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Un caso adulto de bronquitis plástica: una enfermedad rara y multifactorial | Company Pride

La bronquitis plástica es una enfermedad rara pero grave (la mortalidad oscila entre el 6% y el 60%, dependiendo de la causa subyacente) que a menudo conduce a múltiples hospitalizaciones y procedimientos invasivos; además, los yesos extensos pueden obstruir las vías respiratorias principales y provocar asfixia mortal (1). El diagnóstico es esencialmente clínico, mientras que la histología (análisis de yeso) sirve como confirmación. Los pacientes con bronquitis plástica suelen presentar tos con expectoración sólida, sibilancias, dolor de pecho y fiebre. La disminución del sonido de la respiración y el embotamiento de la percusión son típicos en el examen físico, mientras que la atelectasia pulmonar parcial es un hallazgo habitual en la radiografía de tórax y la tomografía computarizada. La bronquitis plástica se puede clasificar de acuerdo con la composición y etiología del yeso. La clasificación ampliamente aceptada de Seear divide los moldes en dos tipos. Los yesos tipo 1 son ricos en células inflamatorias (principalmente eosinófilos), fibrina y cristales de Charcot-Leyden, y se asocian comúnmente a afecciones inflamatorias (asma, fibrosis quística, síndrome torácico agudo en la enfermedad de células falciformes). Los yesos tipo 2 están desprovistos de inflamación, apenas celulares y principalmente mucinosos; están asociados con enfermedades cardíacas congénitas, anomalías linfáticas (es decir, bronquitis plástica linfática) y, aunque raramente, cirugía cardíaca (2,3). Los vasos linfáticos pulmonares anormales y el drenaje a menudo son la causa subyacente. Curiosamente, aunque la bronquitis plástica se asocia típicamente con el procedimiento de Fontan para niños con corazones univentriculares (4), se han descrito tres casos de bronquitis plástica después del bypass cardiopulmonar (5-7). La gestión sigue siendo objeto de debate. El tratamiento sintomático consiste en la eliminación broncoscópica del tapón mucoso; en este sentido, la crioextracción (crioterapia) parece una técnica prometedora para la eliminación en bloque de los yesos bronquiales congelados (8). El tratamiento etiológico depende del tipo de yeso. Para los moldes tipo 1, pueden ser útiles los corticosteroides inhalados o sistémicos y la N-acetilcisteína; también se ha descrito el uso de antibióticos, desoxirribonucleasa humana recombinante, heparina no fraccionada, uroquinasa o activador del plasminógeno tisular (9). Para los yesos tipo 2, se necesita tratamiento de la afección subyacente para prevenir la recidiva. Sin embargo, los yesos tipo 2 asociados con cardiopatías congénitas a menudo se tratan de manera similar a los yesos tipo 1, es decir, con agentes mucolíticos y fibrinolíticos; sin embargo, la interrupción mecánica es un pilar (10).

En caso de anomalías linfáticas (por ejemplo, fugas), la embolización linfática selectiva guiada por RMN (linfangiograma de resonancia magnética con contraste dinámico) es una estrategia de intervención segura y eficaz. En casos difíciles, se puede considerar la oclusión del conducto torácico (10).

Eficaz para anomalías vasculares, el inhibidor de mTOR Sirolimus (rapamicina) parece un agente terapéutico prometedor para la bronquitis linfática plástica dada su capacidad para reducir la fuga linfática (11,12).

La bronquitis plástica es principalmente una enfermedad de la edad pediátrica, con pocos casos descritos en adultos. Sin embargo, creemos que su aparición en la edad adulta no debe pasarse por alto. Los médicos, y en particular los neumólogos, cardiólogos, cirujanos cardíacos y torácicos, deben ser conscientes de esta afección cuando se trata de pacientes con antecedentes de cirugía cardíaca o en aquellos con enfermedad pulmonar inflamatoria crónica.