Articles

Diagnostic and therapeutic errors in trigeminal autonomic cephalalgias and hemicrania continua: a systematic review

we voerden een systematische literatuuronderzoek uit naar originele artikelen waarin fouten in de diagnose, therapie of beheer van TAC ‘ s en HC werden gerapporteerd. We hebben ook gekeken naar recensie artikelen om de discussie te verrijken. Daarnaast hebben we gevallen van wanbeheer onderzocht die we in onze dagelijkse praktijk hebben waargenomen.

Literatuurzoekopdracht

tot 25 September 2012 werd een zoekopdracht in de PubMed-database uitgevoerd met behulp van de volgende “combinatie van termen”.:”(“cluster hoofdpijn” OF “paroxysmale hemicrania” OF SUNCT OF “kortdurende eenzijdige neuralgiform hoofdpijn aanvallen met conjunctivale injectie en scheuren” OF SUNA OF “kortdurende eenzijdige neuralgiform hoofdpijn aanvallen met craniale autonome functies” OF “hemicrania continua” OF TAC OF “trigeminale autonome cephalalgias”) EN (fout OF valkuil OF misvatting OF de vertraging OF “mis-management” OF wanbeheer OF undertreatment OF undertreated OF verkeerde diagnose OF een verkeerde diagnose gesteld OF ondergediagnosticeerd)”. Alleen artikelen in het Engels werden overwogen. Wij beschouwden ook artikelen uit de referentielijsten van de studies die relevant bleken te zijn, evenals literatuur die door de auteurs bekend was, als relevant.

Data extraction

twee onderzoekers (M. V en F. A.) onderzochten afzonderlijk de samenvattingen van alle in de literatuurstudie geïdentificeerde artikelen. Telkens wanneer de titel van het artikel of de samenvatting suggereerde dat de publicatie relevante gegevens zou kunnen bevatten, werd het gehele manuscript onderzocht. De volgende relevante gegevens zijn ontleend aan de aanvaarde artikelen: publicatieinformatie( auteurs, jaren), type onderzoek (case report/serie, clinic-based study, population study), Monster (aantal patiënten), klinische gegevens (definitieve diagnose, eerdere verkeerde diagnoses en gerelateerde behandelingen, aantal en type geraadpleegde artsen en tijd om de diagnose te corrigeren, onjuiste behandelingen na de juiste diagnose). Overeenkomst voor data-extractie was goed. Er waren slechts twee gevallen van onenigheid die bij consensus werden opgelost.

resultaten

de zoekstrategie identificeerde 169 gepubliceerde artikelen. Van deze 169 documenten waren er 13 relevant, terwijl 156 niet aan de criteria voldeden (figuur 1). Een extra 9 studies werden geïdentificeerd door het controleren van de referenties van relevante papers en reviews, evenals literatuur waarvan bekend was dat ze relevant zijn door de auteurs. Tot slot waren er 22 relevante artikelen die voor een volledige tekstbeoordeling in aanmerking kwamen. Al deze 22 artikelen werden in de analyse opgenomen. De gegevens over fouten bij de diagnose en behandeling van TAC ‘ s of HC uit de case reports/series en klinische/populatiestudies die in dit overzicht worden onderzocht, zijn samengevat in de tabellen 1, 2, 3 en 4. Het cumulatieve aantal patiënten was 2614 (2593 van hen kwamen voort uit de artikelen gevonden met de zoekmethode). Patiënten met CH bleken veruit de grootste categorie van slecht beheerde patiënten te zijn die in de literatuur werden gemeld (97,3% van de gehele populatie die in deze studies werd gemeld). In zes grote studies, uitgevoerd in klinische of algemene populatieomgevingen, werden diagnostische en/of therapeutische fouten bij CH-patiënten onderzocht. Een studie, door Eross et al., identificeerde één patiënt met CH en één met HC in een reeks van 100 proefpersonen die geloofden dat ze sinushoofdpijn hadden, terwijl Sjaastad & Bakketeig 1838 inwoners (van 18 tot 65-jarige) van de gemeente Vågå in het bergachtige gebied van Zuid-Noorwegen interviewde. Er werden zeven CH-patiënten geobserveerd, van wie 6 zich niet bewust waren van de diagnose . Afgezien van één klinische reeks van 33 CH-patiënten en twee bestaande uit respectievelijk 25 en 22 HC-patiënten, waren de overige artikelen meldingen van afzonderlijke gevallen of kleine aantallen patiënten met TAC ‘ s of HC die als andere aandoeningen verkeerd werden gediagnosticeerd. Gegevens over voorgeschreven niet-optimale behandeling, zelfs nadat een correcte diagnose was vastgesteld, waren alleen beschikbaar voor CH. Dit wordt waarschijnlijk verklaard door het feit dat PH en HC per definitie indomethacine-responsieve hoofdpijn zijn, terwijl SUNCT een zeer zeldzaam syndroom is met een extreem laag aantal gemelde gevallen.

