Urtikaria Multiforme | Company Pride
keskustelu
kliiniset löydökset ja erotusdiagnoosi. Leesioiden kliininen esitystapa, alkamisikä, siihen liittyvät systeemiset oireet, kokonaisihottuma-aika, lääkkeiden saanti ja suvunjatkaminen on kaikki otettava huomioon tutkittaessa potilasta, jolla epäillään olevan urtikaria multiforme.4taulukko 1 sisältää kliiniset piirteet, jotka erottavat urtikaria multiformen erythema multiformesta, seerumitaudin kaltaisesta reaktiosta ja urtikariatyyppisestä vaskuliitista, jotka ovat kolme erillistä kliinistä kokonaisuutta, joilla on erilaiset ennusteet ja hoitostrategiat.1,2,4,5 urtikaria multiforme on allerginen yliherkkyysreaktio, joka voi olla IgE: stä riippuvainen tai riippumaton.2 ilmenee lapsilla yleensä neljän kuukauden tai neljän vuoden iässä, urtikaria multiforme on ominaista ohimenevä ihon punoitus ja ihon turvotus.2 tyypillisiä vaurioita ovat aluksi ominaista pienet urtikariat makulat, näppylät ja plakit, jotka nopeasti laajenevat muodostaen polysyklisiä ja rengasmaisia blanchable wheals kanssa ekkymoottisia, hämärä keskukset.1,2 runkoon, raajoihin ja kasvoihin vaikuttavat urtikaria multiformen evanescent-leesiot ovat tyypillisiä mille tahansa urtikariapurkaukselle, joka voi kestää vain minuuteista tunteihin, mutta joissakin tapauksissa jatkuu yli akuutin aikajänteen.1,2 taudinkulku on itsestään rajoittuva ja häviää yleensä 2-12 päivän kuluessa, jättäen normaalin ihon sen häviämisen jälkeen.2,4 ihon turvotus voi yleisesti liittyä kädet, jalat, ja kasvot ilman liittyvät laryngoedeema.2,4 Dermatographism toissijainen syöttösoluvälitteinen ihon ihon ihon yliherkkyys sivustoja ihovaurio on yhteinen osa kliinisen kuvan kärsivillä potilailla, jotka voivat ilmetä geometrisia tai lineaarisia kuvioita.2 kutina on yleinen vaiva urtikaria multiforme-potilailla (kuva 3).4
Dermatografia. Ihon kirjoituskertojen lineaariset kulumat
taulukko 1
urtikarialimoniformen, erythema multiformen, seerumitaudin kaltaisen reaktion ja urtikarialaskuliitin tunnusmerkit
features | erythema multiforme | seerumitaudin kaltainen reaktio | urtikaria vaskuliitti | ||
---|---|---|---|---|---|
sairastunut väestö | imeväiset ja pikkulapset | kaikki ikäluokat: 50% alle 20-vuotiaita | aikuiset | ||
yksittäisten leesioiden ulkonäkö | rengasmaiset ja monisykliset wheals with dysky, ekkymoottiset keskukset klassinen ”kohde” leesio, jossa on purppurainen tai hämärä, violetinen keskusta, joka voi olla läpipainopakkaus. Keskirengas kalpeutta ja turvotusta ja ulompi rengas punoitusta tai rakkuloita | Klassinen ”kohde” leesio, jossa purppurainen tai tumma, violetinen keskusta, joka voi läpipainopakkaus. Keskimmäinen kalpeus ja turvotus, jonka ulkorengas on eryteema tai rakkuloita | urtikaria, polysyklinen wheal, jonka keskellä voi olla ekkymoottisia-ilmaantuvia | nokkosihottuma, jossa on hämärää, purppurakeskuksia | Sijainti | runko, raajat, kasvot | käsien, kämmenten ja jalkapohjien, kyynärvarsien, jalkojen, kasvojen, kyynärpäiden ja polvien, peniksen (50%) ja vulva2 | kasvot, runko, raajat ja käsien sivurajat sekä jalat | runko, raajat, kasvot, käsien ja jalkojen reunukset | leesion kesto | <24 tuntia | päivistä viikkoihin | ei | yes | yes | Yes |
2-12 päivää | 2-3 viikkoa | 1-6 viikkoa | 1-6 viikkoa | ||
