kammion väliseinän viat

yksittäiset kammion väliseinän viat (Vsds) muodostavat 25-30% kaikista lasten synnynnäisistä sydänsairauksista. VSD voi olla läsnä 50% CHD kuten tetralogia Fallot, double outlet oikea kammio, truncus arteriosus ja muut.

anatomia

noin 70% kaikista VSD: istä esiintyy kammioiden väliseinän kalvomaisessa osassa, noin 20% lihaksessa ja loput viat ovat joko kammion väliseinän sisäänmeno-tai ulostuloaukoissa. Sisääntulo VSD on yleensä osa atrioventrikulaarinen väliseinän (AV-kanava) vika. Outlet (supra-cristal) VSD on yleisempi (noin 20%) itämaisessa väestössä (tai Itäaasialaisessa väestössä).

kuva, joka osoittaa kammion väliseinän vian

Patofysiologia

pienikokoisella VSD: llä, ”rajoittavalla VSD: llä” suntin suunnasta ja suuruudesta riippuu VSD: n koosta ja vasemman ja oikean kammion välisestä painegradientista. VSD: n rajoittava luonne ylläpitää kahden kammion välistä painegradienttia.

suurella VSD: llä reikä ei ole rajoittava ja paine molemmissa kammioissa on lähes yhtä suuri. Suntin suunta ja suuruus riippuvat keuhkojen ja systeemisen verisuonivastuksen suhteellisesta erosta. Sikiön elämässä keuhkovastus on systeemistä resistenssiä suurempi. Kun keuhkot laajenevat ensimmäisellä hengenvedolla, keuhkojen vastus laskee merkittävästi ja keuhkojen virtaus kasvaa. Keuhkojen resistenssi heikkenee edelleen, kunnes saavutetaan normaali aikuisten suhde 1:10 4-8 viikon kuluttua (KS.kuva).

Pitkäaikainen suuri vasemmalta oikealle-suntti johtaa keuhkopaineen asteittaiseen nousuun ja lopulta kehittyy keuhkoverenpainetauti. Kun paine-ero systeemin ja keuhkojen välillä pienenee, myös virtaus suntin yli vähenee. Jos keuhkoverisuoniresistenssi ylittää systeemisen verisuoniresistenssin, sunttisuunta kääntyy ja kehittyy syanoosi (Eisenmengerin oireyhtymä). Tämä voi kehittyä kahden vuoden kuluessa muuten terveillä lapsilla ja vuoden kuluessa Downin oireyhtymää sairastavilla potilailla.

kliiniset esitykset

lapset, joilla on pieni VSD, ovat yleensä oireettomia. Satunnaisesti havaittu holosystolinen tai decrescendo sydämen sivuääni on yleisin esitys. Sivuääni on yleisesti havaittu 2-4 viikon iässä keuhkojen verisuonten vastus laskee ja paine-ero kahden kammiot tulee merkittävä (kuva). Nurinan voimakkuus on kääntäen verrannollinen VSD: n kokoon pienemmän vian tuottaman lisääntyneen turbulenssin ja virtausnopeuden vuoksi. Jännitys voi joissakin tapauksissa olla käsin kosketeltavaa. Vika voi olla tarpeeksi pieni lähes sulkea lopussa systolinen decrescendo sivuääni.

lapsi, jolla on suuri VSD, voi olla oireeton ensimmäisten elinpäivien / – viikkojen aikana, kunnes keuhkoverisuoniresistenssi laskee. Keuhkoresistenssin pienentyessä vasemmalta oikealle kulkeva suntti kasvaa. Oikea kammio joutuu näin korkeaan paineeseen ja muuttuu hypertrofiseksi, kun taas vasen eteinen ja vasen kammio saavat enemmän tilavuutta ja laajentuvat. Oikea eteinen ei yleensä vaikuta. Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta (CHF) voi kehittyä ja esiintyy takykardiana, takypneana, rasituksellisena hengenahdistuksena, hengenahdistuksena ja hikoiluna ruokinnan aikana. Lapsen kasvu viivästyy usein myös huonon kalorinsaannin vuoksi. Joillakin vauvoilla, erityisesti Downin oireyhtymää sairastavilla, keuhkoverisuonivastus ei välttämättä merkittävästi laske. Näille lapsille ei ehkä kehity kongestiivista sydämen vajaatoimintaa, mutta heillä on suurentunut riski keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen. Ne saattavat tarvita aikaisempaa kirurgista toimenpidettä keuhkoverenpainetaudin pahenemisen ja eisenmengerin oireyhtymän varhaisen kehittymisen estämiseksi.

