Vastasyntyneen pustulaarinen dermatoosi: yleiskatsaus | Company Pride
ohimenevät hyvänlaatuiset pustulaariset eruptiot
Erythema toxicum neonatorum
(synonyymit: Erythema neonatorum allergicum ja toksinen erythema), terminologia on harhaanjohtava, koska mitään näyttöä toksisesta syystä ei ole. Se on terveen vastasyntyneen yleisin ohimenevä ihottuma, joka on hyvänlaatuinen, itsestään rajoittuva fysiologinen ihottuma, joka vaikuttaa noin 50%: lla vastasyntyneistä. Sitä esiintyy harvoin keskosilla. Ne alkavat yleensä 1-2 päivän iässä, mutta voivat esiintyä milloin tahansa noin neljänteen päivään saakka. Erythema toxicum neonatorumissa (ETN) on täplikkäitä punoittavia silmänpohjia, joiden läpimitta on 1-3 cm ja keskirakkula 1-4 mm. Vaurioiden määrä voi vaihdella yhdestä tai kahdesta useisiin satoihin. Ne eivät ole vain runsaampia rungossa, vaan niitä esiintyy yleisesti myös kasvoissa ja proksimaalisissa raajoissa sekä kämmenissä ja jalkapohjissa. Pienokainen näyttää voivan hyvin, eikä purkaus häiritse häntä. Spontaani elpyminen tapahtuu yleensä 3-7 päivän kuluessa ilman jäljellä pigmentti .
vastasyntyneellä, jossa on useita erillisiä pieniä märkärakkuloita punoittavalla pohjalla ja joka on jakautunut rungon yli
keskirakkulan tai märkärakkulan sisällön sively paljastaa lukuisia eosinofiilejä Wright-tahravalmisteissa. Eliöitä ei voi nähdä eikä viljellä. Vaikeisiin tapauksiin voi liittyä ääreisveren eosinofilia, joka on enintään 20%.
hoitoa ei ole indisoitu. Levottomia vanhempia voi rauhoittaa purkauksen hyväntahtoisuus.
ohimenevä vastasyntyneen pustulaarinen melanoosi
ohimenevä vastasyntyneen pustulaarinen melanoosi (TNPM) on idiopaattinen pustulaarinen purkaus, joka paranee ruskeilla pigmentoiduilla makuloilla. TNPM on yleisempi mustilla vastasyntyneillä, ja se on luultavasti syy niin sanottuun lentigines neonatorumiin, joka todettiin 15%: lla mustista vastasyntyneistä. Leesiot ovat lähes poikkeuksetta läsnä syntymän 1-3 mm, veltto, pinnallinen, hauras märkärakkulat ilman ympäröivää punoitusta. Yleensä jakautunut yli leuka, kaula, otsa, selkä, ja pakarat, jopa kämmenet ja pohjat voivat olla mukana. Lopulta märkärakkulat repeävät ja muodostavat ruskean kuoren ja lopulta pienen suomujen collaretin. Joskus pigmentoituneet silmänpohjat ovat läsnä jo syntyessään. Pigmentti voi säilyä noin 3 kuukautta, mutta sairastuneet vastasyntyneet ovat muuten täysin normaaleja. On esitetty, että se on vain muunnos ETN: stä ja niiden kuvaus on erotettu selkeyden vuoksi .
vastasyntyneellä on lukuisia erillisiä pieniä märkärakkuloita, joilla on hyperpigmentoitu tausta ja jotka ovat levinneet otsalle, raajoille ja rungolle
märkärakkuloiden pitoisuudesta saatu tahra paljastaa, että neutrofiilien ja satunnaisten eosinofiilien osuus Wright-tahravalmisteessa on vallitseva. Bakteeriviljelmä on negatiivinen. Histopatologisissa pustulaarisissa leesioissa näkyy neutrofiilien intra-tai subkorneaalikokoelmia, joissa on muutamia eosinofiilejä. Pigmentoidut silmänpohjat osoittavat tyvipinta-ja supra-basal-pigmentaation lisääntymistä ilman pigmentaarista inkontinenssia. Kuten ETN, TNPM ei myöskään tarvitse hoitoa ja se häviää itsestään.
