Ein vaginales Angiomyofibroblastom als seltene Ursache einer prolapsierenden Vaginalmasse: Ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur
Zusammenfassung
Einführung. Das Angiomyofibroblastom (AMFB) ist ein seltener, gutartiger mesenchymaler Zelltumor, der sich als langsam wachsende Masse präsentiert. Es wird am häufigsten in der Vulva gesehen und wird oft mit Bartholins Abszess verwechselt. Es wird histologisch durch das Vorhandensein von Stromazellen diagnostiziert, die mit kleinen Blutgefäßen vermischt sind. Es ist morphologisch ähnlich wie zelluläres Angiofibrom und aggressives Angiomyxom, von denen letzteres lokal invasiv ist und die Möglichkeit einer Metastasierung und ein hohes Risiko eines lokalen Rezidivs aufweist. Es gibt einen gemeldeten Fall eines AMFB, der sich einer sarkomatösen Transformation unterzieht. Fallbericht. Wir berichten über einen Fall einer multiparen, 36-jährigen Frau mit einer vorderen Vaginalmasse, die vor der endgültigen chirurgischen Behandlung unangemessen als Vaginalprolaps behandelt wurde. Dies ist erst der zweite gemeldete Fall eines AMFB, der sich als vorfallende Masse darstellt.
1. Einleitung
Das Angiomyofibroblastom (AMFB) ist ein seltener, gutartiger mesenchymaler Tumor, der am häufigsten als langsam wachsende Masse in der Vulva auftritt und erstmals 1992 beschrieben wurde . Es wird oft fälschlicherweise als Bartholin-Drüsenzyste diagnostiziert .
Diese Art von solidem Tumor wurde auch seltener in der Vagina und der Inguinoscrotalregion von Männern beschrieben.
Es ist am häufigsten bei Frauen im gebärfähigen Alter mit einem Durchschnittsalter von 45 Jahren und variiert in der Größe (von 0,5 bis 23 cm), ist aber in der Regel weniger als 5 cm .
Histologisch hat es eine definierte Grenze und ist durch abwechselnde hypo- und hyperzelluläre Bereiche mit zahlreichen Blutgefäßen gekennzeichnet .
2. Fallbericht
Wir beschreiben einen Fall einer 36-jährigen multiparen (G3P2) Frau, die an einer akuten Episode von Beckenschmerzen litt. Sie wurde in eine allgemeine gynäkologische Klinik überwiesen, nachdem Ultraschallbefunde eine 4,1 cm lange komplexe linke Ovarialzyste zeigten, die auf ein Endometriom hindeutete.
Sie berichtete auch über eine 2-jährige Vorgeschichte einer Ausbuchtung, die aus ihrer Vagina ragte und mit Unbehagen und Dyspareunie verbunden war und gelegentlich eine digitale Reduktion erforderte, insbesondere bei Verwendung von Tampons. Bei ihr war von einer gynäkologischen Klinik einer anderen Einrichtung ein Vaginalprolaps diagnostiziert worden.Ihre frühere Krankengeschichte bestand aus Migräne mit Aura, Belastungsasthma und einer Familiengeschichte von Brustkrebs (Halbschwester). Sie hatte noch nie einen PAP-Abstrich gehabt.
Bei der bimanuellen Untersuchung wurde eine gut abgegrenzte feste Masse an der vorderen Vaginalwand in der Mittellinie gefunden, die 5 cm mal 5 cm misst. Es gab keine Hinweise auf einen Beckenorganprolaps mit guter Unterstützung der Gebärmutter, der hinteren Wand und der vorderen Wand über der Masse. Der Gebärmutterhals wurde anterior sichtbar gemacht und es gab keine Hinweise auf eine zervikale Erregung. Ein routinemäßiger PAP-Abstrich wurde mit Schwierigkeiten sekundär zur Vaginalmasse durchgeführt.
In Bezug auf Untersuchungen betrug Ca 125 29 U / ml, was einen niedrigen relativen Malignitätsindex ergab. Eine wiederholte Ultraschalluntersuchung zeigte eine 2.9 cm linke Ovarialzyste, die auf ein Endometriom hindeutet, und eine feste Masse unterhalb der Gebärmutter und vor der Vagina, die die Blase verdrängt (Abbildung 2).
In der Magnetresonanztomographie wurde eine 45 mm × 50 mm große Feststoffmasse im vesikovaginalen Septum mit einem gut definierten Rand nachgewiesen (Abbildung 1). Die Masse verdrängte die Blase nach vorne und die Harnröhre nach links von der Mittellinie. Die T2-Bildgebung zeigte ein überwiegend hypointensives, heterogenes Signal mit Hyperintensitätsbereichen. Es gab eine leichte Verbesserung nach Gadolinium-Injektion. In der Nähe der äußeren Harnröhrenöffnung war die Grenzfläche zwischen der Masse und der Harnröhre schlecht definiert. Hinweise auf ein linkes Ovarialendometriom und Endometrioseablagerungen wurden an anderer Stelle im Becken beobachtet.
