blev lukket. Gentagen cystoskopi og urethroskopi viste ingen skade.
histopatologisk makroskopisk vurdering af massen viste blegt tanvæv omgivet af en tynd kapsel og ved snitning af et homogent hvirvlet tanvæv (figur 6). Mikroskopisk viste fotomikrograferne med lav effekt en godt afgrænset grænse. Det omfattede kollageniserede områder af epithelioid til spindlede celler med små til tyndvæggede arboriserende kar. Aggregering af celler omkring kar blev noteret, og der var ingen atypiske mitoser, nekrose eller atypi (Figur 7 og 8).
(a) fotomikrografer med lav effekt af angiomyofibroblastom med fremtrædende tyndvæggede kar omgivet af klynger af epithelioid til spindelformede celler (pile)
(a) fotomikrografer med lav effekt af angiomyofibroblastom med fremtrædende tyndvæggede kar omgivet af klynger af epithelioid til spindelformede celler (pile)
(b) Lav effekt fotomikrografer af angiomyofibroblastom med fremtrædende tyndvæggede kar omgivet af klynger af epithelioid til spindelformede celler (pile)
(A) lav effekt fotomikrografer af angiomyofibroblastom med fremtrædende tyndvæggede kar omgivet af klynger af epithelioid til spindelformede celler (pile)
(A) lav effekt fotomikrografer af angiomyofibroblastom med fremtrædende tyndvæggede kar omgivet af klynger af epithelioid til spindelformede celler (pile)
(A) lav effekt fotomikrografer af angiomyofibroblastom med fremtrædende tyndvæggede kar omgivet af klynger af epithelioid til spindelformede celler (pile)
(b) Lav effekt fotografisk af angiomyofibroblastoma med fremtrædende tyndvæggede kar omgivet af klynger af epithelioid til spindel-formet celler (pile)
immunhistokemien viste positiv desmin, SMA, CD34 og vimentin. Cellerne viste høj intensitet nuklear positivitet for progesteron og østrogenreceptorer. Disse fund var i overensstemmelse med en diagnose af angiomyofibroblastom.
3. Diskussion
AMFB er en meget sjælden godartet, mesenkymal tumor med mindre end 100 tilfælde, der tidligere er rapporteret i litteraturen. Der har været et rapporteret aldersinterval på 17-86 med en gennemsnitlig alder ved præsentation af 45 .
det præsenteres almindeligvis som en smertefri, langsomt voksende vulvalmasse og diagnosticeres oftest som Bartholins cyste eller abscess (46%) eller et lipom (15%) . Der er kun et andet rapporteret tilfælde af, at det præsenteres som en prolapsing vaginal masse . Der er ofte en forsinkelse i diagnosen med en gennemsnitlig varighed på 29 måneder mellem indledende symptomer og diagnose .AMFB ligner morfologisk andre invasive mesenkymale celletumorer, såsom aggressiv angiomyksom (AAM) og cellulær angiofibroma, og de deler mange overlappende immunhistokemiske og strukturelle træk .
det er diagnostisk udfordrende at skelne mellem AMFB og AAM, men vigtigt på grund af sidstnævntes lokalt invasive karakter, muligheden for metastase og den høje risiko for lokal gentagelse . AMFB kan diagnosticeres ved en højere cellularitet, tydelig grænse, fyldige stromaceller, øget tilstedeværelse af små blodkar og en mindre grad af stromal myksoidændring . Andre differentielle diagnoser omfatter cellulær angiofibroma og vulvovaginal myofibroblastom. Cellulære angiofibromer er ensartet cellulære med tykvæggede, hyaliniserede blodkar uden omgivende aggregering af epithelioid-eller plasmacytoidceller. Adipocytter findes ofte i periferien . Vulvovaginale myofibroblastomer indeholder karakteristisk ægformede, spindel-eller stjerneceller i en række arkitektoniske mønstre. De har heller ikke de perivaskulære aggregater, der ses i AMFB . Både cellulære angiofibromer og myofibroblastomer udviser tabet af RB1-og RÆV1A1-gener på grund af deletionen af det 13k14 kromosomale område. Dette typiske tab af genetisk materiale findes ikke i AMFB .
Immunhistologisk har amfb-tumorer vist sig at være stærkt positive for vimentin, positive for desmin og i mindre grad alfa-glat muskelaktin. Farvning er sjældent nyttig til at skelne mellem tumortyper . Stromacellerne er karakteristisk positive for østrogen-og progesteronreceptorer, hvilket tyder på en hormonel rolle i udviklingen af tumoren .
der har kun været 5 tidligere rapporter om MR-fund af en AMFB. Alle rapporterer en masse med veldefinerede margener, og som i vores tilfælde har de vist sig at fremstå som en heterogen signalintensitet på T2-vægtet Mr. Alle andre tilfælde rapporterede hurtig og vedvarende forbedring af dynamisk gadolinium-forbedret MR, mens Vores kun viste mild forbedring .
de andre undersøgelser fandt en masse med homogen mellemsignalintensitet på T2-vægtet Mr.
ultralyd er rapporteret at være nyttigt til vurdering af heterogenitet, vaskularisering og afgrænsning af infiltration og relation til omgivende strukturer .
det er bredt accepteret, at AMFB kan behandles med bred lokal udskæring med klare margener. Der har kun været en sagsrapport om en godartet lokal gentagelse. Dette var en pedunculeret masse 5 liter 3 cm, der stammer fra vaginalhvelvet, der blev udskåret med klare margener. Efter opfølgning 14 måneder senere blev der fundet 3 små, nodulære vækster tæt på udskæringsstedet på de forreste og bageste vaginale vægge, som, når de blev udskåret, viste de samme træk som den forrige tumor uden transformation .
der er også rapporteret om et tilfælde af tidligere diagnosticeret AMFB, der gennemgår sarkomøs ændring. En 13 cm vulvalmasse blev resekteret, hvilket viste mange accepterede træk ved en AMFB, men viste dog fokal sarkomatøs ændring ved den resekterede margen. Efter 2 år var massen gentaget på det samme sted, og resektion demonstrerede en 14 cm masse bestående af kun den højkvalitets sarkomatiske komponent med vaskulær invasion, der ikke tidligere var til stede .
et andet rapporteret tilfælde af en lokalt invasiv gentagelse af AMFB 2 år efter resektion skyldtes en fejldiagnosticeret AAM på den originale prøve . Den lokale tilbagefaldshastighed for AAM efter resektion af klar margin er rapporteret at være op til 47% .
4. Konklusion
størstedelen af AMFB forekommer i vulva, som oftest præsenteres som en smertefri masse.
Vaginal AMFB er sjældnere og kan senere præsentere med dyspareuni, bevidsthed om en vaginal masse eller et tilfældigt fund ved eksamen . Bred lokal udskæring er den anbefalede behandling med nok omgivende væv til at gøre det muligt for patologen at skelne mellem AMFB og den lokalt infiltrative Aam.
MR og US kan være nyttige billeddannelsesmetoder afhængigt af tumorens placering. På grund af sjældenheden i tilfælde er der ingen anbefalinger om langvarig overvågning, men på grund af de rapporterede tilfælde af tumorrecidiv og sarkomatøs transformation foreslår vi, at opfølgning bør overvejes indtil mindst 2 år postoperativt .
interessekonflikter
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter vedrørende offentliggørelsen af dette papir.