figuur 1
figure1

Stroomdiagram van het beoordelingsproces. * door het controleren van de referenties van relevante papers en reviews, evenals literatuur waarvan bekend was dat ze relevant zijn door de auteurs.

Table 1 Data extracted from case report/series and clinical/population studies dealing with diagnostic/therapeutic errors in CH
Table 2 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in PH
Table 3 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in SUNCT
Tabel 4 Gegevens geput uit case reports of case-series omgaan met de diagnostische/therapeutische fouten in HC

Cluster hoofdpijn

Hoewel de afgelopen decennia een verbetering gezien in de tijd genomen om de diagnose CH vanaf het begin , de diagnostische vertraging voor deze aandoening is nog te langdurig (meer dan 3 jaar in de meest recente studie ), net als het aantal artsen geraadpleegd voordat u bij de juiste diagnose te stellen (in het algemeen ten minste 3 artsen). Er werd een groot aantal verkeerde diagnoses beschreven, waarvan vele leidden tot onnodige invasieve en onomkeerbare behandelingen. CH werd het vaakst verkeerd gediagnosticeerd als: migraine, sinusitis, tand/kaak problemen, en trigeminus neuralgie. Migraine schijnt een bijzonder frequente verkeerde diagnose te zijn. De verschillende temporale patronen van migraine en Ch aanvallen moeten het mogelijk maken om onderscheid te maken tussen deze twee aandoeningen in het typische geval, maar als dit aspect niet wordt gemeld door de patiënt of grondig onderzocht door de arts, verwarring kan ontstaan, gezien het feit dat vele andere kenmerken van deze hoofdpijn kunnen overlappen. Migraine pijn is vaak ernstig in intensiteit en unilateraal bij 2/3 van de patiënten . Bij ongeveer 56% van de migraine patiënten is ten minste één CAS (d.w.z. traanvorming of conjunctivale injectie) aanwezig tijdens aanvallen . Bovendien worden typische migraine functies vaak geassocieerd met Ch aanvallen. Een studie van een groot cohort van Duitse Ch patiënten vond dat Ch aanvallen werden geassocieerd met fotofobie of fonofobie in 61,2% en met misselijkheid en braken in 27,8%, terwijl migraine aura voorafgegaan Ch aanvallen in bijna een kwart van de patiënten . Helaas vermeldt de ICHD-II niet (in de diagnostische criteria of in de definities en commentaren) dat CAS aanwezig kan zijn bij migraine en dat misselijkheid, braken en foto/fonofobie aanwezig kunnen zijn in CH. Voor artsen is het nuttig om op te merken dat foto – en fonofobie meestal unilateraal zijn in TAC ‘ s en HC terwijl ze bilateraal zijn bij migraine , bovendien komen misselijkheid en braken over het algemeen vaker voor bij migraine dan bij CH (vooral als ze samen voorkomen) . Een andere eigenschap die het risico zou kunnen verhogen om CH als migraine verkeerd te diagnosticeren is de mogelijkheid van de pijn die kanten tussen aanvallen of clusterperioden schakelen . Veel artsen, zelfs hoofdpijn specialisten, zijn zich niet bewust dat dit kan gebeuren in CH. Inderdaad, volgens de diagnostische criteria voor CH (ichd-II, code 3.1) de pijn is unilateraal; verder staat in de beschrijvende paragraaf dat het “strikt unilateraal” is, terwijl in de commentaren paragraaf wordt gespecificeerd dat “de pijn bijna altijd aan dezelfde kant terugkeert tijdens een individuele clusterperiode” . Toch kan tot 14% van de CH-patiënten een zijverschuiving van pijn ervaren tijdens een clusterperiode, en 18% kan zijverschuivingen hebben van de ene clusterperiode naar de volgende . Een eerdere diagnose van tand/kaak problemen is waarschijnlijk te vinden in de geschiedenis van CH patiënten, als 37% tot 50% van hen gemeld dat de pijn straalde naar de onderkaak, bovenkaak of wang . Dit komt van het feit dat patiënten met CH vaak beschrijven de pijn als afkomstig uit het middenfaciale gebied, die kan worden geïnterpreteerd als pijn afkomstig van de tanden, kaken of temporomandibulaire gewrichten. Maar de aanwezigheid van unilaterale aanvallen geassocieerd met relevante ipsilaterale CASs die spontaan binnen 2-3 uur, zelfs als onbehandeld, en die terugval met een klok-achtige periodiciteit zijn sterke aanwijzingen voor CH. Sinus hoofdpijn (SH) is een andere verkeerde diagnose vaak aangetroffen in de klinische praktijk. Volgens studies op clinic-based en clinic-based plus niet-clinic-based Ch populaties, wordt deze verkeerde diagnose gemaakt tussen 21% en 23% van CH patiënten. De Sinus, allergie en Migraine studie-SAMS, die, het aannemen van een ander perspectief, onderzocht 100 personen gerekruteerd uit de algemene bevolking die geloofden dat ze hadden sh, vond een die voldeed aan de diagnostische criteria voor CH. Deze fouten zijn waarschijnlijk te wijten aan de pijn lokalisatie in CH (frontale regio en bovengezicht) en het feit dat het beeld typisch omvat CAS verwezen naar de neus, bijvoorbeeld rinorroe/neusobstructie. Echter, terwijl neusafscheiding in SH dik, etterig, onwelriekend is en vaak gepaard gaat met systemische symptomen zoals koorts, rillingen en zweten, is het in CH helder en vloeibaar . Een ander klinisch kenmerk dat sterk wijst op een diagnose van CH is een klokachtige regelmaat van aanvallen. CH patiënten worden ook vaak ten onrechte gediagnosticeerd met trigeminus neuralgie (TN). Hoewel dit scenario duidelijk is gemeld door slechts één studie (waarin 16% van de CH patiënten eerder was gediagnosticeerd met TN), is het een situatie die we vaak hebben ondervonden in onze klinische praktijk. Terwijl de lokalisatie van de pijn en de duur ervan kan, tot op zekere hoogte, worden beschouwd als een of andere manier vergelijkbaar (hoewel de duur is een kwestie van seconden in TN versus vele minuten in CH), zijn er veel verschillen tussen de twee voorwaarden die moeten helpen bij de differentiële diagnose. Deze omvatten de aanwezigheid van CAS, de klokachtige periodiciteit van de aanvallen, en de aanwezigheid van nachtelijke aanvallen in CH (maar niet in TN) en de aanwezigheid van triggerpoints (alleen in TN). Niettemin, TN is, om wat voor reden dan ook, de eerste wanorde die veel niet-hoofdpijn specialisten denken van wanneer geconfronteerd met een patiënt met een terugkerend gezichtspijnvoorwaarde. Hoofdpijn specialisten moeten ook rekening houden met het bestaan van cluster-Tic syndroom, een zeldzame aandoening gekenmerkt door coëxistentie van CH en TN .