Diese MRT-Befunde deuteten darauf hin, dass die Masse entweder Endometriose mit umgebender reaktiver fibröser und glatter Muskelproliferation, Neoplasma oder eine Infektion im Zusammenhang mit einem Harnröhrendivertikel war. Nach einem multidisziplinären Treffen mit einem Urogynäkologen wurde der Patient einer Untersuchung unter Narkose, diagnostischer Laparoskopie, Zystoskopie, Exzision der Endometriose und Exzision der Vaginalmasse unterzogen.
Die Vaginalmasse wurde mit laparoskopischer Untersuchung über einen Mittellinienschnitt an der vorderen Vaginalwand mit lateraler Dissektion um die zystische Struktur entfernt (Abbildungen 3-6). Eine Zystoskopie und Urethroskopie deuteten auf keine Beteiligung hin und die Zyste war enukleiert. Mehrere hämostatische Nähte wurden mit chirurgischem Schnee benötigt, um eine Hämostase zu erreichen, und der Defekt wurde geschlossen. Die wiederholte Zystoskopie und Urethroskopie zeigten keine Verletzung.
Die histopathologische makroskopische Beurteilung der Masse zeigte hellbraunes Gewebe, das von einer dünnen Kapsel umgeben war, und beim Schneiden ein homogenes, quirliges Bräunungsgewebe (Abbildung 6). Mikroskopisch zeigten die Low-Power-Mikrofotografien eine gut umschriebene Grenze. Es umfasste kollagenisierte Bereiche von epitheloiden bis spindelförmigen Zellen mit kleinen bis dünnwandigen Arborisierungsgefäßen. Es wurde eine Aggregation von Zellen um Gefäße festgestellt und es gab keine atypischen Mitosen, Nekrosen oder Atypien (Abbildungen 7 und 8).
(a) Low-Power-Mikrofotografien des Angiomyofibroblastoms mit prominenten dünnwandigen Gefäßen, umgeben von Clustern von Epitheloid- bis spindelförmigen Zellen (Pfeile)
(b) Low-Power-Mikrofotografien des Angiomyofibroblastoms mit markanten dünnwandigen Gefäßen, umgeben von Clustern von Epitheloid- bis spindelförmigen Zellen (Pfeile)
(a) Low-Power-Mikrofotografien des Angiomyofibroblastoms mit markanten dünnwandigen Gefäßen, umgeben von Clustern von Epitheloid- bis spindelförmigen Zellen (Pfeile)
(a) des Angiomyofibroblastoms mit markanten dünnwandigen Gefäßen, die von Clustern epitheloider bis spindelförmiger Zellen umgeben sind (Pfeile)
(b) Low-Power-Mikroaufnahmen des Angiomyofibroblastoms mit prominenten dünnwandigen Gefäßen, die von Clustern epitheloider bis spindelförmiger Zellen umgeben sind (Pfeile)
Die Immunhistochemie zeigte positive Desmin, SMA, CD34 und Vimentin. Die Zellen zeigten eine hohe Intensität der nuklearen Positivität für Progesteron- und Östrogenrezeptoren. Diese Befunde stimmten mit der Diagnose eines Angiomyofibroblastoms überein.
3. Diskussion
AMFB ist ein sehr seltener gutartiger mesenchymaler Tumor, über den in der Literatur bisher weniger als 100 Fälle berichtet wurden. Es gab eine gemeldete Altersspanne von 17-86 Jahren mit einem Durchschnittsalter bei der Präsentation von 45 Jahren .Es präsentiert sich allgemein als eine schmerzlose, langsam wachsende Vulvamasse und wird am häufigsten als Bartholin-Zyste oder Abszess (46%) oder ein Lipom (15%) diagnostiziert . Es gibt nur einen anderen gemeldeten Fall davon, der sich als vorfallende Vaginalmasse darstellt . Es kommt häufig zu einer Verzögerung der Diagnose mit einer durchschnittlichen Dauer von 29 Monaten zwischen den ersten Symptomen und der Diagnose .AMFB ist morphologisch ähnlich zu anderen invasiven mesenchymalen Zelltumoren wie aggressives Angiomyxom (AAM) und zelluläres Angiofibrom und sie teilen viele überlappende immunhistochemische und strukturelle Merkmale .Es ist diagnostisch schwierig, zwischen AMFB und AAM zu unterscheiden, aber wichtig aufgrund der lokal invasiven Natur der letzteren, der Möglichkeit der Metastasierung und des hohen Risikos eines lokalen Rezidivs . AMFB kann durch eine höhere Zellularität diagnostiziert werden, deutliche Grenze, plump Stromazellen, erhöhte Anwesenheit von kleinen Blutgefäßen, und ein geringeres Maß an Stroma-Myxoid-Veränderung . Andere Differentialdiagnosen umfassen zelluläres Angiofibrom und vulvovaginales Myofibroblastom. Zelluläre Angiofibrome sind gleichmäßig zellulär mit dickwandigen, hyalinisierten Blutgefäßen ohne umgebende Aggregation von Epithel- oder Plasmazytoidzellen. Adipozyten werden oft in der Peripherie gefunden . Vulvovaginale Myofibroblastome enthalten charakteristisch eiförmige, spindelförmige oder sternförmige Zellen in einer Vielzahl von architektonischen Mustern. Sie haben auch nicht die perivaskulären Aggregate in AMFB gesehen . Sowohl zelluläre Angiofibrome als auch Myofibroblastome weisen den Verlust von RB1- und FOXO1A1-Genen aufgrund der Deletion der 13q14-Chromosomenregion auf. Dieser typische Verlust an genetischem Material findet sich bei AMFB nicht .
