Abstrakti

Leser-Trélatin merkki on harvinainen paraneoplastinen ilmiö, jolle on ominaista useiden seborrooisten keratoosien kiihtynyt puhkeaminen. Esiintyminen merkki usein viittaa kohti taustalla viskeraalinen maligniteetit, jotka suurin osa ovat adenokarsinoomat ruoansulatuskanavassa. Raportoimme tapauksesta, jossa 65-vuotiaalla miehellä oli Leser-Trélat-merkki ja hänellä diagnosoitiin huonosti erilaistunut ruokatorven okasolusyöpä. Tietääksemme tämä on vasta toinen tällainen raportoitu yhdistys Leser-Trélat merkki okasolusyöpä ruokatorven.

1. Johdanto

Leser-Trélatin merkki on harhaanjohtava, sillä sekä Edmund Leser että Ulysse Trélat kuvailivat ihovaurioita, jotka eivät liittyneet seborrooisiin keratooseihin (seniiliangioomat). Hollander tunnisti ensimmäisenä mahdollisen yhteyden pahenevien seborrooisten keratoosien ja taustalla olevien sisäelinten maligniteettien välillä . Leser-Trélatin merkki on harvinainen paraneoplastinen ilmiö, jolle on ominaista useiden seborrooisten keratoosien kiihtynyt puhkeaminen. Tämä kiihtyvyys voi ilmetä sekä koon kasvamisena että ihovaurioiden lukumääränä. Merkin pätevyys riippuu kilpailusta, sillä sekä sisäelinten maligniteetit että seborrooiset keratoosit lisääntyvät samanaikaisesti iän karttuessa. Tapauskontrollitutkimuksissa ei voitu osoittaa seborrooisten keratoosien ja viskeraalisten maligniteettien voimakasta yhteyttä . Schwartz on kuitenkin todennut, että Leser-Trélatilla on vahva yhteys pahanlaatuiseen acanthosis nigricansiin, joka on vakiintunut paraneoplastinen leesio, ja siksi sitä itsessään voidaan pitää paraneoplastisena ilmiönä. Useita tapauksia on raportoitu nopeasti kasvavista seborrooisista keratooseista, joihin liittyy erilaisia taustalla olevia maligniteetteja, kuten mahalaukun, paksusuolen ja lymfoomien adenokarsinoomia.

2. Tapausraportti

65-vuotias latinalaisamerikkalainen mies esitti klinikalle valituksia dysfagian asteittaisesta pahenemisesta ja tahattomasta painonpudotuksesta, joka oli 30 kiloa edeltävien 2 kuukauden aikana. Potilas ilmoitti dysfagia sekä kiinteää sekä nestemäistä ruokaa. Potilas valitti myös useita pahenemista (sekä koko ja määrä) tumma ihonvärisiä ihovaurioita niskassa ja selässä. Hänen sairauskohtauksiinsa kuuluivat hyvin hallittu keuhkoastma ja B12-vitamiinin puutos. Potilas myönsi tupakoineensa pitkään lähes 40 vuotta. Fyysinen tutkimus paljasti hemodynaamisesti vakaa, kakektinen mies (BMI: 19.4) useita hyperpigmented, hyvin rajattu ja korotettu leesiot ”jumissa-on” ulkonäkö molemmin puolin kaulan (Kuva 1) ja takaisin. Ihovauriot vastasivat talikorvaisia keratooseja, jotka jakautuivat tyypilliseen ”sadepisara” – tai ”splash” – kuvioon (kuva 2).

alkuvaiheen laboratoriokokeet olivat merkittäviä vain normosyyttisessä, normokromisessa anemiassa (hemoglobiini 10, 1 g / dL). Hänelle tehtiin paksusuolen tähystys ja ruokatorvitähystys (EGD) tahattoman painonpudotuksen ja nielemishäiriöiden tarkempaa arviointia varten. Kolonoskopia paljasti hyvän suolen valmistelun yhdellä 3 mm hyperplastisella poikittaisella paksusuolen polyypillä. EGD paljasti noncumferential, osittain estää massan alaosassa kolmasosassa ruokatorven (kuva 3). Koepaloja paljasti huonosti erilaistunut invasiivinen okasolusyöpä (Kuva 4). Myöhemmin lavastus atk tomografia (CT) skannaus rinnassa, vatsa, ja lantio paljasti massan distaalinen ruokatorvi sekä useita suurentuneet imusolmukkeet parempi keliakia akseli (kuva 5). Endoskooppinen ultraääni (eus) tutkimus paljasti invaasio kasvain sisään muscularis propria kanssa vaarallinen lymfadenopatia.