vasemmalla rintalastan rajalla VSD: n turbulenssin takia. Sivuäänen voimakkuus on kääntäen verrannollinen suntin suuruuteen; mitä pienempi Sunti, sitä kovempi sivuääni ja päinvastoin.

alentunut (varhainen) systolinen sivuääni voi viitata pieneen ja sulkeutuvaan VSD: hen. Systolen loppuosassa virtaus on vähentynyt eikä nurinaa kuulu.

voi kuulua apikaalista keskidiastolista sivuääniä (jyrinää), joka johtuu mitraaliläpän läpi virtaavan virtauksen lisääntymisestä (suhteellinen mitraaliläpän ahtauma). Tämä osoittaa, että VSD on tarpeeksi suuri aiheuttaa liiallista keuhkojen veren virtausta ja tämä kliinisesti osoittaa kongestiivinen sydämen vajaatoiminta (CHF). Tämä CHF ei johdu pumpun toimintahäiriöstä kuten aikuisilla, vaan lisääntyneestä keuhkojen verenkierrosta.

varhainen diastolinen sivuääni, joka kuului istuma-asennossa vasemman rintalastan yläpuolelta, saattoi kuulua pienenä kalvona tai supra-cristal VSD: nä. Tämä osoittaa aortan vajaatoiminta johtuu prolapse yksi aorttaläpän cusps osaksi VSD toissijainen imu luoma korkea nopeus jet (Venturi vaikutus).

kova P2, jossa S2 jakautuu kapeasti, osoittaa lisääntynyttä keuhkoverisuonten painetta ja resistenssiä, joka aiheuttaisi keuhkoläpän ennenaikaisen sulkeutumisen.

keuhkojen vajaatoiminnasta johtuvaa varhaista diastolista sivuääniä voidaan kuulla, jos keuhkoverenpainetauti kehittyy.

keuhkoverenpainetauti heikentää keuhkoverenkiertoa ja tekee CHF: n epätodennäköiseksi (kuherruskuukausi ennen eisenmengerin oireyhtymän kehittymistä).

kardiomegaliaa ja hepatomegaliaa voi esiintyä, jos potilaalla on CHF.

rintakehän röntgenkuvissa saattaa näkyä kardiomegalia ja lisääntynyt keuhkojen verisuonitus.

EKG kuvastaa hemodynaamista tilaa ja saattaa osoittaa RVH: ta, vasemman eteisen laajentumista ja vasemman kammion laajentumista (EKG ei ole kovin herkkä erottamaan LVH: ta LV: n laajentumisesta). Oikea eteinen on yleensä ehjä.

sydämen ultraäänitutkimus näyttää VSD: n sijainnin, tyypin ja koon. Se voi myös arvioida painegradientin VSD: ssä. VSD: n hemodynaamiset vaikutukset eri kammioihin voidaan selvittää. On myös tärkeää etsiä aortan vajaatoiminta (erityisesti kalvomainen ja supra-cristal VSD), jotka voivat osoittaa varhaisen vaurion aorttaläpän.

sydämen katetrointia tarvitaan harvoin, mutta se voi mitata keuhkoverenpainetta / – resistenssiä ja auttaa määrittämään keuhkojen verisuoniston reaktiivisuutta (ja siten operoitavuutta) pulmonaalihypertensiossa.

luonnonhistoria

vaikka yli puolet pienistä ja keskisuurista VSD: istä sulkeutuu spontaanisti, vain noin 10% suurista VSD: istä sulkeutuu spontaanisti. Lihaksikas VSD sulkeutuu lihasten kasvun myötä. Kalvomainen VSD sulkeutuu viereisen kolmiliuskaläpän lehtikudoksen, joka muodostaa aneurysman, joka vähitellen saa endoteelisoituu. Sekä inlet että supra-cristal (outlet) VSDs eivät todennäköisesti sulkeudu spontaanisti. Leikkaamattomilla potilailla, joilla on suuri VSD, eisenmengerin oireyhtymä voi kehittyä kahden vuoden kuluessa, mutta Downin oireyhtymää sairastavilla se voi kehittyä jo vuoden kuluttua. Tämä voi johtua lisääntyneestä verisuonten / alveolaarisesta tiheydestä ja endostatiinin erityksen lisääntymisestä Downin oireyhtymää sairastavilla potilailla.