wat de behandeling betreft, kregen veel patiënten tijdens het lange diagnostische onderzoek van hun CH ongeschikte therapieën toegediend (vaak invasieve en irreversibele, d.w.z. tandheelkundige ingrepen en KNO-chirurgie). Bovendien werden veel van deze patiënten, zelfs na de juiste diagnose, nog steeds voorgeschreven met behandelingen die volgens de internationale richtlijnen niet als eerstelijnsopties voor CH werden beschouwd (bijvoorbeeld acute behandelingen zoals opioïden of orale triptanen of preventieve behandelingen zoals propranolol, amitriptyline, carbamazepine en cyproheptadine). We zijn ons ook bewust, uit klinische rapporten op congressen en uit onze persoonlijke observaties, van gevallen waarin andere niet-eerstelijnsmedicijnen, zoals flunarizine of enkelvoudige, hoge dosis systemische steroïde infusie voor preventieve behandeling en indomethacine voor acute behandeling, werden voorgeschreven bij CH patiënten. De bovengenoemde medicijnen zijn gevonden om ineffectief in klinische proeven te zijn . Tot slot, tot 63% van de CH-patiënten gebruikt alternatieve therapieën zonder het vinden van een van hen consequent effectief .

paroxysmale hemicrania

hoewel ons literatuuronderzoek weinig casusreeksen en casusrapporten aan het licht bracht die diagnostische valkuilen in PH in aanmerking nemen, lijkt deze aandoening het vaakst verkeerd te worden gediagnosticeerd als tandheelkundige pathologieën. De ernstige intensiteit van de pijn en de locatie in de wang, kaak en maxillaire gebieden in sommige aanvallen van PH (dat in 1/3 van de gevallen pulserend in kwaliteit kan zijn), kan deze verwarring met tandheelkundige-gerelateerde pijn verklaren . De korte duur van de aanvallen en de aanwezigheid van CAS moeten de arts echter naar de juiste diagnose leiden. De lokalisatie van PH in de temporale, maxillaire en af en toe in de oorgebieden, samen met een bepaalde, ipsilaterale masticatory spier tederheid, kan leiden tot zijn verkeerde diagnose als pijn geassocieerd met temporomandibulaire stoornis (TMD). Toch vereist een diagnose van TMD de aanwezigheid van ten minste één van de volgende symptomen en tekenen: pijn die wordt neergeslagen door kaakbewegingen en/of kauwen van hard /of hard voedsel, verminderde bereik van of onregelmatige kaakopening, en gevoeligheid van de gewrichtscapsule(s) van één of beide TMD ‘ s . Bovendien moeten verschillen in de intensiteit van de pijn (ondraaglijk in PH versus milde tot matige pijnpijn bij TMD) de arts naar de juiste diagnose leiden . De ondraaglijke intensiteit van PH-pijn, die ook de gebieden van de tweede en zelfs derde trigeminale takken kan betrekken, en zijn intermitterende temporale patroon kan resulteren in een onjuiste diagnose van trigeminale neuralgie (TN), vooral in de ca. 10% van de PH-patiënten bij wie aanvallen kunnen worden neergeslagen door mechanische triggers . Echter, de triggers in de twee voorwaarden verschillen: bij PH kunnen aanvallen worden neergeslagen door buiging of rotatie van het hoofd of externe druk over de C2-wortel, de transversale processen van C4-C5, of de grotere occipitale zenuw aan de symptomatische kant, terwijl in TN ze kunnen worden geactiveerd door