fyysinen urtikariat

fyysiset urtikariat ovat ryhmä häiriöitä, joissa urtikariat esiintyvät vastauksena erilaisiin fyysisiin ärsykkeisiin.35,36 näitä ovat dermografismi ja paine, kolinerginen, akvageeninen, aurinko (KS. 19), ja kylmä urtikaria. Dermografismi ja kolinerginen urtikaria ovat melko yleisiä; kylmä urtikaria on harvinaisempaa, ja muut kuviot fyysinen urtikaria ovat suhteellisen harvinaisia.

dermografismi (dermatografismi) ilmenee voimakkaasti lokalisoituneena edematoottisena tai wheal-reaktiona, jonka ympärillä on eryteemavyöhyke, joka tapahtuu juuri kohdassa ja muutamassa sekunnissa ihon kiinteästä silittämisestä (Kuva. 20.8). Wheal on yleensä suurin kooltaan ja voimakkuudeltaan noin 6 min ilmaantumisen jälkeen ja kestää noin 15 min. Tämä yleinen ilmiö, joka tunnetaan nimellä Lewisin kolmoisvaste, nähdään usein imeväisillä, esiintyy noin 50%: lla lapsista, ja se havaitaan vain noin 1%: lla nuorista tai aikuisista.

paine-urtikaria on dermografismin muunnos, jolle on ominaista nokkosihottuman kehittyminen tai angioedeemaa simuloiva syvempi turvotus paikallisen paineen jälkeen, kuten vaatteista, koruista tai painolastista.37 reaktio on usein pikemminkin kivulias kuin kutiseva, ja se voi ilmetä heti paineen jälkeen tai yleisemmin 4 – 6 tunnin viiveen jälkeen (’viivästynyt paine-urtikaria’)37 tämän ilmaantumisen viivästymisen vuoksi potilaat eivät useinkaan ymmärrä häiriön syytä. Kämmenet ja jalkapohjat ovat yleisimmin mukana. Potilaat reagoivat huonosti antihistamiinihoitoon; jotkut potilaat ovat saaneet vasteen leukotrieeniantagonistilla, montelukastilla.

kolinerginen urtikaria (mikropapulaarinen urtikaria), jota esiintyy 5-7%: lla urtikariasta kärsivistä yksilöistä, on hyvin erottuva tyyppi.39 se alkaa yleensä nuoruusiässä ja liittyy kuumuuteen, rasitukseen tai tunneperäiseen stressiin. Kolinergiselle urtikarialle on ominaista yleistynyt purkaus, erityisesti rungossa ja käsivarsissa, joka koostuu diskreeteistä, papulaarisista pyöryköistä, joiden halkaisija on 1-3 mm, eryteemaa ympäröivällä alueella tai ilman sitä (Kuva. 20.9). Wheals ensin näkyvät muutaman minuutin kuluttua hikoilu alkaa, ja siihen voi liittyä liikunnan aiheuttama bronkospasmi, päänsärky, ruoansulatuskanavan epämukavuutta, ja pyörtyminen. Purkauksen kesto vaihtelee 30 minuutista useisiin tunteihin; jakson jälkeen seuraa noin 24 tunnin tulenkestävä jakso.

asetyylikoliinin arvellaan osallistuvan wheal-muodostumisen patomekanismiin, mutta lähiaikoina on kuvattu välittömiä ihovasteita omaan hikeen ja harvemmin positiivisiin autologisiin seerumitesteihin (ASST, KS.yllä).40 potilaalla, jotka reagoivat omaan hikeensä, on yleensä nonfollicular wheals satelliittien kanssa, kun taas kolinergistä urtikariaa sairastavilla henkilöillä ja positiivisilla ASST-testeillä on follikulaarinen prosessi ilman satelliitin wheals. Kun kolinerginen urtikaria tapahtuu, tila voi uusiutua kuukausia tai vuosia, ja sitten taipumus kohti spontaania paranemista ja päätöslauselma. Hoito koostuu systeemisistä antihistamiineista, erityisesti Syproheptadiinista, hydroksitsiinistä ja ei-sedatiivisista antihistamiineista, kuten setiritsiinistä; tietoisuus mahdollisista sakkaa aiheuttavista tekijöistä; ja välttää lämpöä, liiallinen rasitus, ja jännitystä aina kun mahdollista.

