kun diagnoosi on tehty, vauva otetaan usein vastasyntyneiden teho-osastolle (NICU). Prostaglandiini E1-nimistä lääkettä voidaan käyttää valtimotiehyeen avoimena pitämiseen, jotta veri pääsee kiertämään keuhkoihin.

tätä sairautta sairastavat potilaat vaativat yleensä leikkausta. Jos sydän ei pysty pumppaamaan tarpeeksi verta keuhkoihin ja muualle kehoon, ensimmäinen leikkaus tapahtuu useimmiten ensimmäisten elinpäivien aikana. Tässä menettelyssä asetetaan keinotekoinen suntti, jotta veri virtaa keuhkoihin. Joissakin tapauksissa tätä ensimmäistä leikkausta ei tarvita.

tämän jälkeen vauva menee useimmiten kotiin. Lapsen on otettava yksi tai useampia päivittäisiä lääkkeitä ja seurattava tarkasti lasten kardiologia. Tämä lääkäri päättää, milloin leikkauksen toinen vaihe on tehtävä.

leikkauksen seuraavaa vaihetta kutsutaan Glenn-shuntiksi tai hemi-Fontan-toimenpiteeksi. Tämä toimenpide yhdistää puolet hapenpuutetta kuljettavista suonista kehon yläpuolelta suoraan keuhkovaltimoon. Leikkaus tehdään useimmiten silloin, kun lapsi on 4-6 kuukauden ikäinen.

vaiheen I ja II aikana lapsi saattaa vielä näyttää siniseltä (syanoottiselta).

III vaihetta, viimeistä vaihetta, kutsutaan Fontan-menettelyksi. Loput elimistöstä hapenpuutetta kuljettavat laskimot ovat yhteydessä suoraan keuhkoihin johtavaan keuhkovaltimoon. Vasemman kammion täytyy nyt pumpata vain kehoon, ei keuhkoihin. Tämä leikkaus tehdään yleensä, kun lapsi on 18 kuukautta 3 vuotta vanha. Tämän viimeisen vaiheen jälkeen vauvan iho ei ole enää sininen.