Scottish Fold

Osteochondrodysplasia

relaterede udtryk: Scottish fold osteodystrophy

Outline: Osteochondrodysplasia er en udviklingsabnormalitet, der påvirker brusk i hele kroppen. Det er dette, der forårsager den unormale øreform hos skotske foldekatte. Dens virkninger i andre dele af kroppen, især lemmerbenene, er meget mere alvorlige og forårsager alvorlig forvrængning af lemmerbenformer og svær gigt. Sygdommen kan være tydelig hos dyr så unge som 7 uger og vedvarer hele livet. Det forårsager lammende, halthed og alvorlige kroniske smerter. Der er ingen kur. Ophør af avl fra katte med foldede ører ville eliminere denne tilstand meget hurtigt.

oversigt over oplysninger

(For mere information Klik på nedenstående links)

1. Kort beskrivelse

funktionen, der definerer Scottish fold-racen, er den forreste foldning af ørerne. Denne foldning skyldes osteochondrodysplasi, en udviklingsmæssig abnormitet i brusk, som normalt understøtter øret. Osteochondrodysplasia har også ødelæggende virkninger på brusk og knogleudvikling andre steder i kroppen.den skotske fold race opstod i Skotland i 1960 ‘ erne fra parring af en kat med en naturligt forekommende mutation, hvor ørerne foldede sig fremad, til lokale gårdskatte og britiske korthår. Racen blev anerkendt af Styrelsesrådet for Cat Fancy i Storbritannien et par år senere. Imidlertid var det i 1974 blevet udelukket fra deres liste over anerkendte racer på grund af den lammende deformitet af lemmer og hale, der var tydeligt i racen. Det er også forbudt af F-KRP-KRP Internationale f-KRP, en international kat fancy samfund. Opdrættere i USA og andre steder i verden har fortsat med at forevige racen (Malik et al 1999).

alle katte med foldede ører udvikler osteochondrodysplasi. Hos katte, der er homosygøse for det unormale gen (dvs.at have to kopier af det), udvikler en progressiv, lammende arthritis tidligt i livet, mens i dem, der er heterosygøse (med kun et mutantgen), har arthritis tendens til at udvikle sig langsommere (Malik 2001).

berørte katte kan være groft deformerede med korte brede lemmer og en kort, ufleksibel hale. De viser halthed, hævede håndled (carpal) og ankel (tarsal) led, har en unormal gang og er tilbageholdende med at bevæge sig og hoppe. Alvorligt ramte personer bliver forkrøblede og ude af stand til at gå.

2. Intensitet af velfærdspåvirkning

hos alle homosygøse foldede katte forårsager denne tilstand deformiteter og progressiv ledsygdom, der fører til lammende handicap forbundet med betydelig smerte. Mange berørte katte aflives tidligere i livet på grund af de dybe virkninger af denne sygdom.

hos nogle heterogene individer kan tilstanden være meget mild, men hos andre kan der være signifikant ledsygdom og deformitet, der fører til smerte og handicap.

3. Varighed af velfærdspåvirkning

hos homosygøse katte er læsioner og knogleabnormiteter tydelige på røntgenstråler fra 7 uger (Jackson 1975). Signifikant sygdom har vist sig at forekomme hos nogle heterosygøse individer fra så unge som 6 måneder (Mattheus et al 1995, Malik et al 1999).

4. Antal berørte dyr

alle homosygøse katte er hårdt ramt. Alle heterogene individer påvirkes, men i varierende grad (Malik et al 1999, Chang et al 2007).

5. Diagnose

diagnosen kan bekræftes med røntgenbilleder (røntgenstråler) eller ved hjælp af CT (computertomografi) eller MR (magnetisk resonansbilleddannelse) scanninger.

6. Genetik

Osteochondrodysplasia i skotske folder er en autosomal dominerende tilstand, som nu menes at have ufuldstændig dominans (dvs.besiddelse af et dominerende gen maskerer ikke effekten af det andet gen, der er blevet arvet (Takanosu et al 2008)).

