3. Keskustelu

jutussamme korostetaan, miten tärkeää on tunnistaa piirteitä, jotta voidaan tarkasti diagnosoida äidin peilioireyhtymä, joka etenee pre-eklampsiaan. Oikea-aikaista puuttumista tarvitaan sikiön ja äidin sairastuvuuden ehkäisemiseksi.

ihmisen parvovirus B19-tartunnan esiintyvyyden raskauden aikana arvioidaan olevan 1-2% epidemian aikana, mutta yli 50% potilaista pysyy oireettomana, mikä selittää tyypillisen myöhäisen ilmaantumisen . Vertikaalinen tartunta tapahtuu 30%: ssa tapauksista ja sikiökuolleisuuden riski ennen 20 viikkoa on 5-10%. Kun sikiön vesipisarat saapuvat, ennustetta vartioidaan.

parvovirusinfektio johtaa vakavaan sikiön anemiaan aiheuttamalla sytotoksista apoptoosia sikiön punasolujen progenitorisoluissa, mikä lyhentää näiden punasolujen puoliintumisaikaa ja aiheuttaa suuren sydämen vajaatoiminnan; siksi ei-immuuni hydrops fetalis asetetaan (NIHF) . Sikiön sydämen myosyyteissä ilmaistu P-antigeeni mahdollistaa parvovirus B19: n tarttumisen sydänlihassoluihin ja sydänlihastulehduksen, joka pahentaa sydämen vajaatoimintaa . Tämä puolestaan johtaa istukan villusedeemaan, mikä vähentää välitilaa ja verenkiertoa, mikä johtaa hypoksiaan. Tämä hypoksia on vastuussa antiangiogeenisten tekijöiden, kuten sVEGFR-1: n (sFlt-1), vapautumisesta äidin verenkiertoon, mikä käynnistää laukaisevien tekijöiden sarjan, joka johtaa Ballantynen oireyhtymään. Kyse on samoista angiogeenisistä tekijöistä, joita on tutkittu tyhjentävästi pre-eklampsian aiheuttajina .

miten peilioireyhtymän kliininen diagnoosi siis saavutetaan? Ballantynen syndrooman kliinisellä kuvauksella on useita ominaisuuksia: sikiön hydrops on läsnä, äidin ödeema on aina keskeinen piirre; albuminuria on yleensä lievä; ja verenpaine voi olla hieman koholla, tai se voi nousta vain synnytyksen aikana. On ehdotettu, että keskeinen kriteeri peilioireyhtymän diagnosoinnissa on laimentava anemia, jonka hematokriittiarvo on alhainen, kuten meillä oli, mikä eroaa raskausmyrkytyksessä todetusta hemokonsentraatiosta. Hypergentoosin ilmaantumisesta on näyttöä (mikä viittaa hCG-pitoisuuksien merkittävään nousuun, kuten meillä >200 000 IU/L), mikä voi puolestaan johtaa istukkaiskemiaan edellä mainitun mekanismin kautta. Kuten per Umazume T. et al. tämä istukkaiskemia lisää plasman reniiniaktiivisuutta, mikä puolestaan lisää äidin plasman aldosteronipitoisuutta, mikä johtaa äidin turvotukseen ja hemodiluutioon.

peilioireyhtymän kehittyminen voi lisätä raskausmyrkytyksen riskiä; molempien patologioiden kehittymiselle on olemassa yhteinen perusta, joka suosii angiogeenis-antiangiogeenistä epätasapainoa, mikä voi osaltaan johtaa vielä huonompaan ennusteeseen, kun molemmat yksiköt elävät rinnakkain, kuten jutussamme on kuvattu .

pre-eklampsiassa on patogeenistä näyttöä istukan aliperfuusiosta (hypoplacentoosi), joka johtuu trofoblastisen invaasion epäonnistumisesta kierteisvaltimoissa, mikä viittaa angiogeenisen modulaation osallistumiseen tämän taudin kehittymiseen. Pre-eklampsian yhteydessä on raportoitu suurentuneita sflt-1(sVEGFR-1) – pitoisuuksia verenkierrossa ja pienentyneitä PlGF-pitoisuuksia . Viimeaikaiset julkaisut osoittavat, että epätasapaino samojen angiogeenisten ja antiangiogeenisten tekijöiden välillä voi liittyä myös äidin kliinisiin oireisiin peilioireyhtymässä . Llurba E. et al. äidin seerumista löydettiin Mirror-oireyhtymän diagnosoinnin yhteydessä matala PlGF-taso ja korkea sFLT-1-taso, ja nämä arvot olivat samanlaiset (mutta hieman pienemmät) kuin 21 raskausmyrkytyspotilaalla samassa raskausiässä. Huomionarvoista on se, että hoidon jälkeen ja resoluutiota sikiön hydrops, äidin PlGF ja sFLT-1 tasot normalisoitu kuin verrokkiryhmän.

