Systeeminen Sjögrens: More Than a Sicca Disease
Sjögrenin syndrooma (ss) on systeeminen autoimmuunisairaus, jossa immuunivälitteinen tulehdus aiheuttaa eritysrauhasten toimintahäiriöitä, mikä johtaa tärkeimpien limakalvopintojen kuivumiseen ja systeemiseen elimeen.1 taudilla on vaikeasti lausuttava nimi johtuen ruotsalaisesta silmälääkäristä Henrik Sjögrenistä (1899-1986), joka kuvasi sairauden tärkeimmät ominaisuudet vuonna 1933 väitöskirjassaan ”Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.”SS: n syytä ei tiedetä, mutta geneettisillä ja ympäristötekijöillä näyttää olevan merkitystä. Kun oireet ilmaantuvat aiemmin terveelle henkilölle, tauti luokitellaan primaariseksi SS: ksi (pSS). Kun sicca ominaisuuksia löytyy yhdessä toisen systeeminen autoimmuunisairaus, yleisimmin nivelreuma (Ra), systeeminen skleroosi (SSc), tai systeeminen lupus erythematosus (SLE), se luokitellaan liittyvät SS; pSS voi myös liittyä eri elin-spesifisten autoimmuunisairauksien.
tutki tätä kysymystä
marraskuu 2014
ss vaikuttaa ensisijaisesti valkoihoisiin perimenopausaalisiin naisiin, naisten ja miesten suhde on lähes 20:1. Tauti voi esiintyä kaikenikäisillä, mutta tyypillisesti se puhkeaa elämän neljännellä-kuudennella vuosikymmenellä. Yhdysvalloissa on arviolta 2-4 miljoonaa SS-ihmistä, joista noin miljoonalla on vakiintunut diagnoosi.2 viimeaikaiset tutkimukset käyttäen parhaiten hyväksyttyjä luokituskriteereitä (2002 Amerikan ja Euroopan) ovat arvioineet esiintyvyyden olevan yhdestä yhdeksään tapausta 10 000 ihmistä kohti (0,01–0,09%) ja vuosittaisen esiintyvyyden 4.2 tapausta / 100 000 ihmistä Yhdysvalloissa 3 eriytynyttä kliinistä ja immunologista ilmentymää on raportoitu tietyille epidemiologisille alaryhmille (miehet, lapsipotilaat ja vanhukset).