Expert Commentary

tämä blogikirjoitus on mielenkiintoinen keskustelu potilaasta, jolla on eristetty uvulaarinen turvotus. Uvula on nielun takaosan pehmeästä suulakesta riippuva liharakenne. Se koostuu rauhas-ja sidekudoksesta, jossa on välissä lihassyitä. Uvulan sisällä olevat seromukoiset rauhaset tuottavat suuren osan syljen kokonaistilavuudesta. Potilailla, joilla on uvulaarisia komplikaatioita, on usein jokin yhdistelmä dysfonia, dysfagia ja hengenahdistus.

uvulaarisen turvotuksen perussyy voi johtua allergisista reaktioista ja ei-allergisista mekanismeista johtuvasta traumasta, infektiosta, tulehduksesta ja angioedeemasta. Suorittamalla kattava historia ja fyysinen auttaa usein antamaan ohjeita ongelman syystä. Kuitenkin jopa puolet kaikista tapauksista uvulaarinen turvotus ei ole tunnistettavissa syy. Trauma uvula voi esiintyä seurauksena suora fyysinen kosketus, lämpö-tai kylmäaltistus, ja tärinä (kuten kuorsaus). Uvulaarista hematoomaa on havaittu trombolyyttisen annostelun yhteydessä. Yksittäinen uvula-infektio on hyvin harvinainen. Se esiintyy yleensä yleisemmän infektion yhteydessä, kuten nielutulehduksessa, nielurisatulehduksessa tai epiglottiitissa. Taudinaiheuttajia ovat muun muassa Haemophilus-ja Streptokokkilajit sekä kandidaattitartunnat.

angioedeema on termi, joka kuvaa ihonalaisen kudoksen tai hengitys-tai ruoansulatuskanavan submukoosikerroksen ohimenevän, nonpitting-turvotuksen fyysistä toteamista. Yksittäistä uvulaarista angioedeemaa on kutsuttu Quinken edeemaksi tunnustuksena Heinrich Quinken osuudesta angioedeeman ymmärtämisessä. Useimmat angioedeeman muodot johtuvat joko histamiinin tai bradykiniinin kohonneista pitoisuuksista. Histaminerginen angioedeema on tyypillisesti allerginen tai immunologinen. Bradykiniinivälitteisiä angioedeeman muotoja ovat perinnöllinen angioedeema, hankittu angioedeema, ACE: n estäjien aiheuttama angioedeema. Termi ”angioneuroottinen edeema” on arkaainen ja viittaa aikaisempaan uskomukseen, jonka mukaan angioedeema oli seurausta neurologisista tai psykiatrisista häiriöistä. Angioedeeman histaminergisten ja bradykiniinivälitteisten muotojen erottaminen toisistaan voi olla vaikeaa, koska ensiapuosastolla ei ole saatavilla testejä. Histaminergisiin muotoihin voi liittyä edeltävä altistus mahdolliselle allergeenille ja urtikarian ja kutinan kehittyminen, kun taas bradykiniinivälitteiset muodot eivät.

uvulaarisen turvotuksen syystä riippumatta hoidon tärkein osa on hengitysteiden hoito. Ei ole mitään lopullista pistettä,jossa voidaan selvästi päätellä, että lopullinen hengitystie on saatava. Päätös on tehtävä useiden tekijöiden perusteella, kuten sairauden etenemisnopeuden, intubaatiota mahdollisesti vaikeuttavien anatomisten näkökohtien ja lääkärin saatavilla olevien laitteiden perusteella. Kun intubaatiopäätös on tehty, kokeneimman tarjoajan tulee suorittaa se ennakoiden vaikeaa hengitystietä. Monet asiantuntijat ehdottavat sellaisen ”kaksoisasennuksen” valmistelua, jossa kaula on valmis krikotyreidotomiaan, jos hengitystiet pettävät.

nasofaryngoskopian suorittaminen on jonkin verran kiistanalaista, mutta mielestäni on erittäin tärkeää ymmärtää täysin sairauden laajuus. Lääkärin on oltava tietoinen siitä, että hengitysteiden fyysinen manipulointi voi johtaa turvotuksen pahenemiseen, ja siksi hänen on oltava valmis turvaamaan hengitystiet välittömästi.

usein tapauksia hoidetaan haulikolla, jossa potilaita hoidetaan adrenaliinilla, steroideilla ja antihistamiineilla. Perinnöllisen angioedeeman tapauksissa on nyt useita FDA: n hyväksymiä lääkkeitä, jotka toimivat korvaamalla C1-esteraasin estäjän (C1-INH), estämällä kallikreiinivälitteisen suurimolekyylisen kininogeenin (HMWK) hajoamisen bradykiniiniksi tai estämällä bradykiniini B2-reseptoria. Tapausselostuksista ja tapaussarjoista huolimatta minkään näistä ei ole osoitettu olevan tehokas ACE: n estäjien indusoimassa angioedeemassa. Tuore pakastettu plasma sisältää sekä C1-INH: ta että angiotensiinikonvertaasientsyymiä (ACE, joka tunnetaan myös nimellä kininaasi II), mikä voi auttaa vähentämään bradykiniinivälitteisten angioedeeman muotojen aiheuttamaa turvotusta. FFP sisältää myös HMWK: ta ja kallikreiiniä, mikä saattaa lisätä bradykiniinin muodostumista. Jos infektiota epäillään, lääkärin on annettava asianmukainen hoito antimikrobisille aineille tai sienilääkkeille.

jokaista potilasta, jolla on turvotusta hengitysteissä, on seurattava tarkoin, kunnes turvotus häviää. Useimmat vaativat pääsyä tehohoitoyksikköön, jossa nopea hengitystien hallinta voi tapahtua kliinisen tilan huononemisen yhteydessä. Tässä 1999, Ishoo et al suoritetaan yhden keskuksen, retrospektiivinen tarkastelu potilaille otettiin yli yksitoista vuotta ajan angioedeema johtuu kaikista syistä. He havaitsivat, että seuraaviin tekijöihin liittyi lisääntynyt riski joutua lopulliseen hengitysteihin: äänen muutos, käheys, stridor ja hengenahdistus. Potilaat luokiteltiin angioedeeman sijainnin mukaan 4 ei-jatkuvaan vaiheeseen. Tämän luokittelun soveltamisella on rajoituksensa, koska kahden vuosikymmenen aikana tämän julkaisun jälkeen on tapahtunut lukuisia edistysaskeleita johtamisessa.