Posterior skleritis

Posterior skleritis määritellään ora serratan kovakalvon takapuolen tulehdukseksi, joka usein ulottuu toissijaisesti vierekkäisiin silmän rakenteisiin, mukaan lukien suonikalvo, verkkokalvo, näköhermo, silmän ulkopuoliset lihakset ja silmäkuopan kudokset.4,8,13,14,25,26 anteriorisen skleriitin tapaan se luokitellaan diffuuseihin, nodulaarisiin ja nekrotisoiviin variantteihin1, ja se voi esiintyä joko anteriorisen tulehdussairauden yhteydessä jopa 60 prosentilla potilaista 11 tai yksittäisenä tilana. Jälkimmäisessä tapauksessa diagnoosi voidaan jättää huomiotta, mikä osaltaan vaikuttaa posteriorisen skleriitin suhteelliseen harvinaisuuteen, sillä skleriittipotilaista 2%: lla ja 7,2%: lla on skleriitti useissa suurissa sarjoissa1,2, 12 (taulukko 98-1). Systeemisten sairauksien yhteenliittymien kirjo on samanlainen kuin anteriorisella skleriitillä, vaikkakin hieman harvemmalla esiintymistiheydellä, joka esiintyy noin 29%: lla potilaista.11 vaikka posterior skleriitti voi liittyä molemmat silmät, se yleisimmin esittää yksipuolinen toistuva sairaus keski-ikäisten naisten. Posterior skleritis lapsilla on erittäin harvinainen, mutta voi edustaa erillinen alaryhmä potilaita, eroaa aikuisten lajike perusteella sukupuoli (mies), puute systeemisen taudin yhteys, ja vähäisyys silmän löydökset tyypillisemmin aikuisilla.

kipu ja näön heikkeneminen ovat posteriorisen skleriitin yleisimpiä oireita. Kuten etummaisen skleriitin kohdalla, kipu on tyypillisesti voimakasta ja säteilevää, mutta se voi lievittyä potilailla, jotka ovat jo saaneet hoitoa systeemiseen sidekudossairauteen. Näkökyvyn menetys voi olla lievä ja korjattavissa, kun siihen lisätään kupera linssi, mikä heijastaa ohimenevää hyperopiaa, joka johtuu aksiaalisen pituuden vähenemisestä posteriorin kovakalvon paksuuntumisen seurauksena. Toisaalta, kohtalainen tai syvä korjaamaton visuaalinen menetys, esiintyy 17%: sta 84%: lla potilaista, 2, 9, 12 voi johtua erilaisia esittää merkkejä, kuten suonikalvon taittuu ja verkkokalvon striae, rengasmainen ciliochoroidal irtoaminen, levy ja silmänpohjan tai silmäkuopan massa vaurioita. Nämä komplikaatiot voivat olla palautuvia, hyvä visuaalinen ennuste, jos on varhainen diagnoosi ja nopea, asianmukaista hoitoa alussa. Punoitus on yleinen esittävä merkki, varsinkin kun liittyy anterior scleritis, mutta voi olla hienovarainen tai puuttuu posterior scleritis esittää eristyksissä. Itse asiassa jopa 15 prosentilla potilaista ei ole fyysisiä merkkejä posteriorisesta skleritiitista.11 Proptoosi, kannen turvotus ja kivulias rajoittaminen silmän versiot eivät ole harvinaisia ja voivat heijastaa laajentamista tulehduksellinen prosessi ekstraocular lihaksia ja/tai kiertoradalla.

Silmänpohjalöydöksiä, jotka tukevat posteriorisen skleriitin diagnoosia, ovat optisen levyn turvotus, eksudatiivinen verkkokalvon irtauma, suonikalvon poimut ja, harvemmin, fokaalinen subretinaalinen massamainen leesiot. Vaikka huolellinen silmän tutkimus on yleensä riittävä diagnoosin ja erottaa erilaisia anterior scleritis, laadukas ultraäänitutkimus on olennainen tutkimus diagnoosin posterior scleritis, koska se osoittaa kovakalvon ja suonikalvon paksuuntuminen ja läsnäolo turvotus Tenon tilaa, ns ” t ” sign28 – 30 (Kuva. 98-7). Yhdistelmä sekä A-ja B-scan modalities tarjoaa hyödyllisimmät tulokset erottaa paitsi diffuusi muoto nodulaarinen posterior skleritis mutta myös posterior scleritis yleensä orbital, suonikalvon, ja verkkokalvon patologia, joka voi jäljitellä sitä kliinisesti.2 Vaikka ei ole niin herkkä kuin ultraäänitutkimuksia havaita muutoksia silmän seinämän paksuus, tietokonetomografia (CT) on välttämätöntä sulkea pois silmäkuopan tulehduksellinen sairaus, kasvaimet, kilpirauhasen silmäsairaus, ja sinus tauti, ja tunnistaa potilaiden posterior skleriitti laajentamalla tulehduksellinen prosessi viereisiin silmän rakenteita.31 magneettikuvaus gadoliniumilla pystyy erottamaan kovakalvon suonikalvon paksuuntumisesta, mikä voi olla arvokasta potilailla, joilla on suonikalvon irtoamisia.32 samoin, FA voi korostaa suonikalvon taittuu, paljastaa neurosensory verkkokalvon ja pigmentti epiteelin irtoamiset, levy turvotus, ja kystoid silmänpohjan turvotus, ja palvella selventää erotusdiagnostiikan.

