Pliegue escocés

Osteocondrodisplasia

Términos relacionados: Osteodistrofia del pliegue escocés

Esquema: La osteocondrodisplasia es una anomalía del desarrollo que afecta al cartílago en todo el cuerpo. Es esto lo que causa la forma anormal de la oreja en los gatos escoceses doblados. Sus efectos en otras partes del cuerpo, especialmente los huesos de las extremidades, son mucho más graves, causando una distorsión severa de las formas de los huesos de las extremidades y artritis severa. La enfermedad puede manifestarse en animales de hasta 7 semanas de edad y persiste durante toda la vida. Causa cojera, cojera y dolor crónico grave. No hay cura. El cese de la reproducción de cualquier gato con orejas dobladas eliminaría esta condición muy rápidamente.

Resumen de la Información

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1. Descripción breve

La característica que define la raza de doblez escocesa es el plegado hacia adelante de las orejas. Este plegamiento se debe a la osteocondrodisplasia, una anomalía del desarrollo del cartílago que normalmente soportaría la oreja. La osteocondrodisplasia también tiene efectos devastadores en el desarrollo de cartílagos y huesos en otras partes del cuerpo.

La raza Scottish fold se originó en Escocia en la década de 1960, desde apareamientos de un gato con una mutación natural en la que sus orejas se doblaban hacia adelante, hasta gatos de granja locales y taquigrafía británica. La raza fue reconocida por el consejo de gobierno de la Fantasía Felina de Gran Bretaña unos años más tarde. Sin embargo, en 1974 había sido excluido de su lista de razas reconocidas debido a la deformidad paralizante de las extremidades y la cola que era evidente en la raza. También está prohibido por la Fédération Internationale Féline, una sociedad internacional de fantasía de gatos. Los criadores en los Estados Unidos y en otras partes del mundo han continuado perpetuando la raza (Malik et al 1999).

Todos los gatos con orejas dobladas desarrollan osteocondrodisplasia. En los gatos que son homocigotos para el gen anormal (es decir, que tienen dos copias del mismo), una artritis progresiva y paralizante se desarrolla temprano en la vida, mientras que en los que son heterocigotos (con un solo gen mutante), la artritis tiende a progresar más lentamente (Malik 2001).

Los gatos afectados pueden estar muy deformados, con extremidades cortas y anchas y una cola corta e inflexible. Muestran cojera, articulaciones hinchadas de muñeca (carpo) y tobillo (tarso), tienen una marcha anormal y son reacios a moverse y saltar. Las personas gravemente afectadas quedan lisiadas e incapaces de caminar.

2. Intensidad del impacto en el bienestar

En todos los gatos homocigotos de orejas dobladas, esta afección causa deformidades y enfermedad articular progresiva que conduce a una discapacidad paralizante asociada con dolor significativo. Muchos gatos afectados son sacrificados más temprano en la vida debido a los profundos efectos de esta enfermedad.

En algunos individuos heterocigotos, la afección puede ser muy leve, pero en otros puede haber una enfermedad articular significativa y deformidad que conduce al dolor y la discapacidad.

3. Duración del impacto en el bienestar

En gatos homocigotos, las lesiones y anomalías óseas son evidentes en las radiografías a partir de las 7 semanas de edad (Jackson 1975). Se ha demostrado que se presenta una enfermedad significativa en algunos individuos heterocigotos desde los 6 meses de edad (Matthews et al 1995, Malik et al 1999).

4. Número de animales afectados

Todos los gatos homocigotos están gravemente afectados. Todos los individuos heterocigotos están afectados, pero en diversos grados (Malik et al 1999, Chang et al 2007).

5. Diagnóstico

El diagnóstico se puede confirmar con radiografías (rayos X) o mediante tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (imágenes por resonancia magnética).

6. Genética

La osteocondrodisplasia en los pliegues escoceses es una condición autosómica dominante que ahora se cree que tiene una dominancia incompleta (es decir, la posesión de un gen dominante no oculta completamente el efecto del otro gen que se ha heredado (Takanosu et al 2008)).