siksi miksi joillekin sikiötä sairastaville äideille kehittyy peilisyndrooma, kun taas toisille ei, ja mikä määrittää vakavuuden eli pre-eklampsiaan etenevän peilisyndrooman? Kuten per Espinoza et al. arvellaan, että villousedeeman vakavuus ja geneettiset tekijät, jotka ovat vastuussa pro – ja anti-angiogeenisten tekijöiden tuotannosta, aineenvaihdunnasta ja toiminnallisesta valvonnasta, voivat johtaa tasapainoon. Lisäksi, kuten kaikissa sairauksissa, jotkut potilaat voivat yksinkertaisesti olla alttiimpia kuin toiset; tässä tapauksessa tietylle antiangiogeenisten tekijöiden pitoisuudelle.

sikiön ennuste peilioireyhtymän kehittyessä on huono. Kuvannut S. Allarakia et al. ja T. Braun ym., tila johtaa kohdunsisäiseen sikiön kuolemaan yli 50 prosentissa tapauksista. . On mielenkiintoista, että toisin kuin pre-eklampsia, jossa ainoa tehokas hoito on synnytys, Ballantynen oireyhtymässä sikiön hydropsin hoito kohdussa, mistä tahansa etiologiasta, johtaa usein äidin oireiden häviämiseen ja perinataalisen tuloksen paranemiseen . A. Chimenea ym. kuvaile kaksi äidin peilisyndroomaa. Ensimmäisen aiheutti synnynnäinen parvovirus B19, joka aiheutti sikiön anemiaa ja vesikudoksia. Sikiötä hoidettiin kohdunsisäisellä verensiirrolla, joka vähitellen paransi sekä sikiön että äidin vesikudosta, ja lopputulos oli hyvä molemmissa. Toisen tapauksen aiheutti sikiön molemminpuolinen hydrothorax, joka aiheutti sydämen vajaatoimintaa, mikä johti feto-istukan hydropsiin. Hemithoraksiin laitettiin pleuro-lapsivesi-suntti. Vaikka äiti tarvitsi diureetteja hallita keuhkopussin ja sydänpussin effuusio, joka oli jo kehittynyt, suntti sijoitus johti kaiken kaikkiaan hyvä tulos. . Onko aikaisempi esitys ja diagnoosi parvovirus aiheuttaa sikiön hydrops meidän tapauksessamme on voinut aiheuttaa kohdunsisäinen punasolusiirto ja ratkaistu sekä sikiön ja äidin ödeema, mikä muuttaa taudin kulkua, jää jälkiviisas pohdinta.

Parvovirus B19-infektio voi aiheuttaa aikuisilla harvoin sydämen vajaatoimintaa ja yleistynyttä turvotusta (erotusdiagnoosi tässä yhteydessä) . Siksi voi olla hyödyllistä tehdä kvalitatiivinen vertailu erityispiirteistä, jotka erottavat mirror-oireyhtymän, pre-eklampsian, Mirror-oireyhtymän, joka etenee pre-eklampsiaan (kuten meidän tapauksessamme) ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan (Taulukko 2).

tapausraporttimme keskeinen viesti on, että peilioireyhtymän varhainen tarkka diagnosointi on välttämätöntä parantaa sekä äidin että sikiön lopputulosta. Kliinistä valppautta tarvitaan synnytyksen jälkeen mahdollisen raskausmyrkytyksen kehittymisen ja äidin oireiden pahenemisen vuoksi. Voi olla tarvetta anti-hypertensiovesille, magnesiumsulfaatille harvinaisen raskausmyrkytyksen estämiseksi (kuvattu Espinoza et al) sekä diureettien varovaiselle käytölle interstitiaalisen nesteen ylikuormituksen helpottamiseksi. Tämä voidaan saavuttaa jatkamalla potilaan post-partum-arviointia, kuten tehdään silloin, kun pre-eklampsia diagnosoidaan synnytystä edeltävänä aikana, koska hypertensio usein pahenee ensimmäisten 48 tunnin aikana synnytyksen jälkeen.

vaikka mirror-oireyhtymä on harvinainen kliininen kokonaisuus, on todennäköistä, että sitä tutkitaan ja raportoidaan liian vähän. Systemaattisia katsauksia on julkaistu kaksi, vuonna 2010 yksi, jossa raportoitiin 56 tapausta ja vuonna 2017 113 tapausta.

kuten edellä on todettu, istukkaturvotuksen aiheuttaman trofoblastivaurion ja äidin verenkierron pro – ja antiangiogeenisten tekijöiden epätasapainon välillä, jotka lopulta aiheuttavat äidin endoteelin toimintahäiriöitä, on suora yhteys peilioireyhtymän kliiniseen ilmenemiseen. . Näiden istukan toimintahäiriön merkkiaineiden kohoamista on kuitenkin tutkittava lisää, jotta voidaan selvittää peilisyndrooman taustalla oleva etiologia sekä laatia hoito-ohjeet tätä häiriöiden kirjoa varten.