katsaus

embryologia

Odontoidin anatomian ja embryologian määrittely on ratkaisevan tärkeää OO: n etiologian ymmärtämiseksi ja väärien positiivisten diagnoosien määrän vähentämiseksi erityisesti lapsipotilailla. Varhaisessa kehitysvaiheessa neljäs takaraivon sklerotomi muodostaa odontoidin huipun , jota kutsutaan ossiculum-terminaaliksi tai apikaaliseksi odontoidin epifyysiksi, kun taas ensimmäinen ja toinen kohdunkaulan sklerotomi edistävät odontoidia ja akselirunkoja . Syntymän jälkeen odontoidilla on epifyseaalinen kasvulevy, joka erottaa ensimmäisen ja toisen kohdunkaulan sklerotomit, joita kutsutaan neurosentriseksi synkondroosiksi, joka on akselin ylempien nivelpintojen tason alapuolella ja näkyy yleensä alle kolmen tai neljän vuoden ikäisillä lapsilla, mutta häviää kahdeksaan ikävuoteen mennessä . Odontoidin verenkierto poikkeaa muusta selkärangasta. Neurocentral synchondrosis estää rostral verisuonten tarjonta anterior ja posterior oksat nikamavaltimo. Tämän seurauksena odontoid prosessi riippuu merkittävästi terminaalin laskevan tarjonnan superiorly, kutsutaan apical arcade. Tämä odontoidin verenkierron suhteellinen puute asettaa sen merkittävään iskemian ja nekroosin riskiin. Odontoidiprosessin verenkierto tulee kahdesta lähteestä ja eroaa muusta selkärangasta. Nikamavaltimo antaa pois posterior nouseva valtimot tasolla C3, jotka toimittavat syvä tunkeutuva oksat, koska ne kulkevat etu-ja posterior elinten akselin ja odontoid prosessi, lopulta anastomosing kanssa apical arcade. Lisäksi anterioristen nousevien valtimoiden ja apical arcade anastomose haarat kaulavaltimoiden kautta pohjan kallon ja alar nivelsiteet. Tämä valtimolaitteisto on ratkaisevan tärkeä jo varhain, koska odontoidiprosessin ja akselin välisen ohimenevän epifyseaalisen levyn läpi ei kulje aluksia. Vielä tärkeämpää on, että Atlaksen pyöriessä luolien suhteellisen kiinteä asento estää nikamavaltimoiden anterioristen ja posterioristen haarojen riittävän verisuonittumisen. Näin ollen odontoid prosessi riippuu merkittävästi terminaalin laskeva tarjonta superiorly (apical arcade). Tämä odontoidin verenkierron suhteellinen puute tekee siitä erityisen haavoittuvan iskemialle ja nekroosille, erityisesti traumaattisissa tapahtumissa. Lisäksi odontoidiprosessin verenkierto voi olla epävakaa, koska verisuonet kulkevat tiiviisti odontoidiprosessin rinnalla ja siten ne voivat helposti tukkeutua. Tällainen tukkeuma johtaa iskemiaan, joka voi edistää huonoa murtumien paranemista ja kalluksen muodostumista.

etiologia

OO: n etiologia on edelleen kiistanalainen, vaikka kasvava todistusaineisto suosii traumaattista kuin synnynnäistä hypoteesia. Tämän hypoteesin mukaan oo johtuu siitä, että pesät eivät sulaudu akselin runkoon alkionkehityksen aikana tai sekundaarinen luutumiskeskus pesän kärjessä ei sulaudu pääosaan . Toinen tämän hypoteesin sallima mahdollinen selitys on pesien asianmukaisen caudaalisen vaelluksen epäonnistuminen kehityksen aikana . Tämä tila on kuvattu identtisillä kaksosilla ja perheissä, mikä viittaa autosomaaliseen dominanttikuvioon . Synnynnäistä etiologiaa tukee edelleen oo: n yhdistäminen moniin synnynnäisiin oireyhtymiin ja epämuodostumiin , kuten bipartite atlas , Morquion tauti , Klippel-Feilin oireyhtymä , multiple epifyseal dysplasia , achondroplasia , Larsonin oireyhtymä , Wolcott-Rallisonin oireyhtymä ja kondrodystrophia calcificans . Synnynnäistä hypoteesia tukevat kirjoittajat ovat esittäneet, että trauma sinänsä ei voisi johtaa OO: n muodostumiseen. Sen sijaan traumaattinen tapahtuma voisi lisätä pehmytkudosvamman aiheuttamaa epävakautta, mikä paljastaisi ennestään olemassa olevan OO: n.