7. Hvordan ved du, om et dyr er en bærer eller sandsynligvis vil blive påvirket?

der er ingen bærere af genet, som ikke selv påvirkes: alle foldede katte udvikler osteochondrodysplasi til en vis grad.

8. Metoder og udsigter til eliminering af problemet

ophør af avl fra katte med foldede ører ville eliminere denne tilstand inden for en generation (Malik et al 1999).

for yderligere oplysninger om denne tilstand, klik på følgende:
(disse link til punkter nede på denne side)

• kliniske og patologiske virkninger
• intensitet af velfærdspåvirkning
• varighed af velfærdspåvirkning
• antal berørte dyr
• diagnose
• genetik
• Hvordan ved du, om et dyr er bærer eller sandsynligvis vil blive påvirket?
• metoder og udsigter til eliminering af problemet
• anerkendelser

1. Kliniske og patologiske virkninger

funktionen, der definerer Scottish fold-racen, er deres fremadfoldede ører. Denne egenskab udvikler sig i alderen 3-4 uger (Malik et al 1999) og skyldes en defekt i ørebrusk, således at den ikke er i stand til at understøtte vægten af øret, som derefter flopper fremad som et resultat.

brusk er et vigtigt strukturelt væv. Hos voksne giver det støtte og struktur til dele af kroppen, der mangler knogler, såsom de ydre ører. Det er også tæt forbundet med knogler, der danner de glatte overflader af leddene, der giver nem, smertefri bevægelse. Derudover spiller brusk en nøglerolle i knoglevækst og udvikling hos de unge dyr. Skelet af fostre er oprindeligt dannet af brusk, der gradvist erstattes af knogle. Vækst i længden af lange knogler skyldes spredning og nedlægning af brusk i særlige sektioner af knoglen – de skiveformede vækstplader-nær hver ende. Efterhånden som væksten fortsætter, erstattes den producerede brusk med knogle i en proces kaldet endokondral ossifikation. Abnormiteter i udviklingen af brusk kan således have vidtrækkende virkninger på normal led-og knogledannelse såvel som på dannelsen af kropsdele, der afhænger af tilstedeværelsen af brusk i voksen alder.

osteochondrodysplasia set i Scottish fold-racen er forårsaget af et autosomalt dominerende gen (mærket Fd) (Jackson 1975, Malik et al 1999), som Takanosu et al (2008) antyder viser ufuldstændig dominans (dvs.besiddelse af et dominerende gen maskerer ikke fuldstændigt effekten af det andet gen, der er arvet.Osteochondrodysplasia ses hos alle Scottish fold-katte, der har en kopi af Fd-genet, men homogysiske (Fd/Fd) katte er mere alvorligt ramt end dem, der er heterosygøse (Fd/fd) (Malik 2001, Takanosu et al 2008).

Scottish Fold Osteochondrodysplasia (Sfocd) hos homosygøse FD/Fd-katte

det mest konsistente fund hos homosygøse Scottish fold-katte er en unormalt tyk hale, der er ufleksibel i bunden. Dette skyldes, at halebenene er unormalt korte og brede og smeltet sammen. Lemmerne af homosygøse individer deformeres også med korte fødder. De metatarsale og metakarpale knogler (knoglerne, der forbinder tæerne til håndleddet (carpus) og hock (ankel/tarsus), og også tåbenene i mindre grad, er forvrænget og udvidet. Med tiden bliver leddene i de nedre dele af lemmerne syge og betændte (slidgigt), og der lægges store mængder ny knogle (eksostoser) omkring disse led, hvilket øger ledbetændelsen og i sidste ende fører til fælles fusion.

