Angiomiofibroblastoma Vaginal como Causa Rara de una Masa Vaginal Prolapsante: Reporte de un Caso y Revisión de la Literatura
Resumen
Introducción. El angiomiofibroblastoma (BMA) es un tumor de células mesenquimatosas benigno, poco frecuente, que se presenta como una masa de crecimiento lento. Se ve más comúnmente en la vulva y a menudo se confunde con el absceso de Bartolino. Se diagnostica histológicamente por la presencia de células estromales entremezcladas con pequeños vasos sanguíneos. Es morfológicamente similar al angiofibroma celular y al angiomixoma agresivo, el último de los cuales es localmente invasivo y tiene una posibilidad de metástasis y un alto riesgo de recidiva local. Hay un caso reportado de un BMA sometido a transformación sarcomatosa. Informe del Caso. Presentamos un caso de una mujer de 36 años de edad con una masa vaginal anterior que fue tratada de manera inapropiada como prolapso vaginal antes del manejo quirúrgico definitivo. Este es solo el segundo caso reportado de un BMA que se presenta como una masa prolapsante.
1. Introducción
El angiomiofibroblastoma (BMA) es un tumor mesenquimatoso benigno poco frecuente que se presenta con mayor frecuencia como una masa de crecimiento lento en la vulva, descrita por primera vez en 1992 . A menudo se diagnostica erróneamente como quiste de la glándula de Bartolino .
Este tipo de tumor sólido también se ha descrito con menos frecuencia en la vagina y en la región inguinoscrotal de los hombres.
Es más prevalente en mujeres en el grupo de edad reproductiva con una edad media de 45 años y varía en tamaño (de 0,5 a 23 cm), pero generalmente es inferior a 5 cm.
Histológicamente, tiene un borde definido y se caracteriza por la alternancia de áreas hipo e hipercelulares con numerosos vasos sanguíneos .
2. Descripción de un caso
Describimos un caso de una mujer de 36 años de edad con múltiples párpados (G3P2) que presentó un episodio agudo de dolor pélvico. Fue remitida a una clínica ginecológica general después de que los hallazgos de la ecografía revelaran un quiste ovárico izquierdo complejo de 4,1 cm que sugería un endometrioma.
También reportó un antecedente de 2 años de protuberancia que sobresalía de su vagina y se asoció con molestias y dispareunia y ocasionalmente requirió reducción digital, especialmente con el uso de tampones. She had been diagnosed with a vaginal prolapse by a gynaecology clinic at another institution.
Su historial médico anterior consistió en migrañas con aura, asma inducida por el ejercicio y antecedentes familiares de cáncer de mama (hermanastra). Nunca se había hecho una prueba de Papanicolaou.
En el examen bimanual, se encontró una masa sólida bien delineada en la pared vaginal anterior en la línea media, de 5 cm por 5 cm. No hubo evidencia de prolapso de órganos pélvicos con buen soporte del útero, la pared posterior y la pared anterior por encima de la masa. El cuello uterino se visualizó anteriormente y no hubo evidencia de excitación cervical. Se realizó una prueba de Papanicolaou de rutina con dificultad secundaria a la masa vaginal.
Con respecto a las investigaciones, Ca 125 fue de 29 U/ml, lo que dio un índice relativo de malignidad bajo. Una ecografía repetida demostró un 2.quiste ovárico izquierdo de 9 cm, sugestivo de endometrioma y masa sólida inferior al útero y anterior a la vagina, desplazando la vejiga (Figura 2).
En la resonancia Magnética se demostró una masa sólida de 45 × 50 mm en el tabique vesicovaginal con un margen bien definido (Figura 1). La masa desplazaba la vejiga hacia adelante y desplazaba la uretra hacia la izquierda de la línea media. Las imágenes de T2 mostraron una señal predominantemente hipointensa y heterogénea con áreas de hiperintensidad. Hubo un leve aumento después de la inyección de gadolinio. Cerca del orificio uretral externo, la interfaz entre la masa y la uretra estaba mal definida. Se observaron indicios de endometrioma de ovario izquierdo y depósitos de endometriosis en otras partes de la pelvis.
