scimitarin oireyhtymä on harvinainen, mutta tunnettu synnynnäinen sydänvika, johon kuuluu hypoplastinen oikea keuhkovaltimo ja oikea keuhko, joka johtaa sydämen rakenteiden siirtymiseen oikeaan hemitoraksiin, anomaalinen systeeminen valtimosyöttö oikeaan keuhkoon ja tyypillisesti kaareva anomaalinen oikea keuhkolaskimo, joka valuu alaonttolaskimoon ja muistuttaa kaarevaa Lähi-idän miekkaa ”scimitar.”1,2 erilaisia synnynnäisiä rintarangan poikkeavuuksia liittyy tähän nimenomaiseen osittaiseen anomaaliseen keuhkolaskimopaluuseen.3

kuvantaminen ja erityisesti magneettikuvauksen tulokset on esitetty 18 kuukauden ikäisellä miehellä (11 kg), jolla on tunnettu synnynnäinen oikean keuhkon venolobaarioireyhtymä, johon liittyy yhä useammin syanoottisia episodeja. Kun potilas oli 4 päivän ikäinen, havaittiin rintakehän röntgenkuvauksessa ja varjoainetehostetussa tietokonetomografiassa oikean keuhkon hypoplasia ja osittainen anomaalinen keuhkolaskimopaluu skimitaarilaskimolla supradiafragmaattiseen alaonttolaskimoon (Kuva 1). Kaikukardiografiassa tunnistettiin skimitaarilaskimo ja eteisen väliseinän vika. Sydämen magneettikuvaus, mukaan lukien 4-ulotteinen virtausherkkä magneettikuvaus, vahvisti nämä löydökset, mutta havaitsi myös muita sydän-ja verisuonipoikkeavuuksia, mukaan lukien ylimääräinen osittainen anomaalinen keuhkolaskimopaluu oikeasta ylälaskimosta ylälaskimoon ja poikkeava systeeminen Valtimo ylävatsasta oikeaan alaompeloon (kuva 2). Virtauksen, verenkierron kvantifioinnin ja verenkierron suunnan osoittamisen kattava analyysi oli mahdollista kaikissa analysoiduissa aluksissa.

edistyneillä magneettikuvausmenetelmillä voidaan saavuttaa samanaikaisesti anatominen ja toiminnallinen hemodynaaminen kuvantaminen käyttämällä 4-ulotteisia virtausherkkiä sekvenssejä, kuten PC-VIPR (faasikontrasti västly undersampled isotrooppinen projektiorekonstruktio).4 PC-VIPR-magneettikuvaus tehtiin kliinisellä 1.5T Signa HDx MR-järjestelmä (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis), joka on varustettu 8-elementtisellä vaiheistetulla sydänkäämillä ja TwinSpeed gradientin suorituskyvyllä ”koko” tilassa (gradientin voimakkuus=40 mT/m, suurin nousuaika=288 µs). Tiedot hankittiin vapaan hengityksen aikana hengitystien porttikäytävällä. 4-ulotteisen virtaussekvenssin (PC-VIPR)4 parametrit mukautettiin anatomisiin vaatimuksiin: Kaikuaika/toistoaika=3.08/9 ms; kääntökulma=10°, kaistanleveys=62.5 kHz; nopeuskoodausherkkyys=100 cm/s; näkökenttä=256×256 mm; levyn paksuus=14 cm; 3-ulotteiset säteittäishankinnat, joissa on 256 datapistettä lukusuunnassa; kuvan tilavuus=256×256×140 vokselia; spatiaalinen erottelukyky=1×1×1 mm3; ja 12 aikaväliä sydämen sykleissä, kun syke on 137 bpm. Offline kuva visualisointi suoritettiin Vitrea Advanced software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) ja MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) kuvan segmentointi ja morfologia (kuva 2; Online-Vain Data Supplement Movie I), jota myöhemmin käytettiin määrittämään alueet flow visualisointi ja analyysi EnSight 9.0 (cei, Apex, NC; Kuva 3; vain online-Tiedonlisä Elokuvat I ja II).

neliulotteinen virtauskuvaus ei ainoastaan mahdollista sydän-ja verisuonimorfologian analysointia, vaan se tarjoaa myös kvantitatiivisia virtausparametreja ja veren virtausmalleja yhdestä hankinnasta, mikä auttaa verisuonien diagnosoinnissa, tunnistamisessa ja luonnehtimisessa. Johdettu korkean resoluution varjoainekuvaus isotrooppisella spatiaalisella erottelukyvyllä kuvaa muutettua sydän-ja verisuonianatomiaa, jossa on useita osittaisia anomalia keuhkolaskimoiden paluulaskimoita ja hypoplastista oikeaa keuhkovaltimoa (halkaisija 8 mm verrattuna 14 mm vasempaan keuhkovaltimoon) hyvin yksityiskohtaisesti ilman suonensisäistä varjoainetta (kuva 2; vain online-Tiedonlisäelokuva I). Lisäksi, näillä tekniikoilla, nopeus kentät voidaan visualisoida ja virtausnopeudet, suuntiin, ja volyymit millä tahansa alueella kiinnostavia voidaan analysoida jälkeen skannauksen ilman tarvetta Useita 2-ulotteinen hankintoja. Tässä potilaassa virtauksen määritys osoitti keuhkojen ja systeemisen virtauksen suhteen (QP/QS) olevan 1, 33, scimitar-laskimon osuus alaonttolaskimossa on 0, 42 L/min ja eteisen väliseinän vian läpi kulkeva vasen-oikea suntti on 1, 34 L/min. Neliulotteinen flow kuvasi lisäksi eri osuuksia oikeaan eteisen täyttöön ja seokseen, jotka olivat vähemmän järjestäytyneitä kuin aiemmin on kuvattu.5

ilman toimenpidemenettelyä tai useita magneettikuvauksia hemodynamiikan syvällinen visualisointi patolinjojen avulla skimitarin suonesta supradiafragmaattisen alaonttolaskimon kautta oikeaan eteiseen voidaan erottaa selvästi ylivertaisen alaonttolaskimon ja eteisen väliseinän viasta (kuva 3; vain Verkkolisäelokuva II). Huolimatta toistaiseksi rajallisesta saatavuudesta ja erilaisista kliinisistä standardeista, mukaan lukien kaikukardiografia, standardi kardiovaskulaarinen magneettikuvaus, tietokonetomografia, ja katetrin varjoainekuvaus, anatomisen ja kvantitatiivisen tiedon saatavuus yhdestä 5 – 10 minuutin hankinnasta voisi olla erityisen sopiva lapsille, joilla on synnynnäisiä sydän-ja verisuonipoikkeavuuksia.

alaviitteet