on olemassa muutamia testejä, joiden avulla voidaan etsiä todisteita PVOD: stä. Keuhkojen (keuhkojen) toimintakokeet osoittavat usein erillisen kaavan, jossa keuhkojen tilavuus on normaali tai lähes normaali ja hiilimonoksidikaasun siirto (”DLCO”) vähenee huomattavasti. Tietyt ominaisuudet tietokonetomografia skannaus (usein kutsutaan CT) rinnassa voi lisätä lääkärin epäilys, että PVOD on läsnä. Näitä ovat havainnot rintakehän CT (1)” centrilobular ground-lasi samentumia, ”jotka ovat utuisia paikkoja ilman välilyöntejä keuhkojen; (2) paksuuntunut linjat keuhkoihin kutsutaan” väliseinät”; ja (3) poikkeuksellisen suuret imusolmukkeet mediastinum (kutsutaan ” mediastinal lymfadenopatia.”)

PVOD-diagnoosin varmistaminen edellyttää yleensä patologin suorittamaa keuhkokudoksen tutkimista. Keuhkobiopsiaan voi kuitenkin liittyä liian suuri riski monille pitkälle edennyttä keuhkoverenpainetautia sairastaville potilaille. Tässä tilanteessa lääkärit usein riippuvainen rintakehän CT ja keuhkojen toiminta testit tehdä oletettu diagnoosi PVOD. Lääkärit voivat testata EIF2AK4-mutaatioita. Joillakin potilailla PVOD: tä aiheuttavien eif2ak4-mutaatioiden tunnistaminen vahvistaa PVOD: n tai PCH: n diagnoosin ilman keuhkobiopsiaa.

PVOD: n diagnosoinnilla on merkittäviä terapeuttisia vaikutuksia. Ensinnäkin PAH-spesifiset hoidot, kuten epoprostenoli, eivät yleensä ole yhtä tehokkaita kuin pulmonaalihypertension hoidossa, ja ne voivat olla jopa haitallisia, jos niitä annetaan PVOD-potilaalle. Joillakin potilailla EPOPROSTENOLIN kaltaiset PAH-hoidot voivat aiheuttaa nopeaa nesteen kertymistä keuhkoihin (”keuhkopöhö.”) Tällä hetkellä paras hoito PVOD: lle on keuhkonsiirto.

lääkärini mukaan minulla on PCH. Mitä tämä on?

Keuhkokapillaarinen hemangiomatoosi (PCH) on sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa keuhkojen hiussuoniin (pieniin verisuoniin, joita löytyy keuhkojen valtimoiden ja laskimoiden väliltä.) Kapillaarien umpeenkasvu (tai” proliferate”) keuhkokudoksessa. Diagnoosi voidaan tehdä, kun patologit näkevät kapillaari liikakasvua keuhkobiopsia näyte. Kuitenkin aivan kuten PVOD, keuhkobiopsia aiheuttaa usein liikaa riskiä potilaille, joilla on pitkälle edennyt keuhkoverenpainetauti; pakottaa lääkäri tekemään väliaikaisen diagnoosin PCH.

vaikka PCH: n ja PVOD: n alkuperäiset kuvaukset tunnistivat molemmat ainutlaatuiseksi patologiseksi tilaksi, todisteita näiden kahden tilan päällekkäisyydestä kertyy jatkuvasti. Todisteet sisältävät hyvin samanlaisia tuloksia keuhkojen toimintakokeista, samanlaisia poikkeavuuksia rintakehän CT-kuvauksissa ja havaintoja siitä, että pvod: n ja PCH: n patologiset muutokset esiintyvät usein samalla potilaalla. Kuten PVOD, mutaatiot geeni EIF2AK4 on osoitettu aiheuttavan PCH joissakin perheissä. Myös, kuten PVOD, PAH-hoidot, kuten epoprostenoli, voivat aiheuttaa nesteen kertymistä keuhkoihin nopeasti (keuhkopöhö). Tällä hetkellä keuhkonsiirto on tehokkain hoito potilaille, joilla on PCH; aivan kuten se on PVOD.