een vaginaal Angiomyofibroblastoom als een zeldzame oorzaak van een verzakking van de vaginale massa: een Case Report and Review of the Literature
Abstract
Inleiding. Angiomyofibroblastoom (AMFB) is een zeldzame, goedaardige, mesenchymale celtumor die zich presenteert als een langzaam groeiende massa. Het wordt meestal gezien in de vulva en wordt vaak verward met Bartholin ‘ s abces. Het wordt histologisch gediagnosticeerd door de aanwezigheid van stromale cellen vermengd met kleine bloedvaten. Het is morfologisch vergelijkbaar met cellulair angiofibroom en agressief angiomyxoom, de laatste daarvan is lokaal invasief en heeft een mogelijkheid van metastase en een hoog risico op lokaal recidief. Er is één geval gemeld van een AMFB die sarcomateuze transformatie ondergaat. Rapport. We melden een geval van een multipare, 36-jarige vrouw met een anterieure vaginale massa die ongepast werd behandeld als een vaginale prolaps voorafgaand aan definitieve chirurgische behandeling. Dit is slechts het tweede gerapporteerde geval van een amfb die zich presenteert als een verzakkende massa.
1. Inleiding
Angiomyofibroblastoom (AMFB) is een zeldzame, goedaardige, mesenchymale tumor die het vaakst optreedt als een langzaam groeiende massa in de vulva, voor het eerst beschreven in 1992 . Het wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als Bartholin ‘ s kliercyste .
Dit type vaste tumor is ook minder vaak beschreven in de vagina en de inguinoscrotal regio van mannen.
Het komt het meest voor bij vrouwen in de reproductieve leeftijdsgroep met een gemiddelde leeftijd van 45 jaar en varieert in grootte (van 0,5 tot 23 cm), maar is meestal minder dan 5 cm .
histologisch heeft het een gedefinieerde rand en wordt gekenmerkt door afwisselend hypo – en hypercellulaire gebieden met talrijke bloedvaten .
2. Case Report
We beschrijven een geval van een 36-jarige meervoudig (G3P2) vrouw die een acute episode van bekkenpijn had. Ze werd doorverwezen naar een algemene gynaecologische kliniek nadat echografie een 4,1 cm complexe linker ovariale cyste aan het licht bracht, wat wijst op een endometrioom.
zij rapporteerde ook een 2-jarige geschiedenis van een bobbel die uit haar vagina uitsteeg en die geassocieerd was met ongemak en dyspareunie en die af en toe digitale reductie vereiste, vooral bij gebruik van tampon. Ze was gediagnosticeerd met een vaginale verzakking door een gynaecologie kliniek in een andere instelling.
haar medische voorgeschiedenis bestond uit migraine met aura, door inspanning geïnduceerde astma en een familiegeschiedenis van borstkanker (halfzus). Ze had nog nooit een uitstrijkje gehad.
bij bimanueel onderzoek werd een goed afgebakende vaste massa gevonden op de voorste vaginale wand in de middellijn, van 5 cm bij 5 cm. Er was geen bewijs van bekkenorgaanverzakking met een goede ondersteuning van de baarmoeder, de achterste wand en de voorste wand boven de massa. De baarmoederhals werd voorin gevisualiseerd en er was geen bewijs van cervicale excitatie. Een routine uitstrijkje werd uitgevoerd met moeite secundair aan de vaginale massa.
met betrekking tot onderzoeken was ca 125 29 E / mL, wat een lage relatieve maligniteitindex opleverde. Een herhaalde echografie toonde een 2.9 cm linker ovariale cyste, wijzend op een endometrioom en een vaste massa inferieur aan de baarmoeder en anterieur aan de vagina, waardoor de blaas wordt verplaatst (Figuur 2).
bij Magnetic Resonance Imaging werd een vaste massa van 45 mm × 50 mm in het vesicovaginale septum met een duidelijk gedefinieerde marge aangetoond (figuur 1). De massa verplaatste de blaas naar voren en verplaatste de urethra naar links van de middellijn. De weergave van T2 toonde een hoofdzakelijk hypointense, heterogeen signaal met gebieden van hyperintensity. Er was lichte verbetering na gadolinium injectie. Dicht bij de externe urethrale opening was de interface tussen de massa en de urethra slecht gedefinieerd. Bewijs van een linker ovarium endometrioom en endometriose afzettingen werden elders in het bekken gezien.