Miliaria pustulosa
Miliaria on tila, jolle on ominaista pinnallisten rakkuloiden viljely, joka johtuu hikirauhasten tukkeutumisesta marraskeden sisällä tai syvemmällä orvaskedessä. Se on tavallista vastasyntyneillä luultavasti hikihuokosten kypsymättömyyden, lämpimän ja kostean ympäristön sekä liiallisen vaatetuksen vuoksi.
on kuvattu neljä miliaria-lajia, jotka ovat miliaria kiteinen, miliaria rubra, miliaria pustulosa ja miliaria profunda. Kun miliarian pinnalliset rakkulat muuttuvat märkärakkuloiksi, se tunnetaan nimellä miliaria pustulosa. Leesiot miliaria pustulosa eivät ole seurausta toissijainen infektio ja ovat itsestään rajoittavia, mutta voi saada toissijaisesti tartunnan ja voi liittyä kutinaa. Leesiot voivat jakautua yläselkään, koukistuksiin, otsaan ja kaulaan .
vastasyntyneellä, jolla on lukuisia pinnallisia pieniä märkärakkuloita otsassa ja yläraajoissa
märkärakkulan sisällön värjäytyminen Wrightin tahrolla osoittaa harvaa okasolua. Histopatologialle on ominaista sisäkorneaaliset eli subkorneaaliset rakkulat viestinnässä hikikanavien kanssa. Hikikanavissa on usein amorfinen PAS – positiivinen tulppa. Systeeminen antihistamiinit voidaan määrätä liittyvät kutina yhdessä ajankohtainen rauhoittava aine, kuten calamine lotion.
lapsellinen akropustuloosi
Tämä on tila, jolle on ominaista toistuvat kutiavat, steriilit vesikulopustulokset, jotka ovat mieluisia kämmenille ja jalkapohjille. Puhkeaminen on yleensä ensimmäisten 3 elinkuukauden, mutta leesiot voivat joskus olla läsnä syntymän. Yksittäiset vauriot näyttävät alkaa pieni, punainen näppylöitä, jotka kehittyvät rakkuloita ja sitten märkärakkuloiksi yli noin 24 h. vaikka vauriot pääasiassa näkyvät pohjat ja puolin jalat, ja kämmenet, mutta vaurioita voi myös esiintyä dorsa jalat, kädet, sormet, nilkat, ja kyynärvarret. Excoriation johtaa eroosioita ja sitten kuoret ja lopulta paranee postinflammatory hyperpigmentaatio. Vauriot ovat voimakkaasti kutiava ja on taipumus uusiutua välein 2-4 viikkoa useimmissa tapauksissa, kun taas jokainen sato kestää 7-14 päivää. Hyökkäykset tapahtuvat vähitellen vähenee määrä vaurioita, ja harvenee, kunnes ne lakkaavat kokonaan, yleensä 2 vuoden kuluessa puhkeamisesta. Märkärakkulasta tehdyt jäljet osoittavat eosinofiilien ja myöhemmin neutrofiilien hallitsevuuden. Viljelmät ovat steriilejä. Histopatologia paljastaa hyvin rajattuja subkorneaalinen tai intraepidermaalinen aggregaatioita neutrofiilien kanssa harva lymfohistiocytic infiltrates in papillaarinen dermis.
infantiili akropustuloosi ei yleensä reagoi hoitoon. Dapsoni voi lievittää oireita 24 tunnin kuluessa ja oireita 72 tunnin kuluessa joissakin tapauksissa. Suun kautta otettavat antihistamiinit auttavat vähentämään kutinaa. Tilaa voi olla vaikea erottaa syyhystä, jolle voidaan osoittaa terapeuttinen tutkimus.