Estos hallazgos de la RM indicaron que la masa era endometriosis con proliferación de músculo liso y fibroso reactivo circundante, neoplasia o una infección relacionada con un divertículo uretral. Después de una reunión multidisciplinaria con un uroginecólogo, la paciente se sometió a un examen bajo anestesia, laparoscopia diagnóstica, cistoscopia, escisión de endometriosis y escisión de la masa vaginal.
Se extirpó la masa vaginal con evaluación laparoscópica a través de una incisión de línea media en la pared vaginal anterior con disección lateral alrededor de la estructura quística (Figuras 3-6). Una cistoscopia y uretroscopia sugirieron que no había compromiso y el quiste estaba enucleado. Se necesitaron suturas hemostáticas múltiples con nieve quirúrgica para lograr la hemostasia y se cerró el defecto. La cistoscopia y la uretroscopia repetidas no mostraron lesión.
La evaluación macroscópica histopatológica de la masa mostró tejido bronceado pálido rodeado por una cápsula delgada y al seccionar un tejido bronceado en espiral homogéneo (Figura 6). Microscópicamente, las fotomicrografías de baja potencia mostraron un borde bien circunscrito. Comprendía áreas colagenizadas de células epitelioides a husos con vasos arborizantes de paredes pequeñas a delgadas. Se observó agregación de células alrededor de los vasos y no hubo mitosis, necrosis o atipia atípicas (Figuras 7 y 8).
(a) fotomicrografías de baja potencia del angiomiofibroblastoma con vasos prominentes de paredes delgadas rodeados por grupos de células epitelioides a fusiformes (flechas)
(b) Fotomicrografías de baja potencia del angiomiofibroblastoma con vasos prominentes de paredes delgadas rodeados por grupos de células epitelioides a fusiformes (flechas)
(a) fotomicrografías de baja potencia del angiomiofibroblastoma con fotomicrografías del angiomiofibroblastoma con vasos prominentes de paredes delgadas rodeados por grupos de células epitelioides a fusiformes (flechas)
(b) la energía Baja fotomicrografías de la angiomyofibroblastoma con prominentes delgadas paredes de los vasos sanguíneos rodeado por grupos de epitelioide del husillo en forma de las células (flechas)
La inmunohistoquímica mostró positivo desmina, SMA, CD34, y vimentina. Las células mostraron positividad nuclear de alta intensidad para receptores de progesterona y estrógeno. Estos hallazgos coincidieron con un diagnóstico de angiomiofibroblastoma.
3. Discusión
El BMA es un tumor mesenquimatoso benigno muy raro, con menos de 100 casos notificados previamente en la literatura. Se ha informado de un rango de edad de 17 a 86 años con una edad media en el momento de la presentación de 45 años .
Se presenta comúnmente como una masa vulvar indolora de crecimiento lento y se diagnostica con mayor frecuencia como quiste o absceso de Bartolino (46%) o lipoma (15%). Solo hay otro caso reportado de que se presenta como una masa vaginal prolapsante . A menudo hay un retraso en el diagnóstico con una duración media de 29 meses entre los síntomas iniciales y el diagnóstico .
El BMA es morfológicamente similar a otros tumores de células mesenquimales invasivos, como el angiomixoma agresivo (AAM) y el angiofibroma celular, y comparten muchas características inmunohistoquímicas y estructurales superpuestas .
