Abstract

Introduction. Angiomyofibroblastooma (AMFB) on harvinainen, hyvänlaatuinen, mesenkyymisolukasvain, joka esiintyy hitaasti kasvavana massana. Se esiintyy yleisimmin ulkosynnyttimissä ja sitä luullaan usein Bartholinin paiseeksi. Se on histologisesti diagnosoitu läsnäolo stroomasolujen sekoittunut pieniä verisuonia. Se on morfologisesti samanlainen kuin solujen angiofibrooma ja aggressiivinen angiomyxoma, joista jälkimmäinen on paikallisesti invasiivinen ja sillä on mahdollisuus etäpesäkkeisiin ja suuri riski paikallisen uusiutumisen. On yksi raportoitu tapaus AMFB läpikäymässä sarcomatous transformation. Tapausraportti. Raportoimme tapauksesta, jossa 36-vuotiaalla naisella oli etummainen vaginamassa, jota käsiteltiin sopimattomasti emättimen esiinluiskahduksena ennen lopullista kirurgista hoitoa. Tämä on vasta toinen raportoitu tapaus, jossa amfb esiintyy prolapsoivana massana.

1. Johdanto

Angiomyofibroblastooma (AMFB) on harvinainen, hyvänlaatuinen mesenkymaalinen kasvain, joka esiintyy yleisimmin hitaasti kasvavana massana ulkosynnyttimissä, joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1992 . Se diagnosoidaan usein väärin Bartholinin rauhaskystaksi .

tämän tyyppistä kiinteää kasvainta on myös harvemmin kuvattu miesten emättimessä ja inguinoskrotaalialueella.

se on yleisintä lisääntymisikäisillä naisilla, joiden keski-ikä on 45 ja koko vaihtelee (0,5-23 cm), mutta on yleensä alle 5 cm .

histologisesti sillä on määritelty raja – alue, ja sille on ominaista vuorottelevat hypo-ja hypersellulaariset alueet, joilla on lukuisia verisuonia .

2. Tapausraportti

kuvaamme tapausta 36-vuotiaasta moniparoisesta (G3P2) naisesta, jolla oli akuutti lantion alueen kipujakso. Hänet ohjattiin yleiselle gynekologiselle klinikalle, kun ultraäänihavainnot paljastivat 4,1 cm: n kompleksisen munasarjakystan, joka viittasi endometrioomaan.

hän kertoi myös 2-vuotisen historiansa aikana vaginastaan työntyvästä pullistumasta, joka liittyi epämukavuuteen ja dyspeuniaan ja vaati ajoittain digitaalista pienentämistä erityisesti tamponin käytön yhteydessä. Toisen laitoksen naistentautien poliklinikalla hänellä oli todettu emättimen esiinluiskahdus.

hänen aiempi sairaushistoriansa koostui auraan liittyvästä migreenistä, liikunnan aiheuttamasta astmasta ja suvussa esiintyneestä rintasyövästä (sisarpuoli). Hän ei ollut koskaan käynyt papa-kokeessa.

bimanuaalisessa tutkimuksessa havaittiin hyvin rajattua kiinteää massaa emättimen etuseinämässä keskiviivalla, jonka koko oli 5 cm x 5 cm. Lantion elinten esiinluiskahduksesta ei ollut näyttöä, ja kohtu, takaseinä ja etuseinä tukivat hyvin massaa. Kohdunkaula oli visualisoitu, eikä kohdunkaulassa ollut merkkejä kiihottumisesta. Rutiininomainen Papa-koe suoritettiin vaikeusasteella emättimen massaan nähden.

tutkimuksissa n.125 oli 29 U / mL, jolloin suhteellinen maligniteetti-indeksi oli alhainen. Toistuva ultraäänitutkimus osoitti 2.9 cm vasen munasarjakysta, joka viittaa endometrioomaan ja kiinteään massaan, joka on huonompi kuin kohtu ja etummainen emättimeen, syrjäyttäen virtsarakon (kuva 2).

magneettikuvauksessa osoitettiin 45 mm × 50 mm: n kiinteä massa vesikovaginaalin väliseinässä hyvin määritellyllä marginaalilla (Kuva 1). Massa siirsi virtsarakkoa ja virtsaputkea keskiviivan vasemmalle puolelle. T2-kuvantaminen osoitti pääasiassa hypointenssia, heterogeenista signaalia, jossa oli hyperintensiteettialueita. Gadolinium-injektion jälkeen havaittiin lievää paranemista. Lähellä ulkoista virtsaputken aukkoa massan ja virtsaputken välinen rajapinta oli huonosti määritelty. Muualla lantiossa havaittiin merkkejä vasemman munasarjan endometrioomasta ja endometrioosikerrostumista.