acties zoals het wassen van het gezicht , scheren, roken, praten en/of tanden poetsen, of door het aanraken van bepaalde kleine gebieden in de nasolabiale plooi en/of kin . Helaas, de ICHD-II noemt trigger factoren alleen in TN. Had het ook hun rol in PH genoemd, zou de verkeerde diagnose tarief lager zijn. Andere kenmerken die het mogelijk maken om onderscheid te maken tussen deze twee voorwaarden zijn CAS (aanwezig in PH, afwezig in de meerderheid van TN gevallen, met uitzondering van TN van de eerste tak), de duur van de pijn (van een paar seconden tot 2 minuten in TN versus 2-30 minuten in PH), en het nachtelijke optreden van aanvallen (mogelijk in PH, ontwaken van de patiënt uit de slaap, maar ongebruikelijk in TN) . De mogelijkheid van pH-Tic-syndroom, vergelijkbaar met cluster-Tic-syndroom, moet ook in gedachten worden gehouden, hoewel het een zeer zeldzame aandoening is . Cervicogene hoofdpijn (CEH) is een unilaterale side-locked hoofdpijn geassocieerd met bewijs van cervicale betrokkenheid (provocatie van pijn door beweging van de nek of door druk op de nek) . CEH lijkt de meest voorkomende van de tot nu toe bekende, unilaterale hoofdpijn te zijn. dat wil zeggen 2,2% . Omdat PH ook een unilaterale side-locked hoofdpijn is die kan worden veroorzaakt door nekbeweging/externe druk waarbij de pijn soms de nek en occipitale gebieden betreft , kan het worden verward met CEH. Hoewel in dit overzicht geen gepubliceerde gevallen van PH duidelijk verkeerd gediagnosticeerd als CEH werden geïdentificeerd, kan deze verkeerde diagnose in de klinische ervaring van de auteurs voorkomen. Elementen om PH van CEH te onderscheiden zijn: geassocieerd CAS (aanwezig in PH, afwezig in CEH), de intensiteit van de pijn (ernstig of ondraaglijk in PH, matig in CEH) en het temporele patroon (frequente, kortdurende aanvallen in PH, versus pijn episodes van verschillende duur of fluctuerende continue pijn in CEH). Een volledige respons op indomethacine toediening en/of een gebrek aan werkzaamheid van wortelzenuwblokkade bevestigen verder een diagnose van PH. Benoliel en Sharav beschouwden de moeilijkheid om Ch van PH te onderscheiden, gezien de brede klinische overlap tussen de twee aandoeningen, hoewel zij geen specifieke gevallen van een verkeerde diagnose rapporteerden . In dit opzicht is het nuttig om enkele verschillen te onthouden tussen de twee voorwaarden zoals frequentie en duur van aanvallen (frequenter en korter in PH dan in CH), de geslachtsdominantie (man in CH en vrouw in PH) en het gedrag van de patiënt tijdens de aanvallen (rusteloos/geagiteerd in CH en over het algemeen rustiger in PH). Een positieve respons op indomethacine toediening (de Indotest) is een sine qua non voor de diagnose van CPH . Een goed beheerd Indotest zou voorkomen dat niet alleen een verkeerde diagnose, maar ook de mogelijkheid om te worden voorgeschreven met onjuiste behandeling, farmacologische of chirurgische (meerdere extracties, ganglion stellatum blokken, cervicale sympathiek blokken, trigeminale zintuiglijke root sectie, infraorbital zenuw sectie, sphenopalatine verdovende injectie en gangliectomy, infiltratie van de punt van Arnold, ethmoidosphenectomy) .