Akvageeninen urtikaria, kolinergistä urtikariaa muistuttava sairaus, esiintyy useimmin nuoruusiässä ja sille on ominaista pienet, voimakkaasti kutiavat, perifolliset papulaariset näppylät, joita ympäröivät eryteemat (Kuva. 20.10). Kämmenet ja jalkapohjat säästyvät. Häiriö saostuu joutuessaan kosketuksiin veden tai hikoilun kanssa (lämpötilasta riippumatta). Liikunta ja muut kolinergiset tekijät eivät nopeuta tätä häiriötä. Potilaat voivat juoda vettä ilman haittavaikutuksia. Antihistamiinit parantavat usein reaktiivisuutta, mutta eivät tukahduta sitä täysin.

kylmää urtikariaa on noin 3% kroonisesta urtikariasta, ja sitä on todettu alle 6 kuukauden ikäisillä pikkulapsilla. Sille on ominaista paikallinen tai yleistynyt urtikaria, joskus angioedeema tai anafylaksia, joka kehittyy muutaman minuutin tai tunnin kuluttua altistumisesta kylmällä ilmalla tai vedellä, usein kun uudelleen lämpeneminen. Urtikaria voi rajoittua ihoalueelle joutuessaan kylmään (lievemmissä tapauksissa), voi olla yleistynyt, mutta ilman systeemisiä oireita. Erittäin herkillä henkilöillä se voi liittyä hengitys-tai sydän-ja verisuonitukoksiin, erityisesti veteen upottamiseen. Seurauksena on hypotensio ja toisinaan pyörtyminen, tajunnan menetys ja hukkuminen.41 hengitysoireita, kuten nenän tukkoisuutta, yskää ja hengenahdistusta, ja suun tai ruoansulatuskanavan oireita, kuten huulten turvotusta, suun limakalvojen turvotusta, nielemisvaikeuksia ja vatsakramppeja voi esiintyä. Systeemisten reaktioiden kehittymisen riski on suurentunut potilailla, joilla ilmenee nielun reaktioita viileisiin nesteisiin tai elintarvikkeisiin (erityisesti huulten turpoamiseen).

lapsilla ja nuorilla esiintyy yleensä kylmää urtikariaa, sitä esiintyy useammin tytöillä ja se ilmaantuu usein äkillisesti. Anafylaksiaa on kuvattu jopa 30%: lla valmisteen esittämishetkellä.42 kun oireet kehittyvät, ne ovat yleensä lyhytaikaisia ja toistuvat yleensä häviävät muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua. Kylmän urtikarian sekundaariset muodot voivat liittyä myös kylmään hemolysiiniin ja kylmään agglutiniinioireisiin. Nämä muodot, joita yleensä nähdään aikuisilla, aiheuttavat Raynaud-ilmiötä, akrosyanoosia ja ihon haavaumia. Joissakin tapauksissa kylmä urtikaria, joka ilmenee kutinana, eryteemana, purppurana, epätyypillisenä Raynaud-ilmiönä ja haavaumana, johtuu kryoglobuliineista (KS.alla ja Ch. 21). Kylmä urtikaria voi harvoin olla ilmentymä familiaalinen kylmä autoinflammatory oireyhtymä, autosomaalinen hallitseva häiriö johtuvat mutaatioista cias1 (KS.Ch. 25). Entinen häiriö voi olla läsnä syntymän tai ensimmäinen esiintyä lapsenkengissä, mutta se kehittyy yleensä varhaislapsuudessa. Sille on tyypillistä urtikariaa tai papulaarista purkausta, kuumetta, vilunväristyksiä, nivelkipua ja joskus päänsärkyä, huonovointisuutta, lihasten arkuutta ja merkittävää leukosytoosia. Potilaat valittavat yleisemmin polttamista tai kirvelyä kuin kutinaa. Vaikka taipumus familiaaliseen kylmä-urtikariaan jatkuu yleensä koko elämän ajan, sen vaikeusaste voi vähentyä iän myötä. Urtikariareaktion aiheuttaa yleensä yleistynyt kehon jäähdytys, useammin kylmässä ilmassa kuin kylmässä vedessä. Se kehittyy yleensä useiden tuntien piilevän jakson jälkeen, ja kun se kehittyy, se voi säilyä jopa 48 tuntia. Kylmä urtikaria on erotettava kylmän aiheuttamasta kolinergisestä urtikariasta, jossa kolinergistä urtikariaa esiintyy kylmässä liikuttaessa.