post-traumaattinen tai hankittu hypoteesi sai alkunsa pääasiassa työstä Fielding ja Griffin , jotka ehdottivat, että OO muodostaa jälkeen tunnistamaton murtuma odontoid myöhemmin supistuminen apical ja alar nivelsiteet, häiriötekijä murtunut fragmentti, ja katkaisemalla verenkiertoa, mikä johtaa muodostumista oo. Useat muut tutkimukset ovat tukeneet post-traumaattista etiologiaa . Tämän hypoteesin kannattajat väittävät, että OO sijaitsee yleisimmin luolien juurella eikä synkondroosissa, jossa synnynnäisen fuusiohäiriön oletetaan tapahtuvan. Lisäksi Verska ja Anderson esittivät tapausraportin posttraumaattisesta OO: sta yhdessä identtisessä kaksosessa, jossa toisella Kaksosella on täysin normaali kohdunkaulan röntgenkuva ilman traumahistoriaa, mikä väittää synnynnäistä etiologiaa vastaan. OO: ta sairastavien lasten tapausselostukset viittaavat verisuonten etiologiaan, kuten post-traumaattiseen avaskulaariseen nekroosiin tai post-traumaattiseen verenkierron tukkeutumiseen proksimaalisessa odontoidissa , jossa ossiculum-terminaali saa edelleen normaalin verenkierron muodostaen OO: n . Molempien etiologioiden yhdistelmää tukee kuitenkin väite, jonka mukaan odontoidin puutteellinen luutuminen ja nivelsiteiden hyperlaksiteetti aiemmin mainituissa synnynnäisissä oireyhtymissä altistavat henkilöt traumaattiselle OO: lle . Etiologiasta riippumatta diagnoosi ja hoito pysyvät kuitenkin samoina .

kliininen esitys ja komplikaatiot

OO: n ensimmäisen kuvauksen jälkeen tutkijat ovat rikastuttaneet kirjallisuutta lukuisilla sairauteen liittyvillä tapausraporteilla ja sarjoilla. Tarkka esiintyvyys ja esiintyvyys jäävät epäselviksi, koska tämä poikkeama on harvinaisuus ja sen hiljainen kulku monilla yksilöillä . Kuitenkin, etsiessään anatomisia muunnelmia odontoid prosessi, Perdikakis et al. löytyi, että 0.7 prosentilla potilaista, jotka tutkittiin todennäköisen kaularangan patologian varalta, oli OO, ja Sankar ym. se havaittiin 3,1 prosentilla lapsista, joilla oli epänormaali kohdunkaulan röntgenkuva . Vaikka etiologia, luonnonhistoria ja leikkaustarve ovat edelleen kiistanalaisia, kliininen esitystapa OO-potilailla voidaan luokitella neljään pääryhmään: satunnaiset löydökset oireettomilla potilailla, paikalliset oireet, kohdunkaulan myelopaattiset oireet ja oireet sekä nikamabasilaariseen iskemiaan liittyvät oireet . Tämä laaja valikoima ilmenemismuotoja voidaan katsoa johtuvan useita tekijöitä , kuten hidas eteneminen atlanto-aksiaalinen epävakaus ja ärsytys aiheuttama oo , anatominen tyyppi oo (dystooppinen vs. ortotooppinen), ja radiologinen morfologia atlanto-aksiaalinen yhteinen, pyöreä tyyppi liittyy vakavampia myelopaattisia ilmenemismuotoja kuin kartio tai tylppähammas tyypit .