7. ¿Cómo sabe si un animal es portador o es probable que se vea afectado?

No hay portadores del gen que no se vean afectados: todos los gatos con orejas plegadas desarrollan osteocondrodisplasia en cierta medida.

8. Métodos y perspectivas para la eliminación del problema

El cese de la reproducción de cualquier gato con orejas dobladas eliminaría esta condición en una generación (Malik et al 1999).

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• Efectos clínicos y patológicos
• Intensidad del impacto en el bienestar
• Duración del impacto en el bienestar
• Número de animales afectados
• Diagnóstico
• Genética
• ¿Cómo sabe si un animal es portador o es probable que se vea afectado?
• los Métodos y las perspectivas para la eliminación del problema
• Agradecimientos

1. Efectos clínicos y patológicos

La característica que define a la raza de doblez escocesa son sus orejas dobladas hacia adelante. Esta característica se desarrolla a las 3-4 semanas de edad (Malik et al 1999) y se debe a un defecto en el cartílago de la oreja que es incapaz de soportar el peso de la oreja, que luego se desploma hacia adelante como resultado.

El cartílago es un tejido estructural importante. En el adulto da soporte y estructura a partes del cuerpo que carecen de hueso, como las orejas externas. También está íntimamente asociado con los huesos, formando las superficies lisas de las articulaciones que permiten un movimiento fácil y sin dolor. Además, el cartílago desempeña un papel clave en el crecimiento y desarrollo óseo de los animales jóvenes. El esqueleto de los fetos se forma inicialmente de cartílago que se reemplaza gradualmente por hueso. El crecimiento en la longitud de los huesos largos se debe a la proliferación y colocación del cartílago en secciones especiales del hueso, las placas de crecimiento en forma de disco, cerca de cada extremo. A medida que el crecimiento continúa, el cartílago producido es reemplazado por hueso, en un proceso llamado osificación endocondral. Por lo tanto, las anomalías en el desarrollo del cartílago pueden tener efectos de largo alcance en la formación normal de articulaciones y huesos, así como en la formación de partes del cuerpo que dependen de la presencia de cartílago en la edad adulta.

La osteocondrodisplasia observada en la raza fold escocesa es causada por un gen autosómico dominante (etiquetado Fd) (Jackson 1975, Malik et al 1999), que Takanosu et al (2008) sugieren que muestra una dominancia incompleta (es decir, la posesión de un gen dominante no enmascara completamente el efecto del otro gen que se ha heredado.)

La osteocondrodisplasia se observa en todos los gatos escoceses que tienen una copia del gen Fd, pero los gatos homógilos (Fd/Fd) se ven más afectados que los heterocigotos (Fd/fd) (Malik 2001, Takanosu et al 2008).

Osteocondrodisplasia del pliegue escocés (DFOC) en gatos homocigotos con Df/Df

El hallazgo más consistente en gatos homocigotos con pliegue escocés es una cola anormalmente gruesa que es inflexible en la base. Esto se debe a que los huesos de la cola son anormalmente cortos y anchos y están fusionados. Las extremidades de los individuos homocigotos también están deformadas, con pies cortos. Los huesos metatarsianos y metacarpianos (los huesos que conectan los dedos de los pies con la muñeca (carpo) y el corvejón (tobillo/tarso), y también los huesos de los dedos de los pies en menor medida, están distorsionados y ensanchados. Con el tiempo, las articulaciones de las partes inferiores de las extremidades se enferman e inflaman (osteoartritis) y se depositan cantidades excesivas de hueso nuevo (exostosis) alrededor de estas articulaciones, lo que aumenta la inflamación de las articulaciones y, en última instancia, conduce a la fusión de las articulaciones.

