Articles

Muovinen keuhkoputkentulehdus: harvinainen ja monitekijäinen sairaus | Company Pride

Muovinen keuhkoputkentulehdus on harvinainen mutta vakava sairaus (kuolleisuus vaihtelee 6%: sta 60%: iin riippuen perussyystä), joka johtaa usein useisiin sairaalahoitoihin ja invasiivisiin toimenpiteisiin; lisäksi laajat valut voivat tukkia tärkeimmät hengitystiet ja aiheuttaa lopulta kuolemaan johtavan tukehtumisen (1). Diagnoosi on lähinnä kliininen, kun taas histologia (cast-analyysi) toimii vahvistuksena. Muovista keuhkoputkentulehdusta sairastavilla potilailla esiintyy yleisimmin yskää, johon liittyy kiinteä expectoration, hengityksen vinkuminen, rintakipu ja kuume. Vähentynyt hengitysääni ja tylsyys lyömäsoittimet ovat tyypillisiä lääkärintarkastuksessa, kun taas osittainen keuhkojen atelektaasi on tavallinen havainto rintakehän röntgenkuvauksessa ja TT: ssä. Muovi keuhkoputkentulehdus voidaan luokitella valettu koostumus ja etiologia. Seearin laajalti hyväksytty luokittelu jakaa valokset kahteen tyyppiin. Tyypin 1 kipsissä on runsaasti tulehdussoluja (pääasiassa eosinofiilejä), fibriiniä ja Charcot-Leyden-kiteitä, ja ne liittyvät yleisesti tulehdustiloihin (astma, kystinen fibroosi, akuutti rinta-oireyhtymä sirppisolusairaudessa). Tyypin 2 valokset ovat vailla tulehdusta, tuskin solu ja pääasiassa mucinous; ne liittyvät synnynnäisiin sydänsairauksiin, lymfaattinen poikkeavuuksia (eli, imunestejärjestelmän muovi keuhkoputkentulehdus) ja, vaikkakin harvoin, sydänkirurgia (2,3). Epänormaali keuhkojen imunestejärjestelmän alukset ja salaojitus ovat usein perimmäinen syy. Mielenkiintoista, vaikka muovi keuhkoputkentulehdus liittyy tyypillisesti Fontan menettely lapsille univentricular sydän (4), kolme tapausta muovi keuhkoputkentulehdus jälkeen kardiopulmonaalinen ohitusleikkaus on kuvattu (5-7). Johtamisesta kiistellään edelleen. Oireenmukainen hoito koostuu bronkoskooppisesta limatulpan poistosta; tässä suhteessa kryoextraction (kylmähoito) vaikuttaa lupaavalta tekniikalta jäädytettyjen keuhkoputken valujen poistoon yhtenä ryhmänä (8). Etiologinen hoito riippuu valutyypistä. Tyypin 1 valoksille inhaloitavat tai systeemiset kortikosteroidit ja N-asetyylikysteiini voivat olla hyödyllisiä; antibioottien, rekombinantin ihmisen deoksiribonukleaasin, fraktioimattoman hepariinin, urokinaasin tai kudoksen plasminogeeniaktivaattorin käyttöä on myös kuvattu (9). Tyypin 2 valokset, hoito taustalla kunnossa tarvitaan toistumisen estämiseksi. Synnynnäiseen sydänsairauteen liittyviä tyypin 2 valoksia hoidetaan kuitenkin usein samoin kuin tyypin 1 valoksia, eli mukolyyttisillä ja fibrinolyyttisillä aineilla; kuitenkin mekaaniset häiriöt ovat tukipilari (10).

imunestejärjestelmän poikkeavuuksien (esim.vuotojen) yhteydessä MRI (dynaaminen varjoainetehostettu magneettikuvaus lymfangiogrammi)-ohjattu selektiivinen imunestejärjestelmän embolisaatio on turvallinen ja tehokas toimenpidestrategia. Vaikeissa tapauksissa voidaan harkita rintakehän kanavan tukkeutumista (10).

tehokas verisuonten anomalioihin, mTOR-inhibiittori sirolimuusi (rapamysiini) vaikuttaa lupaavalta lymfaattisen muovisen keuhkoputkentulehduksen terapeuttiselta aineelta ottaen huomioon sen kyvyn vähentää imunestevuotoja (11,12).

muovitulehdus on lähinnä lapsipotilaiden sairaus, jossa on kuvattu vain vähän aikuisiän tapauksia. Olemme kuitenkin sitä mieltä, että sen esiintymistä aikuisiällä ei pitäisi jättää huomiotta. Kliinikkojen ja erityisesti pneumologien, kardiologien, sydän-ja rintaelinkirurgien on oltava tietoisia tästä tilasta, kun on kyse potilaista, joilla on ollut sydänleikkaus tai joilla on krooninen tulehduksellinen keuhkosairaus.