mikä on uveaalinen melanooma?

melanooma muodostuu, kun melanosyytit, ihon, hiusten ja silmien pigmenttiä (melaniinia) tekevät solut, käyvät läpi muodonmuutoksen ja muuttuvat pahanlaatuisiksi. Jos melanooma syntyy uvea – tai uveal-ruoansulatuskanavassa, joka on yksi silmän seinämän kolmesta kerroksesta, sitä kutsutaan uveal-melanoomaksi. Uvea koostuu iiris, värillinen alue edessä silmän; sädekehä, rengas lihaskudosta löytyy takana iiris, joka muuttaa koko oppilas; ja suonikalvossa, kerros verisuonia, jotka tuovat happea ja ravinteita silmään.

uvea: n eri osissa syntyvillä kasvaimilla on erilaisia käyttäytymismalleja ja näkymiä. Melanoomat Iiriksessä ovat yleensä pieniä, kasvavat hitaasti ja leviävät harvoin muualle kehoon. Melanoomat sädekehässä ovat usein suurempia ja leviävät muihin kehon osiin todennäköisemmin kuin Iiriksessä. Suonikalvossa on yleisin paikka uveal melanoomat, ja nämä kasvaimet ovat myös usein suurempia ja todennäköisemmin levitä muihin kehon osiin kuin iiris.

vaikka uveaalinen melanooma on harvinainen, se on aikuisten yleisin silmäsyöpä. Tauti diagnosoidaan enimmäkseen ikääntyneillä, ja diagnoosin huippu on noin 70 vuoden iässä. Ihmiset, jotka kehittävät tämän syövän ovat todennäköisesti valkoihoisia, vaalea-ihoinen, ja on vaaleat silmät.

mitkä ovat uveaalisen melanooman oireet?

Uveal melanoomassa ei välttämättä ole varhaisia merkkejä tai oireita, ja se havaitaan joskus silmätutkimuksessa, kun silmälääkärit laajentavat pupillia tutkiakseen silmän sisusta. Koska kasvain kasvaa se voi aiheuttaa oireita kuten:

miten uveaalinen melanooma diagnosoidaan?

silmälääkärit käyttävät uveaalisen melanooman diagnosoinnissa useita testejä ja menetelmiä. Tehdäkseen useimmat näistä kokeista ne laajentavat tai suurentavat pupillia, minkä ansiosta ne voivat tutkia silmän sisusta. He voivat ottaa kuvia näiden kokeiden aikana, jotta he voivat seurata kasvaimen koon muutoksia ajan mittaan. Näitä testejä voivat olla:

• oftalmoskopia: tutkimus, jossa käytetään pientä suurennuslinssiä ja valoa silmän sisäpuolelle.
• Rakolampun biomikroskopia: tutkimus, jossa tutkitaan verkkokalvoa, näköhermoa ja muita silmän osia voimakkaalla valonsäteellä ja mikroskoopilla.
• Gonioskopia: silmän etuosan tentti sarveiskalvon ja iiriksen välissä.
• ultraääni: Kuvantamistesti, jossa korkeaenergiset ääniaallot (ultraääni) kimpoavat silmän sisäisistä kudoksista, jotta syntyy kuva silmän sisästä.
• korkean resoluution ultraäänibiomikroskopia: korkeamman resoluution ultraäänitutkimus, joka luo tarkemman kuvan kuin normaalilla ultraäänellä on mahdollista.
• karttapallon ja värikalvon Transilluminaatio: värikalvon, sarveiskalvon, linssin ja sädekehänkoe, jossa valo asetetaan joko ylä-tai alaluomelle.
• Fluoreseiinin angiografia: verisuonten ja veren virtauksen tutkiminen silmän sisällä.
• Indosyaniinivihreä angiografia: toimenpide, jolla etsitään tukkeutuneita tai vuotavia verisuonia silmän suonikalvokerroksesta.
• Uveal-koherenssitomografia: kuvantamistesti, jossa valoaaltoja käytetään verkkokalvon alla olevan turvotuksen tai nesteen havaitsemiseen.

miten uveaalista melanoomaa hoidetaan?