kylmän nokkosihottuman diagnosointi vaatii huolellista taustatutkimusta ja muiden mahdollisten etiologisten tekijöiden tutkimista. Diagnoosi voidaan vahvistaa toistamalla merkkejä paikallisella jääkuutiolla 2-10 minuutin ajan ja tarkkailemalla sitä poiston jälkeen vähintään 10 minuutin ajan. Parhaat alueet tähän testaukseen ovat kasvot, kaula ja erityisesti käsivarret (Kuva. 20.11). Jotkut potilaat eivät reagoi jäähän, mutta reagoivat kylmään veteen tai kehon yleiseen jäähtymiseen. Kriittisen lämpötilan kynnysarvon testaus osoittaa käänteisen suhteen taudin vakavuuteen ja aktiivisuuteen, mikä voi olla hyödyllistä sekä hoidon vakavuuden että vaikutuksen arvioinnissa.43 henkilöä, joilla on kylmän aiheuttama kolinerginen urtikaria, osoittavat negatiivista jääkuutiotestiä. Välitön ice cube testit myös yleensä negatiivinen familiaalinen kylmä autoinflammatory oireyhtymä. Taustalla olevat häiriöt ovat lapsilla harvinaisia. Cryoglobulinemia, cryofibrinogenemia, ja kylmä agglutiniinit ovat kaikki raportoitu, erityisesti aikuisilla, ja voi heijastaa taustalla diagnoosi olennainen sekoitettu kryoglobulinemia, hepatiitti, autoimmuunisairaus, tai lymfooma. Kylmä urtikaria voi liittyä myös infektiohäiriöihin (toksoplasmoosi, Epstein–Barr-virus, Helicobacter pylori, hepatiitti C ja HIV). Siihen voi liittyä myös autoimmuunisairaus, erityisesti lupus erythematosus tai keliakia.

kylmää urtikariaa ja erityisesti vaikeaa tai laajalle levinnyttä urtikariareaktiota sairastavien potilaiden tulee kantaa epinefriiniä ja heitä tulee varoittaa hukkumisriskistä tajunnan menetyksen jälkeen uidessa tai uidessa kylmässä vedessä. Kylmän urtikarian hoitoon auttaa suun kautta annettava antihistamiinit, erityisesti ei-sedatiiviset H1-salpaajat, vaikka sedatiivinen antihistamiini syproheptadiini on erityisen hyödyllinen myös kylmän urtikarian hoidossa ja leukotrieenireseptoriantagonisteja on käytetty liitännäishoitona. Ei-sedatiivisen antihistamiiniannoksen nostamisesta nelinkertaiseksi standardiannokseen on saatu lisähyötyä (verrattuna standardiannokseen) ilman haittavaikutusten lisääntymistä.Omalitsumabihoidosta voi olla hyötyä potilaille, jotka eivät reagoi systeemisiin antihistamiineihin ja joiden IgE-pitoisuus on suurentunut.46 siedätyshoito kylmä on vaihtoehto, joka on nyt harvoin suoritetaan; raajaan vähitellen jäähdytetään kylmässä vedessä 5-10 min päivässä asteittainen nousu altistusaika ja lasku lämpötilan aikana viikkojen tai kuukausien. Tämä hoito ei ole säännöllisesti tehokas ja on tehtävä varoen pyritään minimoimaan riski systeemisen reaktion. Potilaat, joilla on kylmä urtikaria autoinflammatorisen oireyhtymän ilmentymänä, tarvitsevat usein anakinraa vasteeseen.47,48