oireiden alkaminen liittyy huomattavasti traumaattisiin tapahtumiin, myös vähäisempiin, ja potilaat diagnosoidaan usein nuoruusiässä ja varhaisaikuisuudessa . Niskakipu ja-jäykkyys, hartiakipu, torticollis ja takaraivopäänsärky ovat yleisimpiä paikallisia oireita OO-potilailla . Myös useita epätyypillisiä oireita on raportoitu. Esimerkiksi Zussman et al. hänellä todettiin krooninen rintakehän takaosan kipu, joka ei tehonnut oireenmukaiseen hoitoon, ja myöhemmin todettiin kohdunkaulan epästabiilisuus OO: n seurauksena . Koska päänsäryn ja niskakivun kaltaiset oireet ovat yleisväestöllä kuitenkin yleisiä, niiden yhteyttä OO: hon on vaikea osoittaa.

myelopatiaa sairastavilla potilailla voi esiintyä ohimeneviä tai eteneviä oireita, jotka liittyvät puristuskohtaan ja puristusasteeseen . Kirjallisuus dokumentoi monenlaisia tällaisia oireita, kuten heikkoutta, tunnottomuutta ja parestesioita , Keski-nyörisyndroomaa, Brown-Séquardin oireyhtymää , Lhermitten ilmiötä , Keski-hypoventilaatio-oireyhtymää (Ondinen kirous) sekä sydänpysähdystä ja äkkikuolemaa . Eräässä tapausraportissa kuvailtiin OO: n yhteyttä atlanto-aksiaalikalvon takaosan luutumiseen aikuispotilaalla, jolla on vaikea myelopatia, ja oletettiin, että luutuminen, joka on harvinainen myelopatian syy, oli seurausta nivelsiteeseen kohdistuvasta kroonisesta mekaanisesta rasituksesta .

OO on myös yhdistetty pikkuaivoinfarktin kehittymiseen . Kolmiulotteinen (3D) computed tomographic (CT) angiografia osoitti, että atlanto-aksiaalinen sijoiltaan johti epäsäännöllinen kaventuminen nikamavaltimo, joten endoteeli on todennäköisesti keskittyä embolus muodostumista .

OS: n erotusdiagnoosi

historian ja fyysisen tutkimuksen perusteella OO: n kliiniset oireet voivat muistuttaa lukemattomia muita tiloja, joista merkittävimpiä ovat kaularangan rappeumasairaus, kohdunkaulan spondyloosi ja II asteen mekaaninen niskakipu tai atlantoaksiaalinen subluksaatio (esim.nivelreumasta johtuva).

toisaalta OO: n radiologinen erotusdiagnoosi on rajallinen. Tärkein diagnoosi on odontoidiprosessin akuutti murtuma. OO voidaan erottaa C2: n sileästä pinnasta ossiclessa ja sen alla olevassa vartalotangossa, äskettäisen trauman puuttumisesta sekä Atlaksen anteriorisen tuberkkelin mahdollisesta skleroosista ja hypertrofiasta. Pysyvä ossiculum terminale on toinen erotusdiagnoosi, joka voidaan sekoittaa OO. Sen aiheuttaa toisioisen luutumiskeskuksen kärjen nonunion. Se liittyy kuitenkin harvoin C1-C2-epävakauteen eikä näin ollen vaadi kirurgista korjausta.