De sus estudios, Malik et al (1999) concluyeron que las anomalías iniciales del desarrollo de los huesos de las extremidades se deben probablemente a una osificación endocondral defectuosa en estos huesos y que, a partir de entonces, debido a las fuerzas mecánicas anormales que resultan de las deformidades de las extremidades, se produce una enfermedad articular degenerativa secundaria (osteoartritis); con inflamación del tejido que recubre la cápsula articular (sinovitis) y desarrollo óseo anormal alrededor de la articulación. También sugirieron que el cartílago articular anormal puede desempeñar un papel en el rápido desarrollo de la artritis (inflamación de las articulaciones). El hueso periarticular anormal, que se forma en la cápsula articular y en las inserciones de tendones alrededor de las articulaciones, es tan extenso en algunos casos, que puede unirse y conectarse alrededor de los lados de la articulación, lo que resulta en que se fusiona (anquilosado).

Estos procesos de enfermedad conducen a deformidad de las extremidades, reducción de la capacidad de soportar peso, marcha anormal y cojera. Estos avances hacen que los gatos afectados no puedan caminar (Malik et al 1999).

Osteocondrodisplasia del pliegue escocés (DFOC) en gatos heterocigotos con DF/df:

En individuos heterocigotos, las deformidades primarias del desarrollo tienden a ser menos graves. Sin embargo, estos animales invariablemente sufren de artritis progresiva en múltiples extremidades (Malik 2001). Esto generalmente se desarrolla más tarde en la vida que en los individuos homocigotos, pero su desarrollo es variable (Malik et al 1999, Chang et al 2007). Los individuos heterocigotos tienden a mostrar signos de enfermedad una vez que la artritis y las exostosis óseas han comenzado a desarrollarse (Malik et al 1999). Algunos muestran solo una enfermedad leve, mientras que otros muestran problemas tan graves que el gato tiene que ser sacrificado por razones de bienestar (Malik et al 1999).

No hay cura para esta afección, aunque los medicamentos permanentes con medicamentos para aliviar el dolor y tratamientos condroprotectores pueden ayudar a aliviar el dolor. El uso a largo plazo de analgésicos puede en sí mismo producir efectos secundarios indeseables en gatos. Mathews et al (1995) informaron que la cirugía para fusionar las articulaciones afectadas y eliminar las exostosis óseas fue útil para disminuir la cojera (y presumiblemente el dolor) y Hubler et al (2004) informaron que la radioterapia parecía aliviar el dolor en un individuo.

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2. Intensidad del impacto en el bienestar

En gatos homocigotos (Df/Df), las deformidades óseas dan lugar a una forma corporal y una marcha anormales y progresan rápidamente para causar una enfermedad articular dolorosa y una discapacidad grave, lo que afecta significativamente la calidad de vida del gato desde una edad temprana.

La enfermedad puede variar de leve a grave en individuos heterocigotos (Df/df). Los individuos afectados tienen cartílago que es incapaz de soportar el estilo de vida ágil y atlético que es normal para los gatos (Malik 2001). La enfermedad articular causa dolor significativo en algunas personas con cojera y renuencia a moverse o saltar, lo que lleva a una discapacidad significativa. Los gatos afectados pueden ser sacrificados por razones de bienestar.

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3. Duración del impacto en el bienestar

En gatos homocigotos, las anomalías óseas son evidentes en las radiografías a partir de las 7 semanas de edad (Jackson 1975). A los 6 meses de edad, los crecimientos óseos gruesos, particularmente alrededor del corvejón y los metatarsos, se pueden sentir y ver en rayos X (Malik et al 1999).

Se ha demostrado que se presenta una enfermedad significativa en algunos individuos heterocigotos desde los 6 meses de edad (Matthews et al 1995, Malik et al 1999).

La enfermedad es progresiva e incurable, por lo que los gatos afectados sufrirán la enfermedad durante toda su vida.

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4. Número de animales afectados

En 1975 se demostró que todos los gatos homocigotos están gravemente afectados. Durante algún tiempo se pensó que los individuos heterocigotos no estaban afectados. Sin embargo, ahora se ha demostrado que este no es el caso y ahora parece que todos los individuos heterocigotos están afectados, pero en diversos grados (Malik et al 1999, Chang et al 2007).