fra deres undersøgelser konkluderede Malik et al (1999), at de indledende udviklingsmæssige abnormiteter i lemmerbenene sandsynligvis skyldes defekt endokondral ossifikation i disse knogler, og at der derefter på grund af de unormale mekaniske kræfter, der skyldes lemmernes deformiteter, forekommer sekundær degenerativ ledsygdom (slidgigt); med betændelse i vævet, der forer ledkapslen (synovitis) og unormal knogleudvikling omkring leddet. De foreslog også, at unormal artikulær (fælles) brusk kan spille en rolle i den hurtige udvikling af arthritis (inflammation i leddene). Den unormale periartikulære knogle, der dannes i ledkapslen og i seneindsættelser omkring leddene, er i nogle tilfælde så omfattende, at den kan komme sammen og forbinde rundt om leddets sider, hvilket resulterer i, at den bliver smeltet (ankyloseret).

disse sygdomsprocesser fører til lemmer deformitet, nedsat evne til at bære vægt, unormal gang og halthed. Disse fremskridt således, at berørte katte ikke er i stand til at gå (Malik et al 1999).

Scottish Fold Osteochondrodysplasia (SFOCD) hos heterosygøse FD/fd katte:

hos heterosygøse individer har de primære udviklingsdeformiteter tendens til at være mindre alvorlige. Imidlertid lider disse dyr altid af progressiv arthritis i flere lemmer (Malik 2001). Dette udvikler sig normalt senere i livet end det, der ses hos homosygøse individer, men dets udvikling er variabel (Malik et al 1999, Chang et al 2007). Heterosyge individer har tendens til at vise tegn på sygdom, når arthritis og de benede eksostoser er begyndt at udvikle sig (Malik et al 1999). Nogle viser kun mild sygdom, mens andre viser så alvorlige problemer, at katten skal aflives af velfærdsårsager (Malik et al 1999).

Der er ingen kur mod denne tilstand, selvom permanent medicin med smertestillende medicin og kondrobeskyttende behandlinger kan hjælpe med at lindre smerten. Langvarig brug af smertestillende midler kan i sig selv give uønskede bivirkninger hos katte. (1995) rapporterede, at kirurgi for at smelte de berørte led og fjerne de benede eksostoser var nyttigt til at mindske halthed (og formodentlig smerte) og Hubler et al (2004) rapporterede, at strålebehandling syntes at lindre smerter hos et individ.

vend tilbage til toppen

2. Intensitet af velfærdspåvirkning

hos homosygøse (Fd/Fd) katte resulterer knogledeformiteterne i en unormal kropsform og gangart og udvikler sig hurtigt til at forårsage smertefuld ledsygdom og alvorlig handicap, hvilket væsentligt påvirker kattens livskvalitet fra en ung alder.

sygdommen kan variere fra mild til svær hos heterosygøse (Fd/fd) individer. Berørte personer har brusk, som ikke er i stand til at stå op for den smidige og atletiske livsstil, der er normal for katte (Malik 2001). Fælles sygdom forårsager betydelig smerte hos nogle personer med halthed og en modvilje mod at bevæge sig eller hoppe, hvilket fører til betydelig handicap. Berørte katte kan aflives af velfærdsårsager.

vend tilbage til toppen

3. Varighed af velfærdspåvirkning

hos homosygøse katte er knogleabnormiteter tydelige på røntgenstråler fra 7 uger (Jackson 1975). Ved 6 måneders alder kan bruttobenede vækster, især omkring Hasen og metatarsalerne, mærkes og ses på røntgenstråler (Malik et al 1999).

signifikant sygdom har vist sig at forekomme hos nogle heterosygøse individer fra så unge som 6 måneder (Mattheus et al 1995, Malik et al 1999).

sygdommen er progressiv og uhelbredelig, og så ramte katte de vil lide af sygdommen i hele deres liv.

vend tilbage til toppen

4. Antal berørte dyr

det blev vist i 1975, at alle homosygøse katte er hårdt ramt. I nogen tid blev det antaget, at heterogene individer ikke blev påvirket. Dette har imidlertid nu vist sig ikke at være tilfældet, og det ser nu ud til, at alle heterogene individer er berørt, men i varierende grad (Malik et al 1999, Chang et al 2007).