Deze MRI-bevindingen suggereren dat de massa ofwel endometriose was met omringende reactieve fibreus en gladde spierproliferatie, neoplasma, of een infectie gerelateerd aan een urethrale diverticulum. Na een multidisciplinaire ontmoeting met een urogynaecoloog onderging de patiënt een onderzoek onder anesthesie, diagnostische laparoscopie, cystoscopie, excisie van endometriose en excisie van de vaginale massa.
De vaginale massa werd verwijderd met laparoscopische beoordeling via een middellijn incisie op de voorste vaginale wand met laterale dissectie rond de cystische structuur (figuren 3-6). Een cystoscopie en urethroscopie suggereerden geen betrokkenheid en de cyste was enucleated. Meerdere hemostatische hechtingen waren nodig met chirurgische sneeuw om hemostase te bereiken en het defect was gesloten. De herhaalde cystoscopie en urethroscopie vertoonden geen letsel.
histopathologische macroscopische bepaling van de massa toonde een lichtbruin Weefsel omgeven door een dunne capsule en na het doorsnijden van een homogeen gekronkeld bruin Weefsel (Figuur 6). Microscopisch toonden de low power fotomicrografen een welomschreven grens. Het omvatte collagenised gebieden van epithelioid aan spindled cellen met kleine tot dunne ommuurde arborising schepen. Aggregatie van cellen rond bloedvaten werd waargenomen en er waren geen atypische mitoses, necrose of atypie (figuren 7 en 8).
(a) Laag vermogen microfoto’ s van de angiomyofibroblastoma met prominente dunwandige vaten omgeven door clusters van epithelioid spindel gevormde cellen (pijlen)
(b) Low power microfoto ‘ s van de angiomyofibroblastoma met prominente dunwandige vaten omgeven door clusters van epithelioid spindel gevormde cellen (pijlen)
(a) Low power microfoto ‘ s van de angiomyofibroblastoma met prominente dunwandige vaten omgeven door clusters van epithelioid spindel gevormde cellen (pijlen)
(b) Laag vermogen microfoto ‘ s van de angiomyofibroblastoma met prominente dunwandige vaten omgeven door clusters van epithelioid spindel gevormde cellen (pijlen)
De immunohistochemie vertoonde positieve desmin, SMA, CD34 en vimentin. De cellen vertoonden een hoge intensiteit nucleaire positiviteit voor progesteron en oestrogeenreceptoren. Deze bevindingen waren consistent met een diagnose van angiomyofibroblastoom.
3. Discussie
AMFB is een zeer zelden goedaardige, mesenchymale tumor waarvan minder dan 100 gevallen eerder in de literatuur zijn gemeld. Er is een gemeld leeftijdsbereik van 17-86 met een gemiddelde leeftijd op presentatie van 45 .
Het komt vaak voor als een pijnloze, langzaam groeiende vulvalmassa en wordt meestal gediagnosticeerd als Bartholin ‘ s cyste of abces (46%) of een lipoom (15%) . Er is slechts één ander gerapporteerd geval van het presenteren als een verzakking vaginale massa . Er is vaak een vertraging in de diagnose met een gemiddelde duur van 29 maanden tussen de eerste symptomen en de diagnose .
AMFB is morfologisch vergelijkbaar met andere invasieve mesenchymale celtumoren zoals agressief angiomyxoom (AAM) en cellulair angiofibroom en ze hebben veel overlappende immunohistochemische en structurele kenmerken .
