Ein Fall von plastischer Bronchitis bei Erwachsenen: eine seltene und multifaktorielle Erkrankung | Company Pride
Plastische Bronchitis ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung (Mortalitätsbereich von 6% bis 60%, abhängig von der zugrunde liegenden Ursache), die häufig zu mehreren Krankenhausaufenthalten und invasiven Eingriffen führt; Darüber hinaus können ausgedehnte Abgüsse die Hauptluftwege verstopfen und schließlich tödliche Asphyxie hervorrufen (1). Die Diagnose ist im Wesentlichen klinisch, während die Histologie (Cast-Analyse) als Bestätigung dient. Patienten mit plastischer Bronchitis haben am häufigsten Husten mit festem Auswurf, Keuchen, Brustschmerzen und Fieber. Vermindertes Atemgeräusch und Dumpfheit der Perkussion sind bei der körperlichen Untersuchung typisch, während eine partielle Lungenatelektase ein üblicher Befund bei Röntgen- und CT-Untersuchungen des Brustkorbs ist. Plastische Bronchitis kann nach ihrer Zusammensetzung und Ätiologie klassifiziert werden. Die weithin akzeptierte Klassifizierung von Seear unterteilt Abgüsse in zwei Arten. Typ-1-Abgüsse sind reich an Entzündungszellen (hauptsächlich Eosinophilen), Fibrin und Charcot-Leyden-Kristallen und werden häufig mit entzündlichen Erkrankungen (Asthma, Mukoviszidose, akutes Brustsyndrom bei Sichelzellenanämie) in Verbindung gebracht. Typ-2-Abgüsse sind entzündungsfrei, kaum zellulär und hauptsächlich schleimig; Sie sind mit angeborenen Herzerkrankungen, lymphatischen Anomalien (d. H. lymphatischer plastischer Chirurgie) und, wenn auch selten, Herzoperationen verbunden (2,3). Abnormale Lungenlymphgefäße und Drainage sind oft die zugrunde liegende Ursache. Interessanterweise, obwohl plastische Bronchitis typischerweise mit Fontan-Verfahren für Kinder mit univentrikulären Herzen assoziiert ist (4), wurden drei Fälle von plastischer Bronchitis nach kardiopulmonalem Bypass beschrieben (5-7). Das Management wird noch diskutiert. Die symptomatische Behandlung besteht in der bronchoskopischen Schleimpfropfenentfernung; In dieser Hinsicht scheint die Kryoextraktion (Kryotherapie) eine vielversprechende Technik zur En-Bloc-Entfernung der gefrorenen Bronchialabdrücke zu sein (8). Die ätiologische Behandlung hängt vom Typ ab. Für Typ-1-Abgüsse können inhalative oder systemische Kortikosteroide und N-Acetylcystein nützlich sein; die Verwendung von Antibiotika, rekombinanter humaner Desoxyribonuklease, unfraktioniertem Heparin, Urokinase oder Gewebeplasminogenaktivator wurde ebenfalls beschrieben (9). Bei Typ-2-Abgüssen ist eine Behandlung der Grunderkrankung erforderlich, um ein Wiederauftreten zu verhindern. Typ-2-Abgüsse im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern werden jedoch häufig ähnlich wie Typ-1-Abgüsse behandelt, d. H. Mit mukolytischen und fibrinolytischen Mitteln; Dennoch ist die mechanische Störung eine Hauptstütze (10).
Bei lymphatischen Anomalien (z. B. Undichtigkeiten) ist die MRT (Dynamic contrast-enhanced Magnetic Resonance Lymphangiogram) -geführte selektive Lymphembolisation eine sichere und wirksame interventionelle Strategie. In schwierigen Fällen kann ein Verschluss des Ductus thoracicus in Betracht gezogen werden (10).Der bei Gefäßanomalien wirksame mTOR-Inhibitor Sirolimus (Rapamycin) scheint angesichts seiner Fähigkeit, lymphatische Leckagen zu reduzieren, ein vielversprechendes Therapeutikum für lymphatische plastische Bronchitis zu sein (11,12).
Plastische Bronchitis ist hauptsächlich eine Erkrankung des pädiatrischen Alters, mit wenigen erwachsenen Fällen beschrieben. Dennoch glauben wir, dass sein Auftreten im Erwachsenenalter nicht übersehen werden sollte. Kliniker und insbesondere Pneumologen, Kardiologen, Herz- und Thoraxchirurgen müssen sich dieses Zustands bewusst sein, wenn sie mit Patienten mit Herzoperationen in der Vorgeschichte oder mit chronisch entzündlichen Lungenerkrankungen zu tun haben.