potilaalle tehtiin kirurginen gastrostomia ravitsemuksellisen tuen saamiseksi. Tämän jälkeen potilaalle aloitettiin sädehoito ja solunsalpaajahoito viikoittaisella paklitakseli-ja Karboplatiinihoidolla. Potilaalle tehtiin toistuva EGD, kun kahdeksan paklitakseli-ja Karboplatiinisyklin hoito, joka osoitti merkittävää paranemista koko ruokatorven massa. Seborrooiset keratoosit eivät kuitenkaan taantuneet rinnakkain.

3. Keskustelu

huolimatta useista argumenteista, joita esitettiin Leser-Trélatin tunnusmerkin pitämistä todellisena paraneoplastisena ilmiönä vastaan, Curth esitti diagnostisia kriteerejä ihoparaneoplastisille ilmiöille, kuten acanthosis nigricansille ja sen usein esiintyville yhteyspurkaaville seborrooisille keratooseille. Tämän harvinaisen ja kiistanalaisen merkin patogeneesiä ymmärretään huonosti. On oletettu, että taustalla olevasta kasvaimesta peräisin olevat kasvutekijät vaikuttavat näiden paraneoplastisten puhkeamishäiriöiden kehittymiseen. Mukana olevat kasvutekijät ovat ihmisen immunoreaktiivinen kasvuhormoni, muuntava kasvutekijä-α, insuliinin kaltainen kasvutekijä ja epidermaalinen kasvutekijä . Taustalla olevan maligniteetin vaihtelu selittää patogeneesiin liittyvät eri kasvutekijät. On todettu, että yleisimpiä viskeraalisia maligniteetteja, jotka liittyvät Leser-Trélatin merkkiin, ovat ruoansulatuskanavan adenokarsinoomat noin kolmanneksella potilaista ja lymfoomat noin viidenneksellä potilaista . Regressio ihovaurioiden poistamisen jälkeen taustalla kiinteä kasvain nähdään vain noin puolet kaikista potilaista .

vaikka Leser-Trélatin merkki liittyy yleisimmin maha-suolikanavan karsinoomiin, sen yhteys ruokatorven okasolusyöpään on erittäin harvinainen. Meidän tietääksemme tämä on vasta toinen tällainen seura, josta kerrotaan kirjallisuudessa . Yleisimmät paikat, joissa näitä puhkeavia vaurioita esiintyy, ovat runko (jopa 76%), raajat (38%), Kasvot (21%) ja kaula (13%) . Potilaamme vauriot jakautuivat pääasiassa selkään ja niskaan. Tämän paraneoplastisen ilmiön ihovauriot ovat hyvänlaatuisia itselleen ja taantuvat usein taustalla olevan kasvaimen hoidon yhteydessä. Potilaallamme ihovauriot eivät kuitenkaan taantuneet, vaikka kasvaimen koko olisi kutistunut merkittävästi säteilyn ja kemoterapian yhteydessä.

raportoimme tämän Leser-Trélatin merkkitapauksen, joka liittyy ruokatorven okasolusyöpään, korostaaksemme, että muuten hyvänlaatuinen, oireeton ja usein huomiotta jätetty esitys puhkeavasta seborrooisesta keratoosista voisi olla pahaenteinen merkki, jonka pitäisi saada yksityiskohtainen historia ja perusteellinen lääkärintarkastus. Kaikki hälytysoireet tai merkit on seurattava korreloiva testaus.

Disclosure

kaikki kirjoittajat ovat vahvistaneet, että lehteä ei harkita uudelleen missään muussa lehdessä.

eturistiriidat

paperin tekijöillä ei ole suoraa taloudellista yhteyttä mihinkään paperissa mainittuun kaupalliseen identiteettiin, joka voisi johtaa eturistiriitaan.

kirjoittajien osuus

kaikki kirjoittajat ovat antaneet oman panoksensa paperiin ja tarkistaneet sen ennen toimittamista.