Kuva 1

magneettikuvissa näkyy 45 mm × 50 mm kiinteä massa vesikovaginaalin väliseinässä suhteessa kohtuun, massaan ja emättimeen (V).

kuva 2

ultraäänitutkimus, joka osoittaa massan suhdetta kohtuun ja emättimeen.

nämä MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSET viittasivat siihen, että kyseessä oli joko endometrioosi, johon liittyi reaktiivista sidekudosten ja sileän lihaksen proliferaatiota, kasvain tai virtsaputken divertikkeliin liittyvä infektio. Urogynaekologin monitieteisen tapaamisen jälkeen potilaalle tehtiin tutkimus nukutuksessa, diagnostisessa laparoskopiassa, kystoskopiassa, endometrioosin poistossa ja emättimen massan poistossa.

emättimen massa poistettiin laparoskooppisella tutkimuksella emättimen etuseinämän keskiviillon kautta, jolloin kystinen rakenne leikattiin sivusuunnassa (kuvat 3-6). Kystoskopiassa ja uretroskopiassa ei havaittu mitään, ja kysta oli enukleatoitunut. Leikkauslumella tarvittiin useita hemostaattisia ompeleita hemostaasin saavuttamiseksi ja vika saatiin tukittua. Toistuvassa kystoskopiassa ja uretroskopiassa ei löytynyt vammoja.

kuva 3

kuva massasta diagnostisessa laparoskopiassa; kohtu anteverted.

Kuva 4

emättimen massan Pussittuminen edellisestä emättimen seinämästä.

kuva 5

emättimen massan poisto edellisestä emättimen seinämästä.

kuva 6

massan leikkauspinta.

massasta tehdyssä Histopatologisessa makroskooppisessa arvioinnissa havaittiin vaaleaa rusketuskudosta, jota ympäröi ohut kapseli, ja lohkottaessa homogeenista vuolukudosta (kuva 6). Mikroskooppisesti pienitehoiset fotomikrografit osoittivat hyvin rajatun rajan. Se käsitti kollageenisoituja alueita epitelioidista spindled-soluihin, joissa oli pieniä tai ohutseinäisiä arborisoivia aluksia. Solujen aggregoituminen alusten ympärillä havaittiin, eikä epätyypillisiä mitooseja, nekroosia tai atypiaa esiintynyt (kuvat 7 ja 8).

(a) angiomyofibroblastooman pienitehoiset fotomikrografit, joissa näkyvät ohutseinäiset astiat, joita ympäröivät epitelioidista karan muotoisiin soluihin koostuvat klusterit (nuolet)

(b) Angiomyofibroblastooman pienitehoiset fotomikrografit, joissa näkyvät ohutseinäiset astiat, joita ympäröivät epitelioidista karan muotoisiin soluihin (nuolet) koostuvat klusterit

(a) pienitehoiset angiomyofibroblastooman fotomikrografit, joissa on huomattavat ohutseinäiset suonet, joita ympäröivät epitelioidista karan muotoisiin soluihin koostuvat ryppäät(nuolet)
(b) Low power mikrovalokuvia jotka sekä angiomyofibroblastoma kanssa näkyvä ohut aidattuja alusten ympäröi klustereita epithelioid että kara-muotoinen soluja (nuolet)

Kuva 8

poikkileikkaus osoittaa vuorotellen hypercellular-alueilla ympäri verisuonia (S) ja hypocellular (O) alueet sisältävät kollageenin hoikka fibrillejä, joissa ei ole merkkejä nekroosista.

immunohistokemian tulokset osoittivat positiivisia desmiiniä, SMA: ta, CD34: ää ja vimentiiniä. Soluissa näkyi erittäin voimakasta ydinpositiivisuutta progesteroni-ja estrogeenireseptoreille. Nämä löydökset sopivat angiomyofibroblastooman diagnoosiin.

3. Keskustelu

AMFB on hyvin harvinainen hyvänlaatuinen mesenkymaalinen kasvain, josta on aiemmin ilmoitettu kirjallisuudessa alle 100 tapausta. Ikähaitari on ollut 17-86 ja keski-ikä on ollut 45 vuotta .

se esiintyy yleisesti kivuttomana, hitaasti kasvavana vulval-massana ja tavallisimmin diagnosoidaan Bartholinin kysta tai paise (46%) tai lipooma (15%) . On vain yksi toinen raportoitu tapaus se esittää prolapsing emättimen massa . Diagnoosi viivästyy usein siten, että ensioireiden ja diagnoosin välinen aika on keskimäärin 29 kuukautta .

AMFB on morfologisesti samanlainen kuin muut invasiiviset mesenkymaalisolukasvaimet, kuten aggressiivinen angiomyksooma (AAM) ja solujen angiofibroma, ja niillä on monia päällekkäisiä immunohistokemiallisia ja rakenteellisia piirteitä .