vend tilbage til toppen

5. Diagnose

sygdommen kan bekræftes med røntgenstråler (røntgenbilleder) eller ved hjælp af CT (computertomografi) eller MR (magnetisk resonansbilleddannelse) scanninger.

vend tilbage til toppen

6. Genetik

Osteochondrodysplasia i skotske folder er en autosomal dominerende tilstand, som nu menes at have ufuldstændig dominans (Takanosu et al 2008). Alle katte har to mutante gener (Fd/Fd) og har alvorlig sygdom. Alle heterogene individer (dvs.dem med et mutantgen (Fd/fd) udvikler også tilstanden, men det er ofte mildere (Malik et al 1999, Chang et al 2007, Takanosu et al 2008).

vend tilbage til toppen

7. Hvordan ved du, om et dyr er en bærer eller sandsynligvis vil blive påvirket?

der er ingen bærere af genet, som ikke selv er upåvirket: alle foldede katte udvikler osteochondrodysplasi til en vis grad. Katte med normale ører produceret fra parring af en foldet-eared kat til en ikke-foldet eared kat er genetisk fd/fd og har ikke det muterede gen eller tilstanden. Disse katte kaldes skotske korthår eller skotske foldvarianter, og de har ikke SFOCD.

både Malik et al (1999) og Takanosu et al (2008) anbefalede, at katte med foldede ører ikke bør opdrættes fra, hvad enten det er homosygøst eller heterosygøst. Scottish fold-ejere har erklæret deres ønske om at opretholde denne race på grund af dens temperament. Malik et al (1999) påpegede, at hvis ejere ønsker en kat med et lignende sødt temperament, kan de overveje en skotsk korthår, der kun adskiller sig ved, at den er fri for det unormale sygdomsfremkaldende gen.

vend tilbage til toppen

8. Metoder og udsigter til eliminering af problemet

ophør af avl fra katte med foldede ører ville eliminere denne alvorligt lammende og smertefulde tilstand inden for en generation (Malik et al 1999).

vend tilbage til toppen

9. Tak til Rosie Godfrey BVetMed MRCVS og David Godfrey BVetMed FRCVS for deres arbejde med at udarbejde dette afsnit og til Emily smykker for hendes bidrag til det.

vend tilbage til toppen

Chang J, Jung J, Oh S, Lee s, Kim G, Kim H, Kvon O, Yoon J og Choi M (2007) Osteochondrodysplasi hos tre skotske foldekatte. Journal of Veterinary Science 8: 307-309

Feline Advisory Bureau (FAB) (ingen dato) Scottish fold: arvelige problemer hos katte. Tilgængelig fra http://www.fabcats.org/breeders/inherited_disorders/scottish_fold.php. Adgang til 2.2.11

Hubler M, Volkert M, Kaser-Hot B og Arnold s (2004) palliativ bestråling af skotsk fold osteochondrodysplasi. Veterinær radiologi og ultralyd 45: 582-585

Jackson af (1975) medfødte knoglelæsioner hos katte med foldede ører. Bulletin for Feline Advisory Bureau 14: 2-4

Malik R. (2001) genetiske sygdomme hos katte. Arbejdet med ESFM symposium på bsava congress 2001, Birmingham, UK

Malik R, Allan GS, Cr, Thompson de, James G, C og Kendall K (1999) Osteochondrodysplasia i Scottish fold cats. Australian Veterinary Journal 77: 85-92

matematik KG, Koblik PD, Knoeckel MJ, Pool RR og Fyfe JC (1995) opløsning af halthed forbundet med skotsk fold osteodystrofi efter bilaterale ostektomier og pantarsal arthrodeses: en sagsrapport. Tidsskrift for American Animal Hospital Association 31: 280-288

Takanosu M, Takanosu T, Susung H og Susung K (2008) ufuldstændig dominerende osteochondrodysplasi hos heterosygøse skotske foldekatte. Tidsskrift for små dyr praksis 49: 197-199