hoito

oireettomat lapset, joilla on pieni tai keskikokoinen VSD, tarvitsevat vain tukihoitoa, sillä VSD: n odotetaan sulkeutuvan ensimmäisten elinvuosien aikana. Jos CHF kehittyy, hoito koostuu diureeteista, jälkikuormitusta vähentävistä aineista, kuten ACE: n estäjistä ja mahdollisesti digoksiinista. Sydämen vajaatoiminta vasemmalta oikealle shunts johtuu volyymin ylikuormitus keuhkoverenkiertoon. Tämä on toisin kuin aikuisilla, joilla on sydäninfarkti, jossa sydämen vajaatoiminta johtuu pumpun toimintahäiriöstä. Sydämen vajaatoiminnasta kärsivillä aikuisilla digoksiinia käytetään pumpun toiminnan tehostamiseen. Jos digoksiinia kuitenkin käytetään CHF: n hoidossa vasemmalta oikealle ulottuvan suntin vuoksi, se vaikuttaa ensisijaisesti sen kolinergiseen vaikutukseen, joka laskee sykettä. Nesteen rajoittamista tulisi välttää, koska se vähentää kalorien saantia ja hidastaa kasvua.

happihoitoa tulee myös välttää, sillä se on keuhko-vasodilataattori ja systeeminen vasokonstriktori. Se pahentaisi vasen-oikea-suntti ja CHF oireita. Potilaat, joilla on jatkuva CHF tai ne, joille kehittyy keuhkoverenpainetauti, vaativat VSD: n kirurgisen sulkemisen. Jos potilas ei ole sopiva leikkaukseen, keuhkovaltimoryhmitystä tulee harkita, kunnes leikkaus voidaan tehdä (yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana). Viime aikoina trans-katetri tekniikoita on käytetty sulkemaan VSDs (erityisesti lihasten VSDs).

valtimotiehyen anatomia

anatomia

alkion 6.aortan kaaresta muodostunut valtimotiehyt yhdistää aortan keuhkovaltimoon. Se sulkeutuu yleensä muutaman päivän kuluttua syntymästä. Suuri happijännitys ja endogeenisten prostaglandiinien väheneminen ovat tärkeitä tekijöitä duktaalien sulkeutumisen indusoinnissa. Samasta syystä prostaglandiinisyntetaasin estäjät, kuten indometasiini, indusoivat tehokkaasti duktaalin sulkeutumista ja niitä käytetään yleisesti vastasyntyneiden aikana, erityisesti keskosilla.

kuva, jossa näkyy avoin valtimotiehyt

Patofysiologia

valtimotiehyen sulkeutumisen epäonnistuminen johtaa samankaltaisiin hemodynaamisiin muutoksiin nähty VSD: ssä. Suntin suunta ja laajuus kämmenmikrossa riippuu kämmenmikron koosta sekä suhteellisesta systeemisestä ja keuhkoverisuonten vastuksesta.

kliiniset esitykset

PDA on yleisempi naisilla, keskosilla, Downin oireyhtymää ja synnynnäistä vihurirokkooireyhtymää sairastavilla potilailla. Oireet ovat samanlaisia kuin VSD: ssä ja riippuvat suntin koosta ja virtaussuunnasta. Vaikka pieni PDA on yleensä oireeton, suuri PDA merkittävä vasemmalta oikealle suntti voi johtaa CHF ja lopulta keuhkoverenpainetauti.