AMFB: n ja AAM: n erottaminen toisistaan on diagnostisesti haastavaa, mutta tärkeää sen paikallisesti invasiivisen luonteen, etäpesäkkeiden mahdollisuuden ja paikallisen uusiutumisen suuren riskin vuoksi . AMFB voidaan diagnosoida suurempi sellulaarisuus, erillinen raja, pullea stroomasolut, lisääntynyt läsnäolo pienten verisuonten, ja vähemmän stroomal myksoid muutos . Muita differentiaalidiagnooseja ovat soluangiofibrooma ja vulvovaginaalinen myofibroblastooma. Cellular angiofibromas are equally cellular with thick-walled, hyalinised Bloods without surrounding aggregation of epitelioid or plasmacytoid cells. Adiposyyttejä on usein periferiassa . Vulvovaginal myofibroblastomas tyypillisesti sisältävät soikeita, kara, tai stellaatti soluja erilaisia arkkitehtonisia kuvioita. Heillä ei myöskään ole AMFB: ssä havaittavia perivaskulaarisia aggregaatteja . Sekä solujen angiofibroomat että myofibroblastoomat osoittavat RB1-ja FOXO1A1-geenien häviämistä 13q14-kromosomialueen poistumisen vuoksi. Tällaista tyypillistä perimän häviämistä ei ole AMFB: ssä .

Immunohistologisesti AMFB-kasvainten on todettu olevan voimakkaasti vimentiinipositiivisia, desmiinipositiivisia ja vähemmässä määrin alfa-sileän lihaksen aktiinipositiivisia. Värjäyksestä on harvoin hyötyä kasvaintyyppien erottelussa . Stroomasolut ovat tyypillisesti positiivisia estrogeeni-ja progesteronireseptoreille, mikä viittaa hormonaaliseen rooliin kasvaimen kehityksessä .

aikaisempia raportteja AMFB: n MAGNEETTIKUVAUSLÖYDÖKSISTÄ on ollut vain 5. Kaikki raportoivat massasta, jolla on hyvin määritellyt marginaalit, ja kuten meidän tapauksessamme, niiden on havaittu näyttävän T2-painotetussa magneettikuvauksessa heterogeenisenä signaalin intensiteettinä. Kaikissa muissa tapauksissa dynaamisella gadoliniumilla tehostetulla magneettikuvauksella todettiin nopea ja jatkuva paraneminen, kun taas meidän MAGNEETTIKUVAUKSESSAMME paraneminen oli vain lievää .

muissa tutkimuksissa havaittiin T2-painotetulla magneettikuvauksella massaa, jolla oli homogeeninen välisignaalin voimakkuus .

ultraäänen on raportoitu olevan hyödyllinen arvioitaessa heterogeenisuutta, verisuonitusta ja infiltraation ja sitä ympäröivien rakenteiden suhdetta .

on yleisesti hyväksytty, että AMFB: tä voidaan hoitaa laajalla paikallisella poistolla selvin marginaalein. Hyvänlaatuisesta paikallisesta uusiutumisesta on raportoitu vain yksi tapaus. Kyseessä oli vaginaholvista syntynyt 5 × 3 cm: n pituinen kantamassa, josta oli poistettu selkeät reunukset. 14 kuukautta myöhemmin suoritetussa seurannassa havaittiin 3 pientä nodulaarista kasvainta läheltä emättimen etu-ja takaosan seinämien leikkauskohdasta, jossa oli poistettaessa samat piirteet kuin edellisessä kasvaimessa, joka ei ollut muuntunut .

on myös raportoitu yhdestä aiemmin diagnosoidusta AMFB-infektiosta, jossa on tapahtunut sarkoomatoottinen muutos. A 13 cm vulval massa oli resected joka osoitti monia hyväksyttyjä piirteitä AMFB kuitenkin osoittaa fokus sarcomatous muutos resected marginaali. 2 vuoden kuluttua massa oli toistunut samassa kohdassa ja resektio osoitti 14 cm: n massan, joka koostui vain korkealaatuisesta sarkomaattisesta komponentista, jolla oli verisuonten hyökkäys, jota ei aiemmin ollut .

toinen raportoitu tapaus AMFB: n paikallisesti invasiivisesta uusiutumisesta 2 vuoden kuluttua resektiosta johtui alkuperäisestä näytteestä tehdystä väärästä AAM-diagnoosista . AAM: n paikallinen toistumisaste selvän marginaaliresektion jälkeen on raportoitu olevan jopa 47% .

4.

suurin osa AMFB: stä esiintyy ulkosynnyttimissä, tavallisimmin kivuttomana massana.

emättimen AMFB ovat harvinaisempia ja voivat esiintyä myöhemmin dyspeunia, tietoisuutta emättimen massa, tai satunnaisen löydöksen tentti . Laaja paikallinen poisto on suositeltava hoito, jossa on riittävästi ympäröivää kudosta, jotta patologi voi erottaa AMFB: n ja paikallisesti infiltratiivisen AAM: n.

MRI ja US voivat olla hyödyllisiä kuvantamistapoja kasvaimen sijainnista riippuen. Tapausten harvinaisuuden vuoksi pitkäaikaisseurannasta ei ole suosituksia, mutta ilmoitettujen kasvaimen uusiutumistapausten ja sarkoomatoottisen transformaation vuoksi suosittelemme, että seurantaa harkitaan vähintään 2 vuoden ajan leikkauksen jälkeen .

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.