Keskustelu

Orofacial granulomatosis (OFG) on epäspesifinen granulomatoottinen tulehdus, joka ilmenee kasvojen tai huulten turpoamisena, huulitulehduksena, haavaumina, ienalueen laajentumisena, limakalvotunnisteina ja joskus lymfadenopatiana. Yleisesti se esittää pysyviä tai toistuvia huulten turvotusta, siten termi cheilitis Granulomatosa (CG) . CG on Monosymptomaattinen muoto Melkersson-Rosenthal oireyhtymä, joka sisältää CG, kasvojen hermo halvaus ja halkeama kieli . Kaikki kolme komponenttia esiintyvät harvoin, yleisin on CG. CG: llä voi olla kaksi merkittävää sairautta: Crohnin tauti ja sarkoidoosi . Termiä idiopaattinen Orofacial Granulomatosis (IOFG) käytetään tapauksista, joiden etiologiaa ei tunneta.

wiesenfieldin vuonna 1985 käyttöön ottamaa termiä OFG käytetään kattamaan erilaisia mahdollisia tiloja, kuten sarkoidoosi ja Melkersson–Rosenthalin oireyhtymä, mutta oleellisesti OFG esiintyy pääasiassa eristyksissä tai Crohnin taudin (CD) ilmentymänä . Kun tarkka etiologia on tuntematon sitä kutsutaan idiopaattinen Orofacial Granulomatosis . IOFG on merkittävä haaste laadittaessa etiologiaa, hoitoa ja seurantaa Crohnin taudin kehittymisen arvioimiseksi myöhemmässä vaiheessa. Muita etiologisia tekijöitä ovat infektiot, ruoka-aineallergia, elintarvikkeiden säilöntäaineet ja hammasmateriaalit. Geneettistä yhteyttä on harvoin. On kuitenkin keskusteltu siitä, ovatko yliherkkyys elintarvikkeille, elintarvikkeiden lisäaineille ja hammasaineille sinänsä etiologisia tekijöitä vai ovatko ne vain altistavia tekijöitä, jotka pahentavat jo olemassa olevaa sairautta.

mikrobien osallistumista OFG: n etiologiaan on ehdotettu mikro-organismien, erityisesti bakteerien, vaikutuksen perusteella samankaltaisissa kroonisissa granulomatoottisissa tiloissa, kuten Crohnin taudissa, sarkoidoosissa ja tuberkuloosissa. Käytettävissä olevat tutkimukset keskittyvät pääasiassa Mycobacterium tuberculosis-bakteereihin, M. paratuberculosis-bakteereihin, Saccharomyces cerevisiae-bakteereihin, spirokeetoihin ja tuhkarokon kaltaisiin viruksiin. Konkreettista aiheuttavaa mikrobisuhdetta OFG: hen ei kuitenkaan ole yhdistetty toisin kuin Crohnin taudissa.

inflammatoriset / immunologiset vasteet etiologisina tekijöinä osoittavat IFN-c: n ilmentymisen lisääntyvän merkitsevästi OFG: n oraalisissa leesioissa ja Il-12: n pitoisuuden suurenemisen useimmissa tapauksissa, mikä viittaa vallitsevaan Th1-vasteeseen. Th1-välitteiseen immuunivasteeseen liittyvien kemokiinireseptorien (RANTES⁄MIP-1A) ja kemokiinireseptorien (CCR5, CXCR3) lisääntynyt määrä antaa lisätodisteita OFG: n immuunivasteen th1-luonteesta . Toisin kuin hypoteesi, jonka mukaan tärkein allergeeni toimii suun limakalvon tasolla, sen sijaan ehdotettiin satunnaista T-solujen tulvaa tulehduskohdassa. Perifeerisen t-soluosaston syvä säätelyhäiriö viittaa siihen, että OFG: tä tulisi pitää systeemisenä häiriönä, jolla on paikallisia ilmenemismuotoja .

OFG: tä tavataan yleensä toisella vuosikymmenellä, jolloin naisten mieltymys on noin 56%, jolloin noin 10% – 37%: lla OFG-potilaista on todettu Crohnin tauti . On ensiarvoisen tärkeää ymmärtää, että suun vaurioita voi edeltää suoliston osallistumista tällaisissa tapauksissa. Taustalla granulomatoottinen tulehdus Crohnin tauti voi liittyä minkä tahansa segmentin ruoansulatuskanavan. Endoskopia ja biopsia suolen alueelta on välttämätöntä sulkea pois sen osallisuutta. Suolisto-oireet saattavat ilmaantua niinkin myöhään kuin yhdeksän vuoden kuluttua suun vaurioista. Siksi näiden potilaiden pitkäaikaisseurannassa olisi hyödyllistä seurata mahdollisia varhaisia muutoksia, ja jos vatsaoireita ilmenee, tutkimukset on suoritettava. Endoskopia ja paksusuolen koepala ovat perusteltuja vain silloin, kun ruoansulatuskanavan häiriöiden merkit ja oireet ovat ilmeisiä .