radiologiset löydökset ja Kuvantamistavat OO: n diagnosoinnissa ja arvioinnissa

yleisesti ottaen OO voidaan selvästi visualisoida käyttämällä pelkkää röntgenkuvaa, jossa on avoin suu, anteroposterior ja lateraalinen näkymä. Lisäksi tavallisilla dynaamisilla lateraaliröntgeneillä (fleksiolla ja laajennuksella) voidaan edelleen arvioida atlanto-aksiaalista epävakautta. Näiden kuvantamistapojen herkkyyttä ja spesifisyyttä ei kuitenkaan ole tutkittu . Toisaalta, CT skannaa, CT skannaa varjoainekuvaus, ja magneettikuvaus (MK) skannaa ovat tärkeitä paremman kuvan luun poikkeavuuksia, järjestely selkärangan valtimoiden, ja selkäytimen puristus ja patologia, vastaavasti. Tällainen kuvaus on pakollinen potilaan oireiden tarkkojen syiden selvittämisessä ja leikkauksen suunnittelussa . Lisäksi Hughes et al. suositteli kinemaattisen magneettikuvauksen käyttöä OO: n diagnosoinnissa, koska nivelkomponenttien ja niitä ympäröivien pehmytkudosten liikkeet voidaan suoraan visualisoida . Myelopatiaa sairastavien potilaiden alustava tutkimus tavanomaisella magneettikuvauksella voi kuitenkin joskus johtaa siihen, että kaularangan krooninen epävakaus diagnosoidaan väärin OO: n seurauksena intramedullaarisena selkäydinkasvaimena .

yritettäessä korreloida oireenmukaista tilaa tarkkojen parametrien kanssa on esitetty useita indikaattoreita epävakauden arvioimiseksi. Yleisimmin käytetyt ovat suunta atlanto-aksiaalinen epävakautta, onko anterior (yleisin), posterior , tai monisuuntainen , tilaa käytettävissä selkäytimen (käyttäen 13 mm kuin cut-off), ja epävakautta indeksi ( yli 40 prosenttia on merkittävä). Monet tutkijat ovat kuitenkin tulleet siihen tulokseen, että tällaiset parametrit eivät voi kuvastaa epävakauden todellista astetta . Lisäksi käyttämällä MRI skannaa, Chang et al. ehdotettu, että myelopatia potilailla, joilla on OO, johtuu retrodentaalisesta kystisestä ja fibrokartilaginoidisesta massasta eikä atlanto-aksiaalisesta epävakaudesta .

Tämä suuri huoli sopivista parametreista johtuu pääasiassa tarpeesta antaa selkeät ohjeet OO-potilaiden, erityisesti oireettomien potilaiden, hoitoon.

Kalmistolöydökset

laatuaan ensimmäisessä tutkimuksessa Sardi et al. raportoikaa 72-vuotiaan miehen ruumiilliset löydökset,-joilla on oo, mutta ei aivo-epävakautta. Kuolinsyy ei ollut tiedossa. Karkeassa tutkimuksessa näytteessä ei näkynyt artriittista degeneraatiota. Odontoidiprosessin proksimaalinen osa havaittiin selvänä akselikappaleen jatkeena, ja sen mitta oli 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (L x D x W). Distaalikappaleen mitta oli kuitenkin 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (L x D x W) ja se erotettiin muusta odontoidista pienellä raolla. OO oli ortotooppinen, melko liikkuva ja yhteydessä odontoidiprosessiin, jossa oli merkkejä uusimisesta, mutta nivelrustoa ei havaittu. Mielenkiintoista on kuitenkin, että oo: n CT-mittaukset olivat lähes puolet pienempiä (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (L x W x D)).

OO: n hoito

OO: n hoito-ohjeet jäävät epämääräisiksi, koska kirjallisuudessa oleva näyttö on vähäistä, varsinkin kun tila on harvinainen ja sen luonnonhistoria tunnetaan huonosti. Yleisesti ollaan yhtä mieltä siitä, että potilaita, joilla on oireinen OO (esim.kohdunkaulan myelopatia), tulee hoitaa kirurgisesti. Keskustelu oireettoman OO: n hoidosta jatkuu kuitenkin edelleen.