tehden diagnoosin

• vanhemmilla lapsilla PDA aiheuttaa klassisesti jatkuvan tai ”koneistetun” sivuäänen, joka virtaa suntin poikki koko sydänjakson ajan. Vastasyntyneillä, erityisesti keskosena syntyneillä, sivuääni voi kuulua vain systolen aikana, koska korkeampi keuhkovaltimopaine vähentää virtausta diastolen aikana.
• apikaalista keskidiastolista sivuääni saattaa kuulua mitraaliläpän läpi virtaavan virtauksen lisääntymisen vuoksi (suhteellinen mitraaliläpän ahtauma). Tämä tarkoittaa yleensä suurta PDA: ta ja liittyy usein CHF: ään.
• leveä pulssipaine ilmaisee suurta vasemmalta oikealle ulottuvaa sunttia, joka johtuu diastolisen paineen äkillisestä laskusta.
• pienessä kämmenmikrossa EKG on yleensä normaali. Suuressa PDA: ssa EKG osoittaa oikean kammion hypertrofian, vasemman kammion ja vasemman eteisen laajentumisen volyymin ylikuormituksen vuoksi.
• rintakehän röntgenkuvissa saattaa näkyä lisääntynyt keuhkojen verisuonitus ja kardiomegalia johtuen vasemman eteisen ja vasemman kammion laajentumisesta. Sydämen koko voi olla normaali, jos suntti on pieni.

Natural history and management

pienet ja kohtalaisen kokoiset kämmenmikrot sulkeutuvat usein spontaanisti erityisesti täysiaikaisilla pikkulapsilla. PDA keskosilla voi tarvita indometasiinihoitoa (ensimmäisten 2-4 elinviikon aikana) tai kirurgista ligaatiota. PDA: n Transcatheter-laitteen sulkemista käytetään yleisesti vanhemmilla lapsilla.

eteisen väliseinän viat (ASDs)

anatomia

eteisen väliseinän viat liittyvät moniin eteisen väliseinän osiin. Septum secundum vika on yleisin ja käsittää 6-10% kaikista CHD. Se sijaitsee fossa ovalisissa, foramen ovalen paikalla. Primum väliseinän vika pidetään osittainen muoto eteis väliseinän vika. Muita” harvinaisempia ” ASD-tyyppejä ovat sinus venosus ja sepelvaltimon sivuonteloiden katkeamaton.

luku, joka osoittaa Secundum-eteisen väliseinän vian

Patofysiologia

koska kahden Atrian välinen paine-ero on pieni, turbulenssia ei synny virtaa ASD: n yli. Keskivaikeassa tai suuressa ASD: ssä suntin suunta ja suuruus ASD: ssä riippuu oikean ja vasemman kammion suhteellisesta kompositiosta. Varhaislapsuudessa oikean kammion myötävaikutus on alhainen ja ASD: n ylittävä suntti on pieni. Kun oikean kammion noudattaminen kasvaa, vasemmalta oikealle-suntti kasvaa. Jos oikean kammion compliance vähenee, myöhemmin elämässä, suntti vähenee. Suntti voi lopulta kääntää, jos potilaalle kehittyy keuhkoverenpainetauti ja Eisenmengerin oireyhtymä. Tämän kehittymiseen menee yleensä muutama vuosikymmen.

kliininen esitys

ASD on yleensä oireeton ja siihen liittyy tyypillisesti sydämen sivuääni esikouluiässä. CHF kehittyy harvoin potilaille, joilla on suuri ASD. Oikea eteisen venytys voi aiheuttaa eteisen rytmihäiriöitä. Keuhkojen pitkäaikainen volyymikuormitus aiheuttaa lopulta keuhkoverenpainetaudin, jonka kehittyminen voi kestää 4-5 vuosikymmentä.