Histopatologisessa tutkimuksessa havaittiin krooninen tulehdussolujen infiltraatti, lymfosyyttien peri-ja paravaskulaarinen aggregaatio, plasmasolut, granulooman muodostuminen epeloidisoluihin ja Langhans-tyyppisiin jättisoluihin . Käsiteltävänä oleva tapaus täyttää useimmat kliiniset ja histopatologiset ilmenemismuodot, jotta voidaan harkita IOFG: n diagnoosia.

OFG: n hoito on haastavaa, ja hoito uusiutuu usein erilaisista menetelmistä huolimatta. Lääketieteellinen hoito sisältää ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, laajakirjoisten antibioottien, antituberculous-lääkkeiden, antilepromatoottisten aineiden (klofatsimiini), sulfa-lääkkeiden (sulfasalatsiini), malarialääkkeiden (hydroksikolorokiini), TNF-alfa, infliksimabi ja steroidit, olipa se systeeminen tai intralesionaalinen. Kirurgisesti, cheiloplasty on osoittanut joitakin tuloksia, mutta ehdotetaan vain resistenttejä tapauksissa, varsinkin kun pitkäaikainen krooninen tulehdus on aiheuttanut fibroosia ja kun se on liian myöhäistä käyttää lääkkeitä. Näin ollen varhainen diagnoosi ja hoito on pakollinen paremman tuloksen saavuttamiseksi. Talidomidin on viime aikoina osoitettu olevan tehokas vastahakoisissa tapauksissa .

edellä mainituista kortikosteroidit ovat ensilinjan hoitoja, sillä ne vähentävät tehokkaasti turvotusta. Koska OFG: n luonne on uusiutuva, systeemisten steroidien käytöllä on rajoituksia sivuvaikutusten vuoksi. Siten on ehdotettu intralesionaalisia kortikosteroidipistoksia, joissa triamkinoloniasetonidin (40 mg/ml) intralesionaalinen injektio on osoittautunut tehokkaaksi ja hyödylliseksi .

kortikosteroidin mahdolliset haittavaikutukset, kuten tilapäinen iskemia, hypopigmentaatio ja pehmytkudosatrofia, voivat aiheuttaa kosmeettisia ongelmia. Siksi neulan pistämisen reitti tulee ohjata suun kautta. Odotettu kliininen vaste on asianmukainen, mutta ei pysyvä, ja todennäköisesti se vaatii toistuvia injektioita tulevaisuudessa.

tässä tapauksessa 0, 1 ml triamkinoloniasetonidia (40 mg / ml) annettiin intralesionaalisia injektioita jokaiseen kolmeen yhtä etäiseen kohtaan ylähuulen Vermillionin ja limakalvon rajalla. Neula asetettiin pystysuoraan ja huulten ihoiskemian välttämiseksi neula suunnattiin hieman sisäänpäin ja kokonaistilavuutta pienennettiin merkittävästi, mikä mahdollisti pienen ohuen neulan käytön, mikä tekee toimenpiteestä suhteellisen kivuttoman

toimenpide toistettiin kolmen päivän välein. Turvotus parani merkittävästi kolmessa viikossa. Kahdeksan kuukauden seuranta ei osoittanut git-oireiden uusiutumista tai kehittymistä. Lesionaalisten steroidien, kuten triamsinoloniasetonidin, käyttöaiheita, vasta-aiheita, etuja, haittoja, varotoimia ja komplikaatioita käsitellään seuraavassa:

käyttöaiheita

• suullisen Jäkäläplanuksen vastahakoisia ja laajoja leesioita

• Pemphiguksen pysyviä leesioita.

• rakkulaisen pemfigoidin resistenttejä leesioita .

• Granulomatoottiset häiriöt, kuten Orofacial granulomatosis

dermatologiset käyttöaiheet

Intralesionaalisen kortikosteroidihoidon käyttöaiheita dermatologisissa leesioissa niiden anti-inflammatoristen ominaisuuksien ja niiden atrofogeenisen sivuvaikutuksen vuoksi voidaan käyttää edullisesti hoidettaessa hypertrofisia leesiotyyppejä, mukaan lukien keloidit, jäkälä simplex chronicus, hypertrofinen lupus ja psoriaasi .

vasta-aiheet

Intralesionaalisia steroideja ei saa pistää aktiivisen ihoinfektion kohtaan esim., märkärupi (kouluhaavauma) tai herpes simplex (huuliherpes).