eosinofiilinen pustuloosi
se tunnetaan myös nimellä eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti. On esitetty, että eosinofiilinen pustuloosi ja infantiili akropustuloosi voivat olla yksittäisen häiriön eri ilmenemismuotoja. Sille on ominaista toistuva viljelykasvien kutiseva rengasmainen tai polysyklisiä plakkeja, joka koostuu kivihiiltä steriili papulopustules on talikorkoinen alueilla päänahan, kasvot, runko, ja raajoissa. Ne häviävät spontaanisti ilman arpia jälkeen kehittymässä läpi karstainen vaihe 5-10 päivää parantua hyperpigmented silmänpohjat ja rekursiot noin välein 2-8 viikkoa. Puhkeaminen on todennäköisintä 6 ensimmäisen elinkuukauden aikana ja noin 25% niistä esiintyy syntymän yhteydessä tai heti sen jälkeen. Spontaani paraneminen tapahtuu useimmiten 4-36 kuukauden välillä. Vaikka ei ole systeemisiä oireita, potilailla on yleensä liittyy perifeerinen eosinofilia ja leukosytoosi. Wright tahra preparaatti pustulaarisen sisällön osoittaa runsaasti eosinofiilit. Histopatologia näyttäisi perifollikulaarisia ja periappendageaalisia tulehdusinfiltraatteja ylä-ja Keski-dermisissä, joka koostuu pääasiassa eosinofiileistä yhdessä neutrofiilien ja mononukleaaristen solujen kanssa. Karvatupet itsessään osoittavat spongioottista rappeumaa ulkojuuren tupessa, jossa on nekroottinen keskus.
antihistamiinit on tarkoitettu kutinan hoitoon. Vaikka ei johdonmukaisesti tehokas, puolivälissä korkea teho ajankohtaisia steroideja voi vähentää kutinaa ja nopeuttaa involution vaurioita.
talirauhasen liikakasvu ja vastasyntyneen akne
vastasyntyneiden talirauhaset tuottavat emon androgeenien vaikutuksesta huomattavan määrän talia ensimmäisten elinviikkojen aikana. Monilla vauvoilla on pieniä papulopustuluksia, joihin on sekoittunut comedoneja nenän, otsan ja poskien päällä seurauksena Talin hyperplasiasta ensimmäisten 3 elinkuukauden aikana. Myöhemmin rauhaset surkastuvat, seborrhea heikkenee, ja leesiot häviävät spontaanisti seuraavan 2-3 kuukauden aikana. Vauvat ovat aina hyvässä kunnossa. Hormonitoimintaa koskevat tutkimukset ovat perusteltuja vain, jos läsnä on muita androgeenisuuden piirteitä. Useimmat vastasyntyneen akne eivät vaadi hoitoa. Vaikea resistenttejä tapauksia voidaan hoitaa samalla tavalla aikuisten akne comedolytics kuten ajankohtainen retinoidit, ajankohtainen antimikrobinen kuten bentsoyyliperoksidi tai systeeminen hoito suun kautta antibiootteja .
