La bronchite plastique est une maladie rare mais grave (la mortalité varie de 6% à 60% selon la cause sous-jacente) entraînant souvent de multiples hospitalisations et des interventions invasives; de plus, des coulées étendues peuvent obstruer les voies respiratoires principales provoquant éventuellement une asphyxie fatale (1). Le diagnostic est essentiellement clinique, tandis que l’histologie (analyse cast) sert de confirmation. Les patients atteints de bronchite plastique présentent le plus souvent une toux avec une expectoration solide, une respiration sifflante, des douleurs thoraciques et de la fièvre. Une diminution du son de la respiration et une matité des percussions sont typiques lors de l’examen physique, tandis qu’une atélectasie partielle des poumons est une constatation habituelle lors de la radiographie pulmonaire et de la tomodensitométrie. La bronchite plastique peut être classée en fonction de la composition de la fonte et de l’étiