Articles

Et voksent tilfælde af plastbronkitis: en sjælden og multifaktoriel sygdom | Company Pride

Plastbronkitis er en sjælden, men alvorlig sygdom (dødelighed varierer fra 6% til 60% afhængigt af den underliggende årsag), der ofte fører til flere indlæggelser og invasive procedurer; desuden kan omfattende afstøbninger hindre de vigtigste luftveje, der til sidst fremkalder dødelig asfyksi (1). Diagnose er i det væsentlige klinisk, mens histologi (cast analyse) tjener som bekræftelse. Patienter med plastbronkitis har oftest hoste med solid ekspektoration, hvæsende vejrtrækning, brystsmerter og feber. Nedsat åndedrætslyd og sløvhed til percussion er typisk ved fysisk undersøgelse, mens delvis lunge-atelektase er et sædvanligt fund på røntgenbillede af brystet og CT. Plast bronkitis kan klassificeres efter støbt sammensætning og ætiologi. Den bredt accepterede klassificering af Seear opdeler kaster i to typer. Type 1-afstøbninger er rige på inflammatoriske celler (hovedsageligt eosinofiler), fibrin og Charcot-Leyden-krystaller og er ofte forbundet med inflammatoriske tilstande (astma, cystisk fibrose, akut brystsyndrom ved seglcellesygdom). Type 2-kaster er blottet for betændelse, næppe cellulær og hovedsageligt mucinøs; de er forbundet med medfødte hjertesygdomme, lymfatiske abnormiteter (dvs.lymfatisk plastbronkitis) og, omend sjældent, hjertekirurgi (2,3). Unormale lungelymfekar og dræning er ofte den underliggende årsag. Interessant nok, selvom plastbronkitis typisk er forbundet med Fontanprocedure for børn med univentrikulære hjerter (4), er der beskrevet tre tilfælde af plastbronkitis efter kardiopulmonal bypass (5-7). Ledelsen drøftes stadig. Symptomatisk behandling består i fjernelse af bronkoskopisk slimplug; i denne henseende synes kryoekstraktion (kryoterapi) en lovende teknik til en blok fjernelse af de frosne bronchiale kaster (8). Etiologisk behandling afhænger af støbt type. Til type 1-afstøbninger kan inhalerede eller systemiske kortikosteroider og N-acetylcystein være nyttige; anvendelsen af antibiotika, rekombinant human deoksyribonuklease, ufraktioneret heparin, urokinase eller vævsplasminogenaktivator er også beskrevet (9). For type 2-afstøbninger er behandling af den underliggende tilstand nødvendig for at forhindre gentagelse. Imidlertid behandles type 2-afstøbninger forbundet med medfødt hjertesygdom ofte beslægtet med type 1-afstøbninger, dvs.med mucolytiske og fibrinolytiske midler; alligevel er mekanisk forstyrrelse en grundpille (10).

i tilfælde af lymfatiske abnormiteter (f.eks. utæt), MR (dynamisk kontrastforstærket magnetisk resonanslymfangiogram)-styret selektiv lymfatisk embolisering er en sikker og effektiv interventionsstrategi. I vanskelige tilfælde kan okklusion af thoracalkanalen overvejes (10).

effektiv til vaskulære anomalier synes mTOR-hæmmeren Sirolimus (rapamycin) et lovende terapeutisk middel til lymfatisk plastbronkitis i betragtning af dets evne til at reducere lymfatisk lækage (11,12).

Plastbronkitis er hovedsageligt en sygdom i den pædiatriske alder, med få voksne tilfælde beskrevet. Ikke desto mindre mener vi, at dets forekomst i voksenalderen ikke bør overses. Klinikere, og især pneumologer, kardiologer, hjerte-og brystkirurger, skal være opmærksomme på denne tilstand, når de beskæftiger sig med patienter med historie med hjertekirurgi eller hos dem med kronisk inflammatorisk lungesygdom.