1. Niitä ei saa käyttää, jos potilaalla on aiemmin esiintynyt triamsinoloniyliherkkyyttä (allergiaa).

2. Kun suuria annoksia triamkinoloniasetonidi injektioita käytetään vaihtoehtona suun kautta steroideja kuten prednisonia, niitä pidetään systeemisiä steroideja. Näitä tulee välttää potilailla, joilla on seuraavia sairauksia-

• aktiivinen tuberkuloosi tai systeeminen sieni – infektio

• laaja läiskäpsoriaasi, pustulaarinen psoriaasi tai erytroderminen psoriaasi-systeemiset steroidit voivat horjuttaa tilaa

• Aktiivinen peptinen haavauma

• hallitsematon diabetes, sydämen vajaatoiminta tai vaikea hypertensio

• vaikea masennus tai psykoosi.

etu

• ohentaa paksuuntuneen marraskeden esteen

• vähentää epidermaalisen atrofian (ihon pintaharvennus) mahdollisuutta

• antaa suuremmat pitoisuudet patologian kohtaan

komplikaatiot

Intralesionaalisen triamsinolonin komplikaatiot voidaan erottaa varhaisiin ja viivästyneisiin vaikutuksiin.

varhaiset vaikutukset ovat yleensä itsestään rajoittuvia. Niitä ovat:

• kipu, verenvuoto, mustelmat

• infektio

• heikentynyt haavan paraneminen

• steriili paise, joka vaatii joskus kirurgista poistoa viivästyneitä haittavaikutuksia ovat:

• ihon ja ihonalainen lipoatrofia (yleisin), joka ilmenee ihon painaumina tai kuoppina injektiokohdan ympärillä muutaman viikon kuluttua hoidosta, voi olla pysyvää.

• valkoiset merkit (Leukoedeema) tai ruskeat merkit (tulehdusjälkeinen pigmentti) pistoskohdassa tai leviävät injektiokohdasta – nämä voivat hävitä tai jatkua pitkään.

• telangiektasia eli pieniä laajentuneita verisuonia injektiokohdassa.

• lisääntynyt karvankasvu injektiokohdassa (paikallinen hypertrikoosi)

• paikallinen tai kaukainen steroidi akne: steroidit lisäävät kasvuhormonia, mikä johtaa talirauhasten lisääntyneeseen Talin (öljyn) tuotantoon .

haitat

• potilaan vaivat, pehmytkudosatrofia, pigmenttihäiriö (kosmeettiset ongelmat)

• suotuisa mutta tilapäinen kliininen vaste, joka vaatii useita toistuvia injektioita kuukausien tai jopa vuosien ajan aiheuttaen potilaille merkittävää kipua ja kärsimystä.

• OFG: n kliinisen käyttäytymisen suuren vaihtelun ja monimutkaisuuden vuoksi on toisinaan raportoitu huonoimpia tapauksia uusiutumisen yhteydessä.

varotoimet

1. Puudutus huulet henkinen ja infra orbital hermo lohko 2% lignokaiinia tehdä injektiot kivuton ja pistää suuri määrä ilman ahdistusta ehdotti Sakuntabhai, Macleod ja Lawrence 1992 jossa korkea pitoisuus viivästynyt vapautuminen intra lesional triamcinolone acetonide käytettiin, joka oli yleensä hyvin siedetty potilas ilman merkittävää kipua ja hyvin alhainen epämukavuutta tai ahdistusta.

2. Seuraava tarkka valinta tarkka piste neulan asettaminen virtuaalinen linja jakamalla prolabium ja labiaalinen limakalvon. Neula suunnattiin syvälle suun limakalvoon tavoitteena välttää labiaalisen ihon atrofiaa ja hypopigmentaatiota.

Intralesionaalinen steroidi, kuten triamkinoloniasetonidi, on valittu hoitovaihtoehdoksi muihin vaihtoehtoihin nähden ja ne ovat OFG-hoidon kulmakivi, koska ne edistävät valtavasti turvotuksen vähentämistä 2-3 wks: n sisällä ja kroonisen uusiutumisen estämistä ja lopulta pitkän tautivapaan jakson turvaamista. Tämä saavutetaan viivästyneen vapautumisen ja lääkkeen korkean pitoisuuden synergistisellä vaikutuksella .