limakalvoepidemia | suun turvotus yleinen, ei eroosioita tai rakkuloita | eroosiot, joissa on fibriinikalvoja, satunnaisesti haavaumia, huulia, orofarynxia, nenää, sidekalvoa, vulvaria ja anal2 | suuontelon turvotus on yleistä ilman eroosioita tai rakkulat | suun eroosiot, joissa rakkuloita on huulissa, suun limakalvolla ja kielessä. Voi liittyä useita alueita, mukaan lukien sidekalvon, nenän ja/tai urogenitaalisen limakalvon | |
kasvojen tai akraalin turvotus | Yleinen | harvinainen | harvinainen | harvinaisempi | common |
Kyllä | ei | ei | ei | ||
kuume | Occasional low grade | Occasional low grade | High grade | Variable | Arthralgias | ei | Kyllä | Kyllä |
Yleiset triggerit | virustauti, antibiootit, immunisaatiot | herpes simplex-virus, muu virustauti | antibiootit | infektiot, autoimmuuniprosessit, neoplastiset prosessit, lääkkeet | |
niihin liittyvät oireet | kutina | lievä kutina tai kirvely | myalgia, artralgia, lymfadenopatia | muuttuja | |
laboratoriotulokset | CBC, ESR, C-reaktiivinen proteiini, nielun pyyhkäisynäyte normaali tai negatiivinen Ige-pitoisuus koholla 20%: ssa tapaukset | ESR: n, valkosolujen ja maksaentsyymien kohoamista voidaan havaita | Usein ESR: n ja C-reaktiivisen proteiinin kohoamista. Usein neutropenia, johon liittyy reaktiivinen plasmasytoidinen lymfosytoosi. Lievää trombosytopeniaa sekä eosinofiliaa saattaa esiintyä | kohonnut ESR, hypokomplementemia (70%), mikrohematuria, proteinuria | |
histologia | erotuksena akuutin urtikarian muista alatyypeistä: Ihoödeema, johon liittyy perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatti ja muutamia toisiinsa sekoittuneita eosinofiilejä | Eksosytoosia sekä spongioosia ilmenee vaihtelevan epidermaalisen nekroosin yhteydessä. Nekroottisia keratinosyyttejä esiintyy yleensä kaikilla epidermaalisilla tasoilla edematoottisessa, papillaarisessa verinahassa, jossa on laajentuneita hiussuonia | urtikarian piirteitä, joissa ei ole merkkejä vaskuliitista | ydinjätteet tai mikrovaskulatuurin fibrinoidimuutokset erytrosyyttien ekstravasaation kanssa tai ilman sitä | |
hoito | lopeta loukkaavat aineet, kuten uudet tai tarpeettomat lääkkeet ja antibiootit. Systeemiset H1-ja H2-antihistamiinit ovat tehokkaita. Systeemisiä steroideja tulee antaa vain vaikeissa tapauksissa, joissa antihistamiinihoito ei tehoa | systeemiset glukokortikoidit, jotka koostuvat prednisonista 50-80 mg/d jaettuina annoksina, tulee antaa ja vähentää nopeasti. Toistuvien sähkömagneettisten häiriöiden ehkäisemiseksi voidaan harkita herpes simplex-hoidon kontrollointia suun kautta annettavalla valasykloviirillä tai famsikloviirilla | , joka keskeyttää loukkaavat aineet, kuten uudet lääkkeet ja antibiootit, tukihoito sekä H1-ja H2-antihistamiinit. Systeemisiä steroideja voidaan harkita vaikeissa tapauksissa | ensilinjan hoito koostuu H1-ja H2-salpaajista sekä steroideihin kuulumattomista tulehduskipulääkkeistä |
fyysisessä tutkimuksessa potilaat ovat myrkyttömiä ilmaantuminen ja systeemiset oireet rajoittuvat yleisimmin vain muutaman päivän kestävään lievään kuumeeseen (38°-39°C). Vaikka monet potilaat raportoivat edeltävä ylähengitystieinfektio, välikorvatulehdus, tai virusoireita, kuten fagitue, särky ja/tai nuha, vähemmistö potilaista on näyttöä samanaikaisesta sairaudesta, kuten yskä tai ripuli aikana taudin.2 lisäksi tietyt lääkkeet, kuten furatsolidoni ja aspiriini, viimeaikaiset immunisaatiot sekä samanaikainen tai viimeaikainen antibioottien käyttö, erityisesti amoksisilliini, kefalosporiinit ja makrolidit, ovat osallistuneet saostamiseen tai pahentaa taudin potilailla, joilla on urtikaria multiforme.2, 4, 5