Immunhistologisch wurde festgestellt, dass AMFB-Tumoren stark positiv für Vimentin, positiv für Desmin und in geringerem Maße für alpha-glattes Muskelaktin sind. Die Färbung ist selten nützlich, um zwischen Tumorarten zu unterscheiden . Die Stromazellen sind charakteristisch positiv für Östrogen- und Progesteronrezeptoren, was auf eine hormonelle Rolle bei der Entwicklung des Tumors hindeutet .
Es gab nur 5 frühere Berichte über MRT-Befunde eines AMFB. Alle berichten von einer Masse mit gut definierten Rändern und wie in unserem Fall wurden sie als heterogene Signalintensität auf T2-gewichteten MRT gefunden. Alle anderen Fälle berichteten über eine schnelle und anhaltende Verbesserung der dynamischen Gadolinium-verstärkten MRT, während unsere nur eine leichte Verbesserung zeigten .
Die anderen Studien fanden eine Masse mit homogener Zwischensignalintensität auf der T2-gewichteten MRT .
Es wurde berichtet, dass Ultraschall bei der Beurteilung von Heterogenität, Vaskularität und Abgrenzung von Infiltration und Beziehung zu umgebenden Strukturen nützlich ist .
Es ist allgemein anerkannt, dass AMFB mit einer breiten lokalen Exzision mit klaren Rändern behandelt werden kann. Es gab nur einen Fallbericht über ein gutartiges Lokalrezidiv. Dies war eine gestielte Masse 5 × 3 cm aus dem Scheidengewölbe, die mit klaren Rändern herausgeschnitten wurde. Bei der Nachuntersuchung 14 Monate später wurden 3 kleine, knotige Wucherungen in der Nähe der Exzisionsstelle an der vorderen und hinteren Vaginalwand gefunden, die, wenn sie herausgeschnitten wurden, die gleichen Merkmale wie der vorherige Tumor ohne Transformation zeigten .
Es wurde auch über einen Fall von zuvor diagnostiziertem AMFB berichtet, der sich einer sarkomatösen Veränderung unterzog. Eine 13 cm Vulvamasse wurde reseziert, die viele akzeptierte Merkmale eines AMFB zeigte, jedoch eine fokale sarkomatöse Veränderung am resezierten Rand zeigte. Nach 2 Jahren war die Masse an derselben Stelle wieder aufgetreten, und die Resektion zeigte eine 14 cm große Masse, die nur aus der hochgradigen sarkomatösen Komponente mit vaskulärer Invasion bestand, die zuvor nicht vorhanden war .
Ein weiterer gemeldeter Fall eines lokal invasiven Rezidivs von AMFB 2 Jahre nach der Resektion war auf eine falsch diagnostizierte AAM an der Originalprobe zurückzuführen . Es wurde berichtet, dass die lokale Rezidivrate von AAM nach klarer Randresektion bis zu 47% beträgt .
4. Schlussfolgerung
Die Mehrheit der AMFB tritt in der Vulva auf und präsentiert sich am häufigsten als schmerzlose Masse.Vaginale Fehlbildungen sind seltener und können später mit Dyspareunie, Bewusstsein für eine vaginale Masse oder einem zufälligen Befund bei der Untersuchung auftreten . Eine breite lokale Exzision ist die empfohlene Behandlung mit genügend umgebendem Gewebe, damit der Pathologe zwischen AMFB und dem lokal infiltrativen AAM unterscheiden kann.
MRT und US können je nach Lage des Tumors nützliche Bildgebungsmodalitäten sein. Aufgrund der Seltenheit der Fälle gibt es keine Empfehlungen zur Langzeitüberwachung, aber aufgrund der gemeldeten Fälle von Tumorrezidiven und sarkomatöser Transformation schlagen wir vor, dass eine Nachsorge bis mindestens 2 Jahre postoperativ in Betracht gezogen werden sollte .
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bezüglich der Veröffentlichung dieses Artikels bestehen.