Myksofibrosarkooma on melko harvinainen pehmytkudoskasvain, joka esiintyy tyypillisesti vanhusten alaraajojen vyössä. Se on pahanlaatuinen kasvain, johon liittyy suuri paikallisen uusiutumisen riski.

Myksofibrosarkooman histologia

Myksofibrosarkooma esiintyy monikerroksisena kasvaimena, jossa myksoiditaustassa esiintyy vaihtelevasti karasolujen proliferaatiota (kuvat 1 ja 2). Cellular atypia with nucleomorphism and expanded hyperkromatic tumakkeet on nähtävissä ainakin fokaalisesti (kuva 3). Tunnusomainen piirre on hentojen kurvikkaiden alusten läsnäolo (luvut 4,5).

luokittelu osuu spektriin, joka perustuu sellulaarisuuden tulkintaan.

• heikkolaatuinen: Hyposellulaarinen, jossa ei ole kiinteitä alueita.
• keskitaso: myksoidi, jonka sellulaarisuus on lisääntynyt.
• korkea-aste: kiinteä kasvain, johon liittyy huomattava pleomorfismi (luvut 6,7)

erikoisvärit

yleensä immunohistokemia ei auta myksofibrosarkoomassa, mutta se on positiivinen vimentiinille ja joskus heikosti positiivinen sileälihasaktiinille ja CD34: lle.

Myksofibrosarkooman muunnokset

Epitelioidi: solujen alueet morfologisesti epitelioidi. Käyttäytyvät korkealuokkaisesti ja ovat alttiita lisääntyneelle paikalliselle uusiutumiselle ja etäpesäkkeiden riskille.

Differentiaalidiagnoosi

matala-asteinen fibromyksoidisarkooma: tyypillisesti pausisoluinen ja vuorottelevat kuitu-ja myksoidialueet. Ydinpreomorfismi on lievä tai puuttuu.

myksoidinen liposarkooma: tällä kasvaimella on lipoblasteja, eikä siinä ole merkittävää pleomorfismia. Vakuolit lipoblastien sisällä ovat selkeitä, toisin kuin myksofibrosarkoomassa, jossa vakuolit sisältävät tyypillisesti hienoa myksoidia (pseudolipoblasteja) (kuvat 8,9). Genetiikka näyttää T(12;16) tai t(12;22) translokaatio, kun taas MDM2 on usein negatiivinen.

myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: STORIFORM-kuvio CD34-positiivisella immunosäätimellä.

pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma: tämä kokonaisuus käyttäytyy kuin, ja todennäköisesti on synonyymi, korkea myksofibrosarkooma.