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5. Diagnóstico

La enfermedad se puede confirmar con radiografías (radiografías) o mediante tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (imágenes por resonancia magnética).

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6. Genética

La osteocondrodisplasia en pliegues escoceses es una condición autosómica dominante, que ahora se cree que tiene una dominancia incompleta (Takanosu et al 2008). Todos los gatos escoceses homocigotos tienen dos genes mutantes (Df/Df) y tienen una enfermedad grave. Todos los individuos heterocigotos (es decir, aquellos con un gen mutante (Fd/fd) también desarrollan la condición, pero a menudo es más leve (Malik et al 1999, Chang et al 2007, Takanosu et al 2008).

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7. ¿Cómo sabe si un animal es portador o es probable que se vea afectado?

No hay portadores del gen que no se vean afectados: todos los gatos con orejas plegadas desarrollan osteocondrodisplasia en cierta medida. Los gatos con orejas normales producidos por el apareamiento de un gato con orejas dobladas a un gato con orejas no dobladas son genéticamente fd / fd y no tienen el gen mutado o la afección. Estos gatos se llaman taquigrafía escocesa o variantes de pliegue escocés y no tienen SFOCD.

Tanto Malik et al (1999) como Takanosu et al (2008) recomendaron que no se criaran gatos con orejas dobladas, ya fueran homocigotos o heterocigotos. Scottish fold propietarios han profesado su deseo de mantener esta raza debido a su temperamento. Malik et al (1999) señalaron que si los propietarios quieren un gato con un temperamento similar dulce, podrían considerar un gato escocés de pelo corto que difiere solo en que está libre del gen anormal que causa la enfermedad.

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8. Métodos y perspectivas para la eliminación del problema

El cese de la reproducción de cualquier gato con orejas dobladas eliminaría esta condición gravemente paralizante y dolorosa en una generación (Malik et al 1999).

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9. Agradecimientos

UFAW agradece a Rosie Godfrey BVetMed MRCVS y David Godfrey BVetMed FRCVS por su trabajo en la compilación de esta sección y a Emily Jewell por su contribución a ella.

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Chang J, Jung J, Oh S, Lee S, Kim G, Kim H, Kweon O, Yoon J y Choi M (2007) Osteocondrodisplasia en tres gatos escoceses. Journal of Veterinary Science 8: 307-309

Feline Advisory Bureau (FAB) (sin fecha) Fold escocés: Problemas hereditarios en gatos. Disponible en http://www.fabcats.org/breeders/inherited_disorders/scottish_fold.php. Accede 2.2.11

Hubler M, Volkert M, Kaser-Hotz B y Arnold S (2004), Palliative irradiation of Scottish fold osteocondrodisplasia. Radiología Veterinaria y Ultrasonido 45: 582-585

Jackson DE (1975) Lesiones óseas congénitas en gatos con orejas dobladas. Bulletin of The Feline Advisory Bureau 14: 2-4

Malik R. (2001) Genetic diseases of cats. Proceedings of ESFM symposium at BSAVA congress 2001, Birmingham, UK

Malik R, Allan GS, Howlett CR, Thompson DE, James G, McWhirter C and Kendall K (1999) Osteocondrodisplasia in Scottish fold cats. Revista Veterinaria Australiana 77: 85-92

Mathews KG, Koblik PD, Knoeckel MJ, Pool RR y Fyfe JC (1995) Resolución de cojera asociada con osteodistrofia del pliegue escocés tras ostectomías bilaterales y artrodesis pantarsianas: reporte de un caso. Journal of the American Animal Hospital Association 31: 280-288

Takanosu M, Takanosu T, Suzung H and Suzung K (2008) Incomplete dominant osteochondrodisplasia in heterozygous Scottish fold cats. Journal of Small Animal Practice 49: 197-199