Uveal-melanoomalla on suuri riski siirtyä silmästä muihin kehon kohtiin, joten silmälääkärit ja onkologit hoitavat tautia aggressiivisesti yrittäessään estää sen leviämistä. Hoitoon kuuluu yksi tai useampi seuraavista hoidoista:

valvova odotus: Jos kasvain ei näytä merkkejä kasvaa, tai jos se on ainoa silmä hyödyllinen visio, silmälääkärit voivat seurata tarkasti, mutta ei hoitaa, potilas kunnes merkkejä tai oireita näy tai muutos. He ottavat kuvia silmän ajan seurata muutoksia koko kasvain ja kuinka nopeasti se kasvaa.

leikkaus: kun hoitoa tarvitaan, leikkaus on uveaalimelanooman yleisin hoitomuoto. Seuraavia leikkaustyyppejä voidaan käyttää:

• resektio: leikkaus, jolla poistetaan kasvain ja pieni määrä tervettä kudosta sen ympäriltä.
• enukleaatio: Leikkaus poistaa silmä ja osa näköhermon.
• Exenteration: leikkaus, jossa poistetaan silmä ja silmäluomen sekä lihakset, hermot ja rasva silmäkuopasta.

sädehoito: sädehoidossa käytetään suurienergistä röntgensäteilyä tai muuta säteilyä syöpäsolujen tappamiseen tai niiden kasvun estämiseen. Silmälääkärit valitsevat tehokkaimman tavan antaa sädehoitoa kunkin potilaan melanooman tyypin ja vaiheen perusteella. Säteily voidaan toimittaa kasvain ulkoisesta tai sisäisestä lähteestä.

• ulkoisessa sädehoidossa sädehoitoa tuottaa kehon ulkopuolinen kone, joka kohdistuu syöpään. Ulkoinen sädehoito sisältää:
  • varautuneen hiukkasen ulkoinen sädehoito, jossa syöpäsoluja kohti suunnataan näkymättömiä hiukkasia eli protoneja tai heliumioneja.
  • Gammaveitsihoito, jossa tiukasti keskittyneet gammasäteet ohjataan kasvaimeen.
• sisäisessä sädehoidossa radioaktiivinen aine, joka on suljettu neuloihin, siemeniin, johtoihin, katetreihin tai levyihin, asetetaan suoraan syöpään tai sen lähelle. Uveaalisessa melanoomassa yleisesti käytetty sisäisen sädehoidon muoto on
  • lokalisoitu plakkisäteilyhoito, jossa radioaktiiviset siemenet on kiinnitetty levyn toiselle puolelle eli plakiksi, joka ommellaan suoraan silmän ulkoseinään siten, että siemenet ovat kasvaimeen päin. Muistolaatta poistetaan useiden päivien kuluttua.

fotokoagulaatio: Tässä menettelyssä (jota kutsutaan myös valohyytymiseksi) silmälääkärit käyttävät laservaloa tuhoamaan verisuonia, jotka tuovat ravinteita kasvaimeen, aiheuttaen kasvainsolujen kuoleman. Fotokoagulaatiolla voidaan hoitaa pieniä kasvaimia.

lämpöhoito: lämpöhoidossa laserin lämpö tuhoaa syöpäsoluja ja kutistaa kasvainta.

onko uveal-melanoomaan kokeellisia hoitoja?

Silmälääkärit tutkivat uveaalisen melanooman täsmähoitojen tehoa. Näiden joukossa on hoito, joka koostuu virus-nanohiukkaskonjugaateista, jotka sitovat silmän syöpäsoluja ja sitoutuvat niihin. (Terapeuttista ainetta annetaan silmän lasiaisinjektiona.) Kun lääke aktivoidaan silmälaserilla, se tuhoaa nopeasti ja erityisesti kasvainsolujen kalvot säästäen samalla keskeisiä silmän rakenteita. Tällä hoitomallilla on mahdollisuus säilyttää potilaiden näkökyky.

Mitä tapahtuu uveaalisen melanooman hoidon päätyttyä?

kun melanooma leviää syntymäpaikkansa ulkopuolelle, sitä kutsutaan metastaattiseksi (IV.asteen) melanoomaksi. Vaikka monet potilaat hoidetaan uveal melanooma ovat vapaita taudin hoidon jälkeen, noin puolet kehittää metastaattinen tauti sisällä 15 vuotta alkuperäisen diagnoosin. 90%: ssa näistä tapauksista melanooma leviää maksaan; harvemmin se leviää keuhkoihin, luihin ja aivoihin. Jos metastasoitunut sairaus löytyy varhaisessa vaiheessa systeemisiä hoitovaihtoehtoja voi pidentää elinajanodote ja auttaa parantamaan elämänlaatua potilaille.

maksametastaasien yleisyyden vuoksi suurin osa seurantatekniikoista keskittyy maksaan. Näitä maksatarkkailutekniikoita ovat:

• maksan toimintakokeet
• vatsan ultraäänitutkimus
• vatsan magneettikuvaus (MRI)
• CT-kuvaus

PET-kuvaus