onychauxis on lääketieteellinen termi poikkeuksellisen paksulle kynnelle, joka johtuu psoriasiksesta, traumasta, sieni-kynsitulehduksesta (onychomycosis) tai ei-syndromisesta synnynnäisestä kynsihäiriöstä 10. Onychauxis on ominaista paikallinen hypertrofia kynsilevyn, joka ilmenee hyperkeratoosi, värimuutoksia, ja menetys läpikuultavuus kynsilevyn kanssa tai ilman subungual hyperkeratosis 1). Kynsien leikkaaminen tulee hyvin vaikeaksi ja kengistä tuleva paine voi aiheuttaa tämän tilan tuskalliseksi. Hoitamattomana paksuuntunut kynnet voi lisätä painetta kynsien alla aiheuttaa mustelmia tai jopa haavaumia varsinkin kun yllään jalkineet, ne voivat myös alkaa curl ja voi kääntyä keltainen, ruskea väri. Jalkahoitajan ammattilaisen mielipidettä kannattaa pyytää varmistamaan, että taustalla ei ole ongelmia, jotka ovat saaneet kynnet paksuuntumaan.

nonyndromic congenitional nail disorder 10 on ehto, joka vaikuttaa kynnet ja varpaankynnet. Vaikuttaa yksilöiden on erittäin paksut kynnet (onychauxis), jotka eroavat taustalla kynsien bed (onycholysis) ja voi näkyä kynnen kaltainen. Joistakin sormista ja varpaista saattaa puuttua osa kynnestä (hyponychia). Sairastuneilla ihmisillä kynnet ovat usein epänormaaleja syntymästä lähtien. Poikkeavuudet voivat kuitenkin olla havaittavissa vasta myöhemmin lapsuudessa, koska kynnet pyrkivät kasvamaan normaalia hitaammin. Yksilöiden nonsyndromic synnynnäinen kynsien häiriö 10 ei ole muita terveysongelmia, jotka liittyvät kunnossa. Nonsyndromic synnynnäinen kynsien häiriö 10 on todennäköisesti harvinainen sairaus. Tieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu ainakin 14 sairastunutta yksilöä 2).

potilaita, joilla on onychaudis-kynnet, tulee neuvoa leikkaamaan kynsiään usein. Jos kynnet ovat kasvaneet niin pitkiksi, että kynsien leikkaaminen käy vaikeaksi, potilaat voivat liottaa kynsiään vedessä-esimerkiksi peseytymisen tai suihkun aikana—vähintään 5 min (tai jopa 30 min), jotta kynsi voidaan suoristaa ja pehmentää ennen leikkaamista 3).

kuva 1. Onychauxis (sieni-kynsitulehduksen tai onychomykoosin vuoksi)

kuva 2. Onychauxis kynnet (johtuen ei-syndromisesta synnynnäisestä kynsihäiriöstä 10)

onychauxis aiheuttaa

onychauxis syitä ovat:

• suuri trauma tai toistuva paine kengistä pitkiin kynsiin.
• kynsien sieni-infektio tai ihosairaudet. Onychomycosis on sieni-infektio kynsien yksikkö. Noin 90% varpaankynnestä ja 75% kynnen onykoosista johtuu dermatofyyteistä, erityisesti Trichophyton mentagrophytes ja Trichophyton rubrum 4).
• huono verenkierto (ääreisvaltimosairaus), erityisesti vanhuksilla 5).
• Psoriasis, ekseema ja useat muut systemaattiset sairaudet voivat vaikuttaa varpaankynsiin.
• nonyndromic congenitional nail disorder 10.
• lepra 6)
• synnynnäinen syfilis 7)

nonyndrominen synnynnäinen kynsihäiriö 10 johtuu mutaatioista fzd6-geenissä, joka antaa ohjeet pörrö-6-nimisen proteiinin valmistamiseen. Tämä proteiini on upotettu monien solutyyppien ulkokalvoon, jossa se osallistuu kemiallisten signaalien välittämiseen solun ulkopuolelta solun tumaan. Pörröisellä-6-proteiinilla on erityisen tärkeä rooli kynsien kasvussa ja kehityksessä, erityisesti kynsien kiinnittymisessä kynnenpohjaan.