SUNCT

we identificeerden slechts twee gepubliceerde gevallen van SUNCT verkeerde diagnose als andere voorwaarden; in beide gevallen was TN een van de verkeerd gediagnosticeerde aandoeningen. Het differentiëren van SUNCT van TN kan een uitdaging zijn, omdat de aandoeningen significant overlappende klinische fenotypen hebben. De belangrijkste aspecten waarmee rekening moet worden gehouden zijn: autonome kenmerken (overwegend in SUNCT en zeldzaam in TN), de lokalisatie van de pijn (V1 in SUNCT en V2/3 in TN), en refractaire perioden (afwezig in SUNCT en aanwezig in TN) . Primaire stekende hoofdpijn (PSH) is een idiopathische aandoening, vaak ook ervaren door mensen met andere primaire hoofdpijn zoals migraine (ongeveer 40%) en CH (ongeveer 30%). PSH wordt gekenmerkt door unilaterale maar grillige, matige tot ernstige, prikken of stekende pijn, die duurt van een fractie van een seconde tot 3 seconden of meer (in het Vågå-onderzoek waren er ook gevallen van “langdurige prikken” die 10-120 sec kunnen duren). PSH kan worden onderscheiden van SUNCT op basis van de plaats en de straling van de pijn (die vaak varieert van de ene aanval naar de andere), het gebrek aan CAS en triggers , en de kortere duur van de aanvallen (meestal minder dan vijf seconden, versus een gemiddelde van 49 seconden in SUNCT) . SUNCT kan ook verkeerd worden gediagnosticeerd als tandpijn. Een overzicht van TAC ‘ s vanuit het perspectief van hun implicaties voor de tandheelkunde gemeld gevallen waarin patiënten met SUNCT, naast het ervaren van gezichtspijn, klaagden over pijn uitstralen naar aangrenzende tanden . Dit resulteerde in therapeutische interventies voor tandpijn, zoals extracties, occlusale spalken en onjuiste medicijnbehandelingen. Andere therapeutische fouten zijn het gevolg van een onjuiste diagnose van SUNCT als primaire hoofdpijn syndromen zoals TN, atypische migraine en CH (zie Tabel 3).