koska merkkien ja oireiden kirjo on hyvin vaihteleva, posteriorisen skleriitin erotusdiagnoosi on laaja ja mahdollisesti sekava, ja sitä on luultavasti parasta tarkastella useiden esitystapojen yhteydessä.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 on ehdottanut kolmea tällaista kaavaa: (1) esitykset hallitsevat merkkejä proptoosi, kemoosi, kannen turvotus, ja rajoittaminen ekstraocular motiliteettiin viittaavia orbital prosessi; (2) orbital, suonikalvon, ja verkkokalvon patologia tuottaa merkkejä rajatun silmänpohjan massa leesion tai suonikalvon taittuu; ja (3) seross detachments suonikalvon, sädekehän, ja neurosensorinen verkkokalvo, optinen levy turvotus, ja makulan turvotus (taulukot 98-2 ja 98-4).

akuutti diffuusi idiopaattinen orbitaali tulehduksellinen sairaus, orbital kasvaimet, ja kilpirauhasen oftalmopatia voi esiintyä paitsi proptoosi, sidekalvon kemoosi, kannen turvotus ja rajoitettu ekstraocular versiot, mutta myös suonikalvon taittuu ja levy turvotus. Eriyttäminen posteriorisesta skleritistä, joka on laajentunut koskemaan viereisiä kehärakenteita, vaatii huolellista historiaa ja tutkimusta yhdessä ultraäänitutkimusten, CT: n ja magneettikuvauksen tulosten kanssa (taulukko 98-2). Lisäksi nämä yksiköt, yhdessä sphenoidinen sinuiitti ja demyelinating optinen neuropatia, voi myös esiintyä akuutti kivulias visuaalinen menetys ja on otettava huomioon erotusdiagnostiikassa posteriorinen skleriitti.

nodulaarinen posteriorinen skleriitti voi esiintyä rajallisena subretinaalimassaleesiona, joka on erotettava primaarisista ja sekundaarisista suonikalvon kasvaimista (taulukko 98-3). Suonikalvon melanooma erotetaan kliinisesti melko yhtenäinen väri pigmentti epiteelin päällä kovakalvon massan posterior skleritis tyypillinen läsnäolo hyperpigmentaatio tai hypopigmentaatio (amelanoottinen melanooma) leesiosta, yläpuolella oranssi lipofuskiini pigmentti, ja harvoin löytää suonikalvon taittuu.33 lisäksi ultraäänitutkimus voi paljastaa löydökset ominaista suonikalvoston melanooma, mukaan lukien alhainen sisäinen heijastavuus, suonikalvon kaivaminen, akustinen onttous ja kiertoradan varjostus, yhdessä puuttuminen retrobulbar turvotus. Rajatut suonikalvon hemangiomas ovat yleensä punertava-oranssi väri, näyttää tasaisesti korkea sisäinen heijastavuus ja puuttuminen suonikalvon kaivaminen tai retrobulbar turvotus ultraääni, ja näyttää aikaisin hyperfluoresenssi suurten epäsäännöllisten suonikalvon alusten ennen täyttämistä verkkokalvon alusten progressiivinen vuoto FA. Metastaattinen kasvaimia suonikalvossa voi esiintyä yksipuolinen suonikalvon massa leesio kanssa tai ilman päällä subretinaalinesteen tai suonikalvon taittuu, mutta ovat tyypillisesti kellertäviä tai amelanoottisia ja liittyvät hyperplastinen pigmentti epiteelin mottling. Jälleen ultraäänitutkimus paljastaa suonikalvon massa kohtalainen tai korkea sisäinen heijastavuus ja puuttuminen retrobulbar turvotus, suonikalvon kaivaminen, akustinen onttous, tai orbital varjostus-havainnot tyypillisesti nähty posterior scleritis ja suonikalvon melanooma vastaavasti.

suonikalvon taittuu, vaikka merkittävä löydös posteriorisessa skleritiksessä, löytyy vaihtelevasti potilaista, joilla on primaarinen tai sekundaarinen suonikalvon kasvain, silmäkuopan kasvaimet, idiopaattinen silmäkuopan tulehdus ja kilpirauhasen oftalmopatia (Fig. 98-8). Muita yksiköitä, jotka voivat esittää suonikalvon taittuu ovat silmän hypotonia, papilledema, ja suonikalvon neovascularization, sekä seuraavat kovakalvon solki leikkaus verkkokalvon irtauma.