urtikaria multiforme diagnosoidaan yleisesti väärin joko erythema multiformeksi, seerumitaudin kaltaiseksi reaktioksi tai urtikariatyyppiseksi vaskuliitiksi. Taulukossa 2 esitetään erotusdiagnoosit, jotka on otettava huomioon arvioitaessa potilaan mahdollista urtikaria multiformea.1,2,4 yksityiskohtainen historia ja lääkärintarkastus ovat korvaamattomia osia lääketieteellisestä työstä oikean diagnoosin saavuttamiseksi. On huomattava, että erythema multiforme-tutkimuksessa todettuja todellisia kohdeleesioita ei yleensä tavata urtikaria multiforme-potilailla. Vaikka ensimmäiset ihovauriot voivat kaikki näyttää samanlaisilta, ne etenevät ainutlaatuiseksi kliiniseksi kokonaisuudeksi suhteellisen nopeasti. Urtikaria multiformessa (kuvat 4a ja and4B4B) ei esiinny ihon nekroosia ja rakkuloita eikä limakalvo-oireita, artralgiaa ja/tai niveltulehdusta.1 kutina liittyy usein urtikaria multiformeen, mutta ei erythema multiformeen eikä urtikaraaliseen vaskuliittiin, joissa kipua ja polttelua raportoidaan yleisemmin. Vaikka erythema multiformeen, seerumitaudin kaltaisiin reaktioihin tai urtikariatyyppiseen vaskuliittiin liittyvät leesiot ovat kiinteitä ja viimeisistä päivistä viikkoihin, urtikaria multiformen ihomuutokset ovat ohimeneviä ja kestävät alle 24 tuntia, kuten akuutti urtikaria tai idiopaattinen juveniili artriitti (Stillin tauti). Vaikka dermatografismi on yleensä osa kliinistä kuvaa urtikaria multiformessa ja urtikariassa, se puuttuu klassisesti erythema multiformea tai seerumitaudin kaltaisia reaktioita sairastavilla potilailla. Urtikariavaskuliitille ja erythema multiformelle tyypilliset leesiot voivat ilmetä hämärien, purppuraisten keskusten yhteydessä, mutta nämä iholeesiot häviävät yleensä tulehduksen jälkeisellä dyspigmentaatiolla, jota ei esiinny urtikariaopillisessa multiformessa (kuva 5).4,5
Erythema multiforme, limakalvo-oireet. Karstoittuneet eroosiot huulilla
Erythema multiforme, limakalvo-oireet. Kahdenvälinen sidekalvon injektio
Erythema multiforme, iho-oireet. Plakit, joissa on tyypillisiä hämäräkeskuksia
taulukko 2
asteikko kosketusherkistymisvasteelle
Erythema multiforme
seerumitaudin kaltainen reaktio.5
Urtikariatyyppinen vaskuliitti
akuutti urtikaria
Erythema chronicum migrans
Erythema annulare centrifugum
familiaalinen rengulaarinen erythema
nuoruusiän nivelreuma
mastosytoosi
/div>
lapsipotilailla, joilla on urtikaria multiforme, esiintyy yleisesti myös kasvojen, käsien ja jalkojen angioödeemaa, joka ei ole erythema Multiformeille tyypillinen piirre.2 vaikka potilaat, joilla on seerumitaudin kaltainen reaktio, voivat esiintyä kasvojen ja / tai akraalin turvotuksella, tämä ehto voidaan erottaa sen näkyvästä kuumeesta, myalgiasta, arthralgiasta ja lymfadenopatiasta.1,6,7 yleinen pneumoninen seerumitaudin kaltaisille reaktioille, jotka osoittavat kliiniset ominaisuudet, on ”LAUF”, johon kuuluvat lymfadenopatia, niveltulehdus, urtikaria ja kuume.