diagnoosin tekeminen

• keuhkoalueella voi esiintyä systolista ejektio sivuääniä, joka johtuu lisääntyneestä virtauksesta keuhkovaltimoläpän läpi (suhteellinen keuhkoahtauma).
• keskidiastolinen sivuääni saattaa kuulua vasemman rintalastan alarajan kohdalla, mikä johtuu lisääntyneestä virtauksesta kolmiliuskaläpän läpi. Tämä sivuääni kuuluu harvoin, koska kolmiliuskaläpän rengas on suurempi kuin keuhkoläpän rengas. Kolmiliuskaläpän sivuääni osoittaa, että potilas on CHF johtuen suuri vasemmalta oikealle suntti.
• ASD: n poikki kulkevasta virtauksesta ei kehity sivuääniä, koska kahden Atrian välillä on vain minimaalinen painegradientti eikä turbulenssia synny.
• S2: n laaja jakaantuminen johtuu P2: n viivästyneestä sulkeutumisesta sekundaarisen lisääntyneen virtauksen vuoksi keuhkoläpän läpi.
• S2: n jakauma on ”kiinteä” eikä vaihtele hengityksen mukana. Tämä johtuu hengitysjakson heikentyneestä vaikutuksesta oikean kammion tilavuuteen. Innoituksessa laskimopaluu oikeaan eteiseen kasvaa ja estää vasemmalta oikealle kulkevan suntin ASD: n poikki. Umpeutumisessa laskimopaluu oikeaan eteiseen pienenee ja ASD: n poikki kulkeva suntti kasvaa. Molemmissa tapauksissa veren tilavuus oikeassa kammiossa kasvaa ja pysyy muuttumattomana sekä inspiraatiossa että vanhenemisessa.
• EKG: ssä voi esiintyä oikean eteisen laajentumista, oikean kammion johtumisviivettä (epätäydellinen oikean kammion haaralohko), oikean kammion laajentumista ja oikean akselin poikkeamaa.
• rintakehän röntgenkuvassa näkyy lisääntynyt keuhkojen verisuonitus, oikean eteisen ja oikean kammion laajentuminen.

hoito

useimmat ASD-potilaat ovat oireettomia, eikä erityistä lääketieteellistä hoitoa tarvita. Lääketieteellinen hoito (kuten VSD) voi olla tarpeen, jos CHF on läsnä. Trans-katetri sulkeminen on ensisijainen tapa sulkea secundum ASDs. Kirurginen sulkeminen voi olla tarpeen potilailla, joilla on suuri secundum ASD, joka ei ole altis trans-katetri sulkeminen tai muunlaisia ASD, koska ne eivät todennäköisesti sulje itsestään.

eteis-Kammiopiirivirhe (AVSD)

kuva, jossa esiintyy eteis-Kammiopiirivirhe

AVSD esiintyy 2%: lla kaikista CHD: stä ja on enemmän yleisiä Downin oireyhtymää sairastavilla potilailla. Neljälläkymmenellä prosentilla Downin oireyhtymää sairastavista lapsista on sepelvaltimotautikohtaus ja 40% vioista on AVSD: n muotoja

anatomia

eteis-väliseinän vikaa kutsutaan myös endokardiaalityynyn viaksi (ECD) ja eteis-kammiokanavaksi (AVC). Se koostuu erilaisia vikoja endokardiaalinen tyynyt, jotka muodostavat alaosan eteisen septum, yläosa (sisääntulo) kammion septum, ja mediaalinen osat AV venttiilit.

mahdollisia tyyppejä on 4:

a) osittainen AVSD (primum ASD) koostuu viasta eteisen väliseinän alaosassa ja siihen liittyy yleensä mitraalin vajaatoimintaa aiheuttava halkeama eteisen mitraalilehtisessä. Kammion väliseinä on yleensä ehjä.

b) täydellisessä AVSD: ssä on vika, joka ulottuu eteisen väliseinän alaosasta kammion väliseinän yläosaan (sisääntuloon). Mitraali-ja kolmiliuskaventtiilit menettävät ankkuripisteensä kammion väliseinässä ja ovat sen sijaan kiinni toisissaan muodostaen yhteisen AV-venttiilin, joka peittää kammion väliseinän.

C) väli-AVSD on samanlainen kuin täydellinen AVSD, mutta siinä on 2 av-venttiiliä, joissa on primum ASD ja suuri imu-VSD.

d) Transitional AVSD on samankaltainen kuin väli-AVSD, mutta VSD on pieni.

