Fallotin tetralogia (Tof) on monimutkainen synnynnäinen sydänvika, synnynnäinen merkitys läsnä syntymässä. Jotta ymmärtäisit sydämen TOF: llä, sinun täytyy ymmärtää terve sydän ensin. Sydän koostuu kammioista, keuhkovaltimoista, keuhkolaskimoista, aortasta ja alaonttolaskimosta.seuraa alla olevaa kaaviota saadaksesi täyden käsityksen sydämen rakenteesta.

sydämen neljä kammiota ovat seuraavat: oikea eteinen (1), vasen eteinen (2), oikea kammio (3) ja vasen kammio (4). Atria ovat pienempiä kuin kammiot ja muodostavat ylös sydämen kun taas kammiot muodostavat pohjaan. Atriat saavat elimistöstä tulevaa verta, joten ne ovat yhteydessä keuhkolaskimoihin (5), jotka kuljettavat verta sydämeen. Kammiot ovat sydänlihaksen vahvin osa, ne lähettävät verta sydämestä, joten ne ovat yhteydessä keuhkovaltimoihin (6), jotka kuljettavat verta ulos kehoon.

sydämen läpät

sydän toimii pumppaamalla verta keuhkoihin ja muihin kehon järjestelmiin. Sydämen sisällä on yksisuuntaisia läppiä, jotka estävät veren valumisen takaisin väärään suuntaan. Kaksi eteis venttiilit (AV) sijaitsevat välillä atria ja kammiot, ne varmistavat, että veri vain virtaa atria kammiot eikä päinvastoin. Kolmiliuskaläppä (7) on sydämen oikealla puolella, kun taas mitraaliläppä (8) on vasemmalla.

puolisuoniläpät (SV) ovat AV-venttiilejä pienempiä ja sijaitsevat kammioiden ja valtimoiden välissä, jotka vievät verta pois sydämestä ja kehon järjestelmiin. Keuhkoläppä (9) on oikealla ja aorttaläppä (10) vasemmalla. Nämä venttiilit estävät veren virtaamisen taaksepäin sydämeen.

aortta ja Alaonttolaskimo

aortta (11) on ihmiskehon päävaltimo, joka lähtee sydämen vasemmasta kammiosta ja ulottuu aina vatsaan saakka. Se jakaa hapetettua verta kaikkiin kehon osiin. Vena cava (12) tekee juuri päinvastoin kuin aortta. Se koostuu ylemmästä alaonttolaskimosta ja alemmasta alaonttolaskimosta, jotka molemmat tuovat deoksigenoidun veren takaisin sydämeen ja tyhjentävät sen oikeaan eteiseen.

miten sydän pumppaa verta

oikea eteinen (1) vastaanottaa deoksigenoitua verta sydämeen alaonttolaskimosta (12). Tämän jälkeen veri kulkee kolmiliuskaläpän (7) kautta oikeaan kammioon (3). Sieltä veri pumpataan ylöspäin keuhkoihin keuhkoläpän (9) kautta ja keuhkovaltimoihin (6) hapen saamiseksi. Koska oikea kammio ei ole tarpeeksi vahva lähettämään hapetettua verta koko kehoon, se pumpataan keuhkolaskimoiden (5) kautta vasempaan eteiseen (2). Sen jälkeen se kulkee mitraaliläpän (8) kautta vasempaan kammioon (4). Lopuksi se kulkee aorttaläpän (10) ja aortan (11) kautta, josta se sitten siirretään koko kehoon laskimoiden ja kapillaarien kautta. Kun se on päässyt kehon läpi, se palaa sydämeen vena cavan kautta ja käynnistää kierron uudelleen.

Fallotin tetralogiasta

nyt kun tiedät, miten normaali sydän toimii, voit paremmin ymmärtää TOF: n kompleksisuuden, johon itse asiassa liittyy neljä sydänvikaa yhdessä:

• suuri kammion väliseinän vika (VSD)
• keuhkoahtauma
• oikean kammion hypertrofia
• ohittava aortta

kammion väliseinän vika

sydämessä on sisäseinä, joka erottaa sen vasemmalla puolella olevat kaksi kammiota (vasen eteinen & vasen kammio) sen oikealla puolella olevista kahdesta kammiosta (oikea eteinen ja oikea kammio). Tätä seinämää kutsutaan septumiksi ja se estää hapettunutta verta sekoittumasta deoksigenoituneeseen vereen. VSD on sydämen vasemman kammion (4) ja oikean kammion (3) Väliseinä. Reikä mahdollistaa vasemman kammion happipitoisen veren sekoittumisen oikean kammion hapettomaan vereen, mikä johtaa koko kehossa kiertävään hapenpuutteeseen.

keuhkoahtauma

tämä vika liittyy keuhkoläpän ahtautumiseen (9), jolloin veri yrittää virrata oikeasta kammiosta (3) keuhkovaltimoon (6) saadakseen happea keuhkoista. Normaalisti hapenpuute oikeasta kammiosta virtaa keuhkoläpän läpi keuhkovaltimoon vapaasti. Sieltä veri kulkee keuhkoihin hakemaan happea. Keuhkoahtaumassa keuhkoläppä ei voi täysin aueta. Sydämen täytyy siis ponnistella kovemmin pumpatakseen verta venttiilin läpi. Tämän seurauksena keuhkoihin ei pääse riittävästi verta.

oikean kammion hypertrofia

tämän vian myötä oikean kammion (2) lihasseinä suurenee johtuen taustalla olevista syistä, jotka rasittavat tätä osaa sydämestä. TOF: ssä tämä johtuu siitä, että sydän joutuu työskentelemään normaalia kovemmin siirtääkseen verta ahtautuneen keuhkoläpän läpi.

ohittava aortta

tämä vika esiintyy aortassa (11), päävaltimossa, joka kuljettaa hapekasta verta sydämestä kehoon. Terveessä sydämessä aortta on kiinni vasemmassa kammiossa, jolloin elimistöön pääsee virtaamaan vain happipitoista verta. Kanssa TOF, aortta siirtyy välillä kammiot ja suoraan yli VSD. Tämän seurauksena osa hapettomasta verestä oikeasta kammiosta (3) virtaa suoraan aorttaan ja ulos elimistöön, ennen kuin keuhkot voivat hapettaa sen.

**joillakin TOF-oireyhtymää sairastavilla vauvoilla on ylimääräisiä sydänvikoja, kuten keuhkojen atresia. Tämän vian takia keuhkoläppä ei muodostu oikein. Sen sijaan että veri pääsisi kulkemaan sydämestä keuhkoihin, muodostuu kiinteä kudoslevy. Tämän vuoksi veri ei voi kulkea normaalia reittiään poimiakseen happea keuhkoista. Joissakin tapauksissa pieniä määriä verta pystyy kulkeutumaan keuhkoihin muiden luonnollisten kulkureittien kautta sydämessä ja sen valtimoissa.

TOF on hyvin harvinainen synnynnäinen sydänvika, joka esiintyy noin yhdellä 2000 vauvasta ja koskee poikia hieman enemmän kuin tyttöjä.