Het is diagnostisch uitdagend om een onderscheid te maken tussen AMFB en AAM, maar belangrijk vanwege de lokale invasieve aard van deze laatste, de mogelijkheid van metastase en het hoge risico op lokaal recidief . AMFB kan worden gediagnosticeerd door een hogere cellulariteit, duidelijke grens, mollige stromale cellen, Verhoogde aanwezigheid van kleine bloedvaten, en een mindere mate van stromale myxoïde verandering . Andere differentiële diagnoses omvatten cellulair angiofibroma en vulvovaginaal myofibroblastoom. Cellulaire angiofibromen zijn gelijkmatig cellulair met dikwandige, hyaliniseerde bloedvaten zonder omringende aggregatie van epithelioïde of plasmacytoïde cellen. Adipocytes worden vaak gevonden in de periferie . Vulvovaginale myofibroblastomen bevatten kenmerkend eivormige, spindel-of stellaatcellen in een verscheidenheid van architecturale patronen. Zij hebben ook niet de perivasculaire aggregaten gezien in AMFB . Zowel cellulaire angiofibroomen als myofibroblastomen vertonen het verlies van RB1-en FOXO1A1-genen als gevolg van de deletie van het 13q14-chromosomale gebied. Dit typische verlies van genetisch materiaal wordt niet gevonden in AMFB .
Immunohistologisch zijn amfb-tumoren sterk positief bevonden voor vimentine, positief voor desmin en in mindere mate Alfa-gladde spieractine. Kleuring is zelden nuttig bij het onderscheiden van tumortypen . De stromale cellen zijn karakteristiek positief voor oestrogeen-en progesteronreceptoren, wat wijst op een hormonale rol in de ontwikkeling van de tumor .
Er zijn slechts 5 eerdere meldingen van MRI-bevindingen van een AMFB. Allen rapporteren een massa met goed gedefinieerde marges en zoals in ons geval zijn ze gevonden Als een heterogene signaalintensiteit op T2-gewogen MRI. Alle andere gevallen meldden snelle en aanhoudende verbetering op dynamische gadolinium-versterkte MRI terwijl de onze slechts lichte verbetering vertoonde .
in de andere studies werd een massa gevonden met homogene intermediaire signaalintensiteit op T2 gewogen MRI .
ultrageluid is nuttig gebleken bij het beoordelen van heterogeniteit, vasculariteit en het afbakenen van infiltratie en relatie met omringende structuren .
Het wordt algemeen aanvaard dat AMFB kan worden behandeld met een brede lokale excisie met duidelijke marges. Er is slechts één geval gemeld van een goedaardige lokale herhaling. Dit was een pedunculated massa 5 × 3 cm voortvloeiend uit de vaginale gewelf die werd uitgesneden met duidelijke marges. Bij de follow-up 14 maanden later werden 3 kleine, nodulaire gezwellen gevonden dicht bij de plaats van excisie op de voorste en achterste vaginale wanden die, wanneer uitgesneden, dezelfde kenmerken vertoonden als de vorige tumor zonder transformatie .
Er is ook één geval gemeld van eerder gediagnosticeerde AMFB die sarcomateuze verandering onderging. Een 13 cm vulval massa werd resected die veel geaccepteerde kenmerken van een AMFB toonde echter focale sarcomateuze verandering aan de resected marge. Na 2 jaar, de massa was teruggekeerd op dezelfde plaats en resectie toonde een 14 cm Massa bestaat uit alleen de hoogwaardige sarcomateuze component met vasculaire invasie die niet eerder aanwezig was .
een ander gemeld geval van een lokaal invasieve recidief van AMFB 2 jaar na resectie was te wijten aan een verkeerde diagnose van AAM op het oorspronkelijke monster . Het lokale recidiefpercentage van AAM na duidelijke margin resectie is gemeld om tot 47% te zijn .
4. Conclusie
het merendeel van de AMFB komt voor in de vulva, meestal gepresenteerd als een pijnloze massa.
vaginaal AMFB is zeldzamer en kan later optreden met dyspareunie, bewustzijn van een vaginale massa, of een incidentele bevinding bij onderzoek . Brede lokale uitsnijding is de aanbevolen behandeling, met genoeg omringend weefsel om de patholoog in staat te stellen om tussen AMFB en lokaal infiltratieve AAM te onderscheiden.
MRI en US kunnen nuttige beeldvormingsmodaliteiten zijn, afhankelijk van de locatie van de tumor. Vanwege de zeldzaamheid van gevallen zijn er geen aanbevelingen voor langetermijnmonitoring, maar vanwege de gemelde gevallen van tumorherval en sarcomateuze transformatie stellen we voor dat follow-up tot ten minste 2 jaar postoperatief moet worden overwogen .
belangenconflicten
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.