viisi päivää vanha vastasyntynyt, jolla on talirauhasen hyperplasia nenän yläpuolella
ohimenevä vastasyntyneen kefalinen pustuloosi
kutsutaan myös vastasyntyneen malasezzia furfur pustuloosiksi (nmfp). Oli historiallisesti kutsutaan virheellisesti vastasyntyneen akne, koska niiden kliinistä samankaltaisuutta. Se esiintyy 3 ensimmäisen elinviikon aikana, jolle on ominaista punoittavat papulopustulukset, joita ympäröi punoittava halo, poskissa, leuassa, silmäluomissa, kaulassa ja rintakehän yläosassa muuten terveellä vastasyntyneellä. On oletettu, että Malasezzia furfur on syy-aiheuttaja vastasyntyneiden kefalinen pustuloosi ja on itse asiassa vastasyntyneen variantti pityriasis follikuliitti nähdään aikuisilla, mutta tämä teoria on edelleen väitelty lopullista johtopäätöstä. Comedonien puuttuminen ja punoittavan halon ympäröimien märkärakkuloiden läsnäolo auttavat erottamaan tämän kokonaisuuden vastasyntyneestä aknesta. Tämän kokonaisuuden määrittelemiseksi ehdotettiin seuraavaa kriteeriä: 1) märkärakkulat kasvoissa ja kaulassa, 2) Ikä alkaessaan, alle 1 kuukausi, 3) M. furfurin eristäminen suoralla mikroskopialla pustulaarisesta materiaalista, 4) muiden märkärakkulan puhkeamisen syiden poistaminen, 5) vaste paikalliselle ketokonatsolihoidolle. Hoitoa ei yleensä tarvita, koska sen itsestään rajoittava luonne, ja se paranee 3 kuukauden kuluessa ilman arpia. Jos pysyvä, paikallinen ketokonatsoli voi olla hyödyllinen .
Taulukko 1
vastasyntyneen ohimenevä hyvänlaatuinen pustulaarinen dermatoosi
ohimenevä myeloproliferatiivinen häiriö
ohimenevä myeloproliferatiivinen häiriö on myelooinen häiriö on harvinainen kokonaisuus, joka esiintyy 10-20%: lla vastasyntyneistä, joilla on Downin oireyhtymä, tai vastasyntyneistä, joilla on 21 trisomia mosaiikkia, johon voi harvoin liittyä vesikulopustulaarinen purkaus punoittavalla pohjalla. Kasvot, erityisesti posket ovat yleisimmin mukana sivusto, mutta vaurio voi myös tulla runko ja raajojen, erityisesti sivustoja trauma, kuten suonensisäinen sivustoja tai alle teipillä. On liittyy korkea valkosolujen määrä, usein läsnä blasteja. Ne pienenevät spontaanisti 1-3 kuukaudessa, mihin liittyy valkosolujen määrän väheneminen. Blast solujen preparaatti valmistettu pinnallinen märkärakkuloista 3 päivän kuluessa purkaus voi vahvistaa diagnoosin. Ihobiopsia osoittaa intraepidermaalinen pustules kanssa perivaskulaarinen ihon infiltraatti neutrofiilien, eosinofiilit, ja epätyypilliset mononukleaariset solut.
pustulaarinen psoriaasi
infantiili yleistynyt pustulaarinen psoriaasi on harvinainen kokonaisuus, jota voi hyvin harvoin esiintyä vastasyntyneillä. Vastasyntyneelle voi kehittyä äkillinen yleistynyt steriili pustulaarinen purkaus, joka levisi rungon, raajojen, kynsien vuodetta, kämmenet, ja pohjat mieltymys koukistajat ja vaippa alueilla. Lapsi voi vaikuttaa myrkylliseltä kuumeen ja lihassärkyn kanssa, joilla on kohonnut akuutin vaiheen reaktantteja, kuten leukosyyttejä ja C-reaktiivisia proteiineja jne. Varhainen diagnoosi hoidolla on tarpeen estää vakavia komplikaatioita, kuten bakteerien superinfektion, nestehukka, ja sepsis. Ihobiopsia paljastaisi hypogranuloosi, subkorneaalinen neutrofiilinen pustules, ja lymfohistiocytic perivaskulaarinen infiltrates pinnallinen dermis. Kun otetaan huomioon nuori ikä, ajankohtaiset pehmentävät aineet ja kortikosteroidit ovat yleensä ensimmäinen vaihtoehto. Muita lääkeaineita, joita voidaan antaa, ovat paikallinen kalsipotrioli, paikallinen pimekrolimuusi, systeeminen acitriini jne. Mutta jos taudin vakavuus on enemmän, kurssi on yleensä fulminantti ja pitkittynyt.