Patofysiologia

patofysiologia riippuu vallitsevasta leesiosta (eteinen vs kammio). On vasemmalta oikealle suntti at eteisen tasolla johtuu lisääntynyt suhteellinen oikean kammion compliance johtaa oikean eteisen laajentuminen. Vasemman eteisen laajentuminen johtuu mitraalin vajaatoiminta toissijainen mitraaliläpän halkeama. Keuhkoverenpainetauti on vaihtelevaa, koska keuhkojen verisuonisto altistuu ylimääräiselle veritilavuudelle suuremmassa paineessa. Keuhkoverenpainetauti voi kehittyä kahden ensimmäisen vuoden aikana normaaleilla potilailla ja ensimmäisen vuoden aikana Downin oireyhtymää sairastavilla potilailla.

kliiniset esitykset

AVSD: n kliininen esiintymistapa on vaihteleva ja riippuu vian suuruudesta ja vasemmasta oikeanpuoleisen suntin asteesta. Potilaat, joilla on täydellinen AVSD yleensä läsnä kongestiivinen sydämen vajaatoiminta muutaman ensimmäisen viikon elämän, kun taas ne, joilla osittainen AVSD (primum ASD) voi olla täysin oireeton.

CHF: n oireita ovat huono ruokinta, hengenahdistus, voimakas hikoilu ruokinnan aikana ja huono painonnousu. Lievä syanoosi voi harvoin kehittyä, koska oikealta vasemmalle suntti, koska lisääntynyt keuhkojen vastus tai koska etuoikeutettu streaming laskimoverta IVC vasempaan eteiseen.

diagnoosin tekeminen

• fyysiset löydökset ovat vaihtelevia ja riippuvat kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan esiintymisestä tai puuttumisesta. Precordium voi olla hyperdynaamista ja sydämen kärki voi siirtyä alemmas ja vasemmalle.
• auskultatoriset löydökset ovat myös vaihtelevia, ja niihin voi sisältyä systolinen ejektio sivuääni, joka johtuu lisääntyneestä virtauksesta keuhkoläpän läpi ja jossa S2 jakautuu voimakkaasti ja kiinteästi kuten ASD: ssä. Kova, yksittäinen S2 viittaa keuhkoverenpainetautiin.
• muita auskultatorisia löydöksiä ovat Keski-diastolinen sivuääni rintalastan alajuoksulla, joka johtuu lisääntyneestä virtauksesta kolmiliuskaläpän läpi, apikaalinen holosystolinen sivuääni, joka säteilee vasempaan aksillaan mitraalisen vajaatoiminnan vuoksi, ja HOLOSYSTOLINEN sivuääni VSD: tä.
• EKG: lle on ominaista vasemman akselin poikkeama, joka johtuu AV-solmun (anatominen) ala-ja posteriorisesta siirtymisestä. Se voi myös osoittaa oikean kammion hypertrofia (lisääntyneen paineen vuoksi), oikea eteisen laajentuminen ja LVH. Pitkittynyt PR-aika (Ensimmäisen asteen sydänkatkos), joka johtuu todennäköisesti epänormaalista AV-solmun johtumisesta, voi olla läsnä.
• rintakehän röntgenkuvat osoittavat vaihtelevaa kardiomegaliaa ja lisääntynyttä keuhkojen verisuonitusta.
• Kaikukardiografiasta on hyötyä anatomisten vaurioiden ja niihin liittyvien poikkeavuuksien osoittamisessa. On olennaista arvioida av-venttiilien eheys.

AVSD: ssä

hoito

CHF: ää, jos sitä esiintyy, hoidetaan diureeteilla, ACE: n estäjillä ja joskus digoksiinilla. Korkean kaloritiheyden kaavaa tulisi käyttää ilman nesterajoitusta.

lähes kaikki AVSD-potilaat tarvitsevat leikkauksen. Leikkauksen ajoitus riippuu potilaan koosta, CHF: n läsnäolosta, hoitovasteesta ja keuhkoverenpainetaudin esiintymisestä tai puuttumisesta. Oireettomilla potilailla, joilla on osittainen AVSD, leikkaus voi viivästyä esikouluikään asti. Korjaava leikkaus tehdään yleensä oireileville potilaille, joilla on vaikea CHF ensimmäisten elinkuukausien aikana. Jopa potilailla, jotka vastaavat lääketieteelliseen hoitoon, Downin syndrooman esiintyminen edellyttää varhaista leikkausta keuhkoverenpainetaudin kehittymisen estämiseksi. Jos leikkausta ei voida suorittaa oireilevalle potilaalle, keuhkovaltimon sidonta voi auttaa rajoittamaan keuhkojen verenkiertoa, kunnes kirurginen korjaus on mahdollista.