Stomatosytoosi
Stomatosyytit (RBC: t rakomaisella Keski-kalpeudella)
Stomatosytoosi on harvinainen punasolujen tila, jossa suun kaltainen tai rakomainen kuvio korvaa normaalin Keski-kalpeuden alueen. Nämä solut liittyvät synnynnäiseen ja hankittuun hemolyyttiseen anemiaan. Oireet johtuvat anemia.
Stomatosyytit ovat punasoluja, joissa on keskellä oleva rako tai avanne pyöreän kalpeanalueen sijaan, kun niitä tutkitaan kuivatuilla sideaineilla; ne ovat yksikivisiä eivätkä kaksikivisiä, mikä antaa niille maljamaisen vaikutelman. Muutama stomatosyyttien voidaan havaita veren smears valmistettu normaaleilta yksilöiltä, sekä potilailla, joilla on akuutti alkoholismi ja hepatobiliaarinen sairaus. Suuri määrä stomatosyyttejä liittyy hyvin harvinaisiin perinnöllisiin punasolujen kationiläpäisevyyden häiriöihin, jotka johtavat punasolujen vesipitoisuuden lisääntymiseen tai vähenemiseen.
perinnöllinen Stomatosytoosi käsittää kaksi eri sairautta: kserosytoosin eli dehydratoidun perinnöllisen stomatosytoosin ja ylihydratoidun perinnöllisen stomatosytoosin. Molemmat ovat geneettisiä häiriöitä, jotka johtuvat pääasiassa punasolukalvon läpäisevyyden poikkeavuudesta monovalenteille kationeille (Na+ ja K+), mikä johtaa punasolujen vesipitoisuuden muuttumiseen. Kaksiarvoisten kationien ja anionien liike on normaalia. Tyypillisiä punasoluja kutsutaan stomatosyytit (suun esillä solut) näkyvät veren preparaatti tutkimus. Kliininen ilmentymä voi vaihdella oireettomasta vaikeaan hemolyyttiseen anemiaan. Perinnöllinen Stomatosytoosi osoittaa autosomaalinen hallitseva perintö ja voi aiheuttaa vakavia hemolyyttinen anemia esittää hyvin varhaisessa elämässä.
hemolyyttinen anemia, johon liittyy stomatosytoosi (jopa 40-60%), lisääntynyt retikulosyyttien määrä, kohonnut seerumin bilirubiinipitoisuus ja alentunut seerumin haptoglobiinipitoisuus lapsilla ja nuorilla ovat perinnöllisen stomatosytoosin tyypillisiä piirteitä.
Stomatosyyttejä
Stomatosyyttejä on todettu monenlaisissa hankinnoissa, kuten kasvaimissa, sydän-ja verisuonitaudeissa ja kroonisessa maksasairaudessa, alkoholismissa ja lääkehoidossa, joista joidenkin tiedetään olevan stomatosytogeenisiä in vitro. Joissakin näistä edellytyksistä, prosenttiosuus stomatosyyttien ääreisveren preparaatti voi lähestyä 100%. Tämän havainnon kliininen merkitys on kuitenkin epäselvä, koska useimmilla potilailla, joilla on lueteltu tila, ei esiinny stomatosyyttejä. Lisäksi joitakin stomatosyyttejä löytyy normaaleilta yksilöiltä (3-5%). Johdonmukaisin yhteys on stomatosytoosilla ja runsaalla alkoholinkäytöllä.
pernan poisto lieventää joissakin tapauksissa anemiaa.
Hankinnaista stomatosytoosia, johon liittyy hemolyyttinen anemia, esiintyy pääasiassa viimeaikaisen liiallisen alkoholin nauttimisen yhteydessä. Perifeerisen veren stomatosyytit ja hemolyysi häviävät 2 viikon kuluessa alkoholin vieroituksesta. Stomatosytoosi voidaan nähdä myös talassemia, neoplastinen, kardiovaskulaarinen tai hepatobiliaarinen sairaus mukaan lukien akuutti alkoholismi ja hoidon aikana tiettyjä lääkkeitä, joista joidenkin tiedetään olevan stomatosytogeeninen in vitro.
Patrick G. Gallagher; Faramarz Naeim; ja Bertil Glader. Punasolukalvon Häiriöt. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780123838346000768