Diferenciar entre BMA y AAM es difícil desde el punto de vista diagnóstico, pero es importante debido a la naturaleza localmente invasiva de este último, la posibilidad de metástasis y el alto riesgo de recidiva local . La BMA se puede diagnosticar por una mayor celularidad, bordes distintos, células estromales regordetas, mayor presencia de vasos sanguíneos pequeños y un menor grado de cambio mixoide estromal . Otros diagnósticos diferenciales incluyen angiofibroma celular y miofibroblastoma vulvovaginal. Los angiofibromas celulares son uniformemente celulares con vasos sanguíneos hialinizados de paredes gruesas sin agregación circundante de células epitelioides o plasmacitoides. Los adipocitos se encuentran a menudo en la periferia . Los miofibroblastomas vulvovaginales se caracterizan por contener células ovoides, fusiformes o estrelladas en una variedad de patrones arquitectónicos. Tampoco tienen los agregados perivasculares observados en el BMA . Tanto los angiofibromas celulares como los miofibroblastomas presentan pérdida de los genes RB1 y FOXO1A1 debido a la deleción de la región cromosómica 13q14. Esta pérdida típica de material genético no se encuentra en AMFB .
Inmunohistológicamente, se ha encontrado que los tumores AMFB son fuertemente positivos para vimentina, positivos para desmina y, en menor grado, actina alfa-muscular lisa. La tinción rara vez es útil para diferenciar entre tipos de tumores . Las células estromales son característicamente positivas para receptores de estrógenos y progesteronas, lo que sugiere un papel hormonal en el desarrollo del tumor .
Solo ha habido 5 informes previos de hallazgos de RMN de un BMA. Todos reportan una masa con márgenes bien definidos y, como en nuestro caso, se ha encontrado que aparecen como una intensidad de señal heterogénea en la RM ponderada en T2. Todos los demás casos reportaron un realce rápido y persistente en la RM dinámica mejorada con gadolinio, mientras que el nuestro solo mostró un realce leve .
Los otros estudios encontraron una masa con intensidad de señal intermedia homogénea en la RM ponderada en T2 .
Se ha informado que el ultrasonido es útil para evaluar la heterogeneidad, la vascularización y delinear la infiltración y la relación con las estructuras circundantes .
Es ampliamente aceptado que el BMA se puede tratar con escisión local amplia con márgenes claros. Solo se ha informado de un caso de recurrencia local benigna. Se trataba de una masa pedunculada de 5 × 3 cm surgida de la bóveda vaginal que fue extirpada con márgenes claros. Tras el seguimiento, 14 meses después, se encontraron 3 crecimientos nodulares pequeños cerca del sitio de escisión en las paredes vaginales anterior y posterior que, una vez extirpados, mostraron las mismas características que el tumor anterior sin transformación .
También se ha reportado un caso de BMA diagnosticado previamente sometido a cambio sarcomatoso. Se resecó una masa vulvar de 13 cm que mostró muchas características aceptadas de un BMA, sin embargo, mostró un cambio sarcomatoso focal en el margen resecado. A los 2 años, la masa había recidivado en el mismo sitio y la resección demostró una masa de 14 cm compuesta solo por el componente sarcomatoso de alto grado con invasión vascular que no estaba presente previamente .
Otro caso reportado de recurrencia localmente invasiva de BMA a los 2 años después de la resección se debió a un mal diagnóstico de AAM en la muestra original . Se ha notificado que la tasa de recurrencia local de AAM después de la resección con margen claro es de hasta el 47% .
4. Conclusión
La mayoría de los BMA ocurren en la vulva, presentándose más comúnmente como una masa indolora.
Los BMA vaginales son más raros y pueden presentarse más tarde con dispareunia, conciencia de una masa vaginal o un hallazgo incidental en el examen . El tratamiento recomendado es la escisión local amplia, con suficiente tejido circundante para permitir al patólogo diferenciar entre el BMA y el AAM infiltrante local.
La RMN y la US pueden ser modalidades de imagen útiles dependiendo de la ubicación del tumor. Debido a la rareza de los casos, no hay recomendaciones para el monitoreo a largo plazo, pero debido a los casos notificados de recurrencia tumoral y transformación sarcomatosa, sugerimos que se considere el seguimiento hasta al menos 2 años después de la cirugía .
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existen conflictos de intereses con respecto a la publicación de este artículo.