erotusdiagnostiikkaan liittyviä näkökohtia potilailla, joilla on takimmainen skleriitti, jolla on rengasmainen ciliochoroidaalinen irtauma ja / tai neurosensorisen verkkokalvon seroosi irtauma, ovat uveaalinen effuusiosyndrooma, Vogt–Koyanagi–Haradan (VKH) oireyhtymä ja idiopaattinen keskusperäinen seroosi korioretinopatia (taulukko 98-4). Suonikalvon irtoaminen, usein mukana seroosi verkkokalvon irtauma, voidaan nähdä myös suonikalvoston melanooma, metastaattinen suonikalvon kasvaimia, ja komplikaatio hypotonian jälkeen silmänsisäisen leikkauksen tai verkkokalvon irtauma. Uveal effuusio oireyhtymä eroaa posterior skleritis siinä, että se yleensä esittää kahdenvälisesti, on ilman saattajaa kipua tai anterior skleriitti, uveiitti on poissa, ja on ominaista hyperpigmented kuvio (leopard spots) verkkokalvon pigmentti epiteelin (RPE) kirkas subretinal nestettä.34 FA näyttää hidasta suonikalvon perfuusiota pitkittyneellä suonikalvon hyperfluoresenssilla ja, paljon harvemmin, polttovuotoja RPE: stä.35 huolimatta siitä, että molemmat yksiköt voivat jakaa samanlaisia ultraäänitutkimuksia löydöksiä, läsnäolo nanophthalmos tai retrobulbar turvotus voi palvella erottaa uveal effuusio oireyhtymä ja posterior scleritis vastaavasti. Lopuksi, toisin kuin posterior scleritis, uveal effuusio oireyhtymä ei reagoi systeemisiä steroideja.

posteriorisessa skleriitissä ja VKH: ssa voi esiintyä sekä eksudatiivista silmänpohjan irtoamista, ciliokoroidaalista irtaumaa, anteriorista ja posteriorista uveiittia, välilevyödeemaa, sameaa subretinaalinestettä että multifokaalisia, PAIKANTAVIA vuotoja FA: n RPE-tasolla. Kuitenkin, VKH on tyypillisesti molemminpuolinen sairaus, potilailla, joilla on mukana integumentary löydökset (vitiligo, polioosi, ja hiustenlähtö), neuromeningeal oireita (tinnitus, dysacusus, ataksia, sekavuus, ja fokaalinen neurologisia vikoja), ja erottuva etnisyys (itämainen, tummanpuhuva pigmentoituneet yksilöt). Ultraäänitutkimuksessa analyysi voi paljastaa diffuusi suonikalvon paksuuntuminen ja eksudatiivinen verkkokalvon irtauma molemmissa yhteisöissä; kuitenkin VKH, suonikalvon paksuuntuminen on alhainen sisäinen heijastavuus ja retrobulbar turvotus on poissa. Eksudatiivinen silmänpohjan irtoaminen ja, harvemmin, rakkulainen seroosi verkkokalvon irtauma ovat hyvin kuvattuja piirteitä idiopaattinen keskeinen seroosi chorioretinopatia; kuitenkin, toisin kuin posterior scleritis, ei silmän löydökset uveiitti, anterior scleritis, ja levy turvotus, eikä ultraääni piirteet sklerochoroidal paksuuntuminen tai retrobulbar turvotus ovat tyypillisiä tämän kokonaisuuden.34 systeeminen steroidit ovat hyvin tiedossa pahentaa aikana idiopaattinen keskeinen vakavien korioretinopatia taas ne nopeuttaa päätöslauselma vakavien verkkokalvon irtaumia posterior scleritis.

posteriorisen skleriitin lisäksi välilevyn ja silmänpohjan turvotusta esiintyy pitkässä infektiossa ja tulehduksessa esiintyvien uveiittien joukossa ja ne voivat vaikeuttaa silmänsisäistä leikkausta.25 perusteellinen oftalminen ja lääketieteellinen historia, katsaus järjestelmien, suunnattu laboratorio, ja liitännäisten kuvantaminen tutkimukset ovat välttämättömiä erottaa posterior scleritis näistä yhteisöistä.

lopuksi, kuten anteriorisen skleriitin kohdalla, naamiooireyhtymät tulee ottaa huomioon erotusdiagnostiikassa, erityisesti epätyypillisissä posteriorisissa skleriittitapauksissa tai tapauksissa, joissa sopiva hoito ei tehoa riittävästi. Jo mainittujen primaaristen ja metastasoituneiden suonikalvollisten kasvaimien lisäksi primaarinen silmänaluslymfooma saattaa jäljitellä posteriorista kovakalvon tulehdusta36, kun taas limakalvoon liittyvän imukudoslymfooman (MALT) lymfooman on raportoitu naamioituvan anterioriseksi skleriitiksi.37