FZD6 geenimutaatiot, jotka aiheuttavat ei-syndromisia synnynnäisiä kynsihäiriöitä 10, johtavat pörröisen-6-proteiinin tuotantoon, joka ei pääse solukalvoon, jossa sitä tarvitaan, tai joka ei pysty välittämään signaaleja soluun. Tämän seurauksena kynsien kasvua ja kehitystä säännellään huonosti, mikä johtaa onykolyysiin ja muihin kynsien ja varpaankynsien poikkeavuuksiin.

nonyndromic congenitional nail disorder 10 periytyy autosomaalisessa resessiivisessä kuviossa, eli molemmissa geenin kopioissa kussakin solussa on mutaatioita. Vanhemmat yksilön autosomaalisesti resessiivinen tila kukin kuljettaa yksi kopio mutatoitunut geeni, mutta ne tyypillisesti eivät osoita merkkejä ja oireita kunnossa.

onychauxis-hoito

Onychauxis-hoito edellyttää perussyyn hoitamista ja useimmat ihmiset alkavat kasvattaa normaaleja kynsiä uudelleen, kun perussairaus on hoidettu tai parannettu. Sillä välin potilaat, joilla on onychauxis voi helpottaa epämukavuutta yllään mukavat kengät leveä varvas laatikot ja harjoittaa liikuntaa auttaa lisäämään verenkiertoa. Jalkahoitaja voi vähentää kynsien paksuutta ja pitää ne kohtuullisen pitkinä. Paksuuntuneen kynnen ajoittainen osittainen tai täydellinen debridaatio tulee tehdä sähköporakoneiden tai porojen avulla 8). Kemiallinen (40% urea tahna) tai kirurginen avulsion voidaan tarvita. Pysyvä ablaatio kemiallisella (fenoli) tai kirurginen matricectomy voidaan tarvita toistuva ja hankala onychauxis, voidaan käyttää henkilöitä, joilla on hyvä verisuonten tarjonta 9).

lievä kynsien sieni-infektio (onychomycosis), joka vaikuttaa alle 50%: iin yhdestä tai kahdesta kynsistä, voi reagoida paikallisiin sienilääkkeisiin, mutta hoito vaatii yleensä suun kautta otettavaa sienilääkitystä useiden kuukausien ajan.

viime aikoina onyksykoosin hoitoon on kehitetty muu kuin lääkehoito, jolla vältetään suun kautta otettavien sienilääkkeiden sivuvaikutukset ja riskit.

infrapunasäteilyä lähettävien laserien ajatellaan tappavan sieniä tuottamalla lämpöä infektoituneessa kudoksessa. Laser hoito on raportoitu turvallisesti hävittää kynsien sieni yhdestä kolmeen, lähes kivuton, istuntoja. FDA ja muut sääntelyviranomaiset ovat hyväksyneet tähän tarkoitukseen useita lasereita. Korkealaatuiset tutkimukset tehosta kuitenkin puuttuvat, ja olemassa olevat tutkimukset osoittavat, että laserhoito ei ole lääketieteellisesti yhtä tehokas kuin paikallisesti tai suun kautta annettavat sienilääkkeet.

• Nd: YAG (neodyymiseostettu yttriumalumiinigranaatti) jatkuvat, pitkä-tai lyhytpulssiset laserit
• Ti:Safiirimallinnettu laser
• diodilaser

fotodynaamisen hoidon, jossa käytetään 5-aminolevuliinihappoa tai metyyliaminolevulinaattia, minkä jälkeen altistetaan punaiselle valolle, on myös raportoitu onnistuneen pienillä potilailla, joiden kynnet on presoftenoitu tai lääketieteellisesti avulsoitu 40% urea-voiteella noin viikon ajan.

iontoforeesia ja ultraääniä tutkitaan välineinä, joilla tehostetaan sienilääkkeiden annostelua kynsilevylle.