Dai et al. totesi, että viisi oireetonta OO-tapausta, jotka hoidettiin varovaisesti, pysyivät vakaina seurannassa yli vuotta myöhemmin . Toisissa tutkimuksissa ei ole havaittu eroa oireettomasta OO: sta kärsivien potilaiden konservatiivisen ja kirurgisen hoidon välillä . Siksi useimmat kirjoittajat uskovat konservatiivinen lähestymistapa on riittävä, jos OO on oireeton, kun taas kliininen ja radiologinen seuranta käytetään seurata radiologinen epävakautta tai merkittäviä oireita . Oireettomien potilaiden osajoukon arvellaan kuitenkin olevan huononemisvaarassa, joten näille potilaille tulee harkita selkärangan profylaktista fuusiota. Spieringsin ja Braakmanin mukaan esimerkiksi oireettomilla OO-potilailla, joiden sagittaalihalkaisija oli alle 13 mm, oli suurin selkäydinvamman riski. Muut oireettomat potilaat, jotka ovat mahdollisia ehdokkaita kirurgisia toimenpiteitä ovat nuoria, on suotuisa anatomia, ja osoittaa radiologista näyttöä atlanto-aksiaalinen epävakaus fleksion laajennus röntgenkuvat .

toisaalta, koska näyttö hoitamattoman OO: n pitkäaikaisesta luonnollisesta kulusta on vähäistä, jotkut kirjoittajat uskovat, että kaikkien oireettomien potilaiden tulisi käydä C1-C2-fuusion läpi neurologisten komplikaatioiden välttämiseksi, myös niiden, joilla OO on ”stabiili”. Tämä voidaan ymmärtää paremmin , kun otamme huomioon kirjallisuudessa olevat raportit äkkikuolemista, merkittävistä neurologisista komplikaatioista, jotka johtuvat aiemmin diagnosoimattomassa OO: ssa tapahtuneista pienistä vammoista, ja potilaista, jotka kärsivät myöhäisestä neurologisesta rappeutumisesta . Lisäksi näillä potilailla on lisääntynyt neurologisten vammojen riski kaulan koukistuksessa ja ojennuksessa intubaation ja potilaan paikantamisen aikana . Näistä syistä luokan III lääketieteelliset todisteet kirjallisuudessa viittaavat siihen, että profylaktinen C1-C2-fuusio on ansiokas tällaisissa tapauksissa .

on syytä mainita, että kirurgit ovat pyrkineet määrittelemään röntgentutkimuksen riskitekijöitä, jotka ennustavat oireettomille potilaille suurta selkäydinvamman riskiä. Atlanto-aksiaalinen epävakaus on määritelty yli 3 mm: n liikkeeksi C1-C2: ssa fleksionjatkamiskalvoilla . Kuitenkaan, kohdunkaulan fleksion-extension röntgenkuvat tai aste Atlanto-aksiaalinen subluksaatio staattisessa kuvantamisessa (CT, MRI, ja plain films) ei ole osoitettu korreloivan neurologinen tila . Kuitenkin, jotkut kirjoittajat havaitsivat , että sagittal selkäydinkanavan halkaisija alle 13 mm oli vahvasti yhteydessä myelopatiaan, kun taas potilailla, joilla oli ohimenevä tai etenevä myelopatia oli epävakausindeksi yli 40 prosenttia tai sagittaalinen tason kierto yli 20 suurempi kuin potilailla, joilla ei ollut neurologisia oireita . OO-morfologian ”pyöreä” tyyppi korreloi voimakkaammin myelopatian kanssa . Ikä on toinen tärkeä tekijä oireettoman OO: n hallinnassa. Lapset esimerkiksi kaatuvat herkemmin päivittäisistä toimista, joten he tarvitsevat todennäköisemmin suojaa luonnostaan epävakaata OO: ta vastaan . Vaikka päivittäisiä toimintoja voidaan muuttaa loukkaantumisriskin vähentämiseksi (esim.kontaktilajit), tapaturmat ja tieliikenneonnettomuudet ovat edelleen riskitekijä, joka jaetaan kaikkien ikäryhmien kesken.

oireisen oireisen OO: n hoidon osalta kirjallisuudesta puuttuu edelleen selkeä ja laadukas I tai II luokan näyttö, ja nykyiset johtamisohjeet ovat kaikki peräisin luokan III todisteista (tapauskertomukset ja tapaussarjat). Yleisin tekniikka on posteriorinen C1-C2-kiinnittyminen ja fuusio, joskin muitakin onnistuneita lähestymistapoja on käytetty .