Hemicrania continua

Er zijn verschillende gerapporteerde gevallen van HC die tandpijn of TMD nabootst. Volgens een overzicht en case reports op HC, patiënten kunnen hun HC symptomen voor kiespijn of TMD verwarren . Rossi et al. beschreef 25 patiënten die voldeden aan de ichd-II criteria voor HC, geselecteerd uit 1612 patiënten die gedurende een periode van drie jaar een Italiaans hoofdpijn centrum bezochten. Tweeënvijftig procent van deze patiënten was eerder verkeerd gediagnosticeerd met migraine. Dit is waarschijnlijk te wijten aan het feit dat bepaalde migraine functies (pijn-gerelateerde degenen en bijbehorende symptomen) kan ook voorkomen in HC. Inderdaad de 40% van de HC patiënten beschreven door Rossi et al. voldeed aan de ichd-II criteria voor migraine tijdens HC pijn exacerbaties . Een minder vaak voorkomende eigenschap van HC die gemakkelijk kan leiden tot een verkeerde diagnose is het optreden, gemeld bij vier patiënten, van migraine aura voor of tijdens de pijn exacerbatie . Zeven van de 25 HC-patiënten beschreven door Rossi et al. was eerder onjuist gediagnosticeerd met CH. Volgens de auteurs was dit waarschijnlijk te wijten aan het feit dat 32% van hun HC-patiënten voldeden aan de diagnostische criteria voor CH tijdens exacerbaties, en ook aan de neiging van HC-patiënten om alleen hun meest ernstige hoofdpijn te beschrijven, zonder de aanwezigheid van een aanhoudende lage hoofdpijn te melden. Dit kan leiden tot een verkeerde diagnose: artsen die een geval van episodisch hoofd – /gezichtspijnsyndroom onderzoeken, moeten altijd proberen vast te stellen of de patiënt ook een pijn met een lagere intensiteit ervaart. We identificeerden vier gevallen (gemeld in drie verschillende papers) van HC patiënten ten onrechte gediagnosticeerd met CEH. Zowel CEH als HC zijn Side-locked unilaterale hoofdpijn met een continu temporaal patroon (CEH kan een episodisch of een continu fluctuerend patroon hebben) dat gepaard kan gaan met tekenen en symptomen van nekbetrokkenheid (altijd aanwezig in CEH, en ook gebruikelijk in HC ) en door migraineuze kenmerken (hoewel de mate en de frequentie van deze bijbehorende kenmerken verschillend is-d.w.z. de gemiddelde verhouding migraine / CEH voor de aanwezigheid van andere symptomen was bijna 5 voor misselijkheid, 4 voor kloppende kwaliteit van pijn, ca 3,5 voor fotofobie ). De reactie op de Indotest en/of op verdovingsmiddelenblokkade kan definitief onderscheid maken tussen deze twee gelijkaardige voorwaarden . SH als een verkeerde diagnose van HC werd gemeld niet alleen door Rossi et al. maar ook in de Sinus -, allergie-en Migraine-studie . Het belangrijkste klinische verschil betreft de loopneus (helder en vocht in HC maar “infectieus” in SH). Bij routinematige klinische onderzoeken zijn diagnostische nasale endoscopische gegevens, CT-en/of MRI-beeldvorming en/of laboratoriumaanwijzingen van acute of acute-on-chronische rhinosinusitis nodig . Therapeutische fouten in HC zijn altijd secundair aan een verkeerde diagnose van de aandoening (zoals in PH, indomethacin respons is een diagnostisch criterium van HC) en patiënten kunnen niet alleen verkeerde farmacologische behandelingen, maar ook onnodige tandheelkundige extracties, TMD of KNO chirurgie, fysiotherapie, of complementaire en alternatieve geneeskunde therapieën ondergaan .