muissakin sairauksissa voi esiintyä urtikaria multiformea muistuttavia iholeesioita. Erythema annulare centrifugumia sairastavilla potilailla on rengasmaisia, kaarisia, punoittavia plakkeja, joiden reuna on johtava hilseilevä (kuva 6). Nämä vauriot ovat kuitenkin kroonisia ja kestävät yleensä kuukausia tai vuosia, ja niihin liittyy samanaikainen kaukainen sieni-infektio.4 erythema chronicum migransille ominainen” Napakymppi ” -leesio syntyy niveljalkaisen pureman seurauksena borrelioosin yhteydessä. Kuitenkin, tämä vaurio hitaasti laajenee viikkojen tai kuukausien ja voi seurata niveltulehdus sekä poikkeavuuksia neurologinen, sydän, ja immunologiset järjestelmät.4 leesio ominaisuus familiaalinen rengasmainen eryteema periytyy autosomissa hallitseva tavalla ja koostuu hitaasti suurenee infiltrated näppylöitä, jotka muodostavat punoittavia renkaita jäljellä hyperpigmentaatio kestää useita päiviä sen jälkeen, kun keskustassa leesion haalistuu.4, 8 nuorten idoipaattiseen niveltulehdukseen (Still ’ s disease) liittyvä makulaarinen ja evanescent ihottuma liittyy klassisesti piikkikuumeeseen ja niveltulehdukseen.4 Lopuksi urtikaria pigmentosalle tyypillisiin leesioihin liittyy yleensä leesion päällä oleva wheal, jonka taustalla on hyperpigmentaatio (Kuva 7).4
Erythema annulare centrifugum. Erytematoottinen rengasmainen plakki, jonka skaalaus etenee reunassa ja keskiosan hypopigmentaatio
urtikaria pigmentosa, Darierin merkki. Tulehdus ja wheal muodostumista seurauksena fyysisen stimulaation ihon makule.
laboratorio-ja mikroskooppilöydökset. Urtikaria multiforme-diagnoosi voidaan tehdä historian ja lääkärintarkastuksen perusteella, joten yksityiskohtaisia laboratoriotestejä ja/tai ihobiopsia ei rutiininomaisesti tarvita sairastuneilla potilailla.1 vaikka nousu akuutin vaiheen reaktanttien (ESR ja / tai CRP) voidaan nähdä joillakin potilailla, täysin normaali CBC, ESR, veren ja lesional bakteeriviljelmät, ulostenäyte, ASLO, ja nielun pyyhkäisynäytteet voidaan havaita positiivinen monissa tapauksissa. Vaikka tarpeetonta lääketieteellisen workup potilaan urtikaria multiforme, ihon koepaloja raportoitu kirjallisuudessa eivät erotu muut alatyypit akuutin urtikaria, jotka osoittavat ihon turvotus kanssa perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatti muutaman sekoittunut eosinofiilien.1, 4 seerumitaudin kaltaisen reaktion on kuvattu osoittavan samalla tavalla urtikariaan viittaavia piirteitä ilman merkkejä vaskuliitista. Kuitenkin, histopatologia seerumisairauden kaltainen reaktio on kuvattu aliraportoitu ja mahdollisesti väärinymmärretty jälkeen MEDLINE haku 1951 kautta 2010 paljasti, että yli 100 tapausraporttien seerumis-sairauden kaltainen reaktio, vain kolme artikkelia kuvattu sen histopatologia.Urtikariatyyppisen vaskuliitin histopatologinen kirjo vaihtelee vähäisestä verisuonivauriosta, johon liittyy turvonneita endoteelisoluja ja Vähäinen neutrofiilien, eosinofiilien ja lymfosyyttien infiltraatti, vaikeaan leukosytoklastiseen vaskuliittiin. Ydinjätteet tai mikrovaskulatuurin fibrinoidimuutokset erytrosyyttien ekstravasaation kanssa tai ilman sitä ovat urtikariasuliitin histopatologisen diagnoosin minimaaliset välttämättömät kriteerit.Erythema multiformelle on ominaista histopatologia, joka eroaa urtikaria multiformesta. Eksosytoosi sekä spongioosi ovat ilmeisiä yhdessä eriasteisen epidermaalisen nekroosin kanssa. Nekroottisia keratinosyyttejä esiintyy yleensä kaikilla epidermaalisilla tasoilla, joissa on edematoottinen papillaarinen verinahka, jossa on laajentuneita hiussuonia.11