Osteitis Deformans (Pagets knoglesygdom)
roentgenologen og ortopæderen er så fortrolige med det radiologiske billede af osteitis deformans, at diagnosen i de fleste tilfælde let stilles fra filmen. Formålet med denne meddelelse er at gennemgå de mikroskopiske træk ved sygdommen og at korrelere de konventionelle histologiske og mikroradiografiske optrædener. De få mikroradiografiske undersøgelser, der er rapporteret (2, 11), har kun vedrørt fuldt udviklet Pagets sygdom.
siden den oprindelige beskrivelse (1, 8, 12, 13) af osteitis deformans er dens histologiske aspekter blevet beskrevet af Schmorl (10), Knaggs (7) og Jaffe (5). Det klassiske morfologiske udseende er, at” hvor små fragmenter af lamellær knogle er monteret i hinanden som en meget uregelmæssig mosaik med ringe tendens til, at knoglefragmenterne skal arrangeres omkring Kar til dannelse af haversian-systemer ” (5).
materialer og undersøgelsesmetode
fjorten prøver (5 humeri, 6 tibiae, 1 lårben, 1 kranium og 1 iliac crest) var tilgængelige til undersøgelse. Fem prøver (4 humeri og lårbenet) blev fjernet fra amputerede lemmer, hvor der var sket ondartede ændringer. I 2 tilfælde blev der opnået prøver af tilstrækkelig størrelse ved obduktion, og de resterende 7 blev fjernet ved operation for en eller anden komplikation af osteitis deformans eller for at udelukke malignitet.
blokke af knogle 1 til 2 cm. blev fjernet fra prøven med en håndteringssav, og sektioner blev skåret fra disse på en fræsemaskine til mikroradiografi. Disse sektioner var 150 micra tykke og blev yderligere formalet ved Frostmetoden (3) til en tykkelse på 75 micra eller derunder. To prøver blev indlejret i methylmethacrylat, så de kunne formales til en tykkelse på mindre end 50 micra. Prøver, der skulle indsendes til mikroradiografi, blev opbevaret i absolut alkohol for at forhindre afkalkning.
den større blok blev markeret således, at de fremstillede histologiske prøver efter afkalkning i myresyre kunne snittes på en sådan måde, at de kun ville blive adskilt fra de dele, der blev undersøgt ved mikroradiografi, ved savskæringens tykkelse. Efter afkalkning blev den store blok indlejret i paraffin, sektioneret og farvet med hæmatoksylin og eosin. Polariseret lys blev brugt til at studere ufarvede sektioner; derudover blev de sektioner, der blev undersøgt ved mikroradiografi, afkalket og derefter undersøgt under polariseret lys. Teknikken var identisk med metoder, vi tidligere har rapporteret (6).
klassificering af morfologiske Fund
for nemheds skyld har vi klassificeret de morfologiske fund i tre typer.
den første er sklerotisk udseende Pagets sygdom, kaldet af Jaffe “fuldt udviklede osteitis deformans.”Roentgenologen anerkender dette som den mest almindelige type (Fig. 1, a).
den anden er tidlig eller porotisk osteitis deformans, normalt anerkendt radiologisk som en tidlig form af sygdommen (10). Jaffe henviste til de nye osseøse trabeculae af denne type som bindevævsben (Fig. 1, b).
den tredje form, vi foretrækker at kalde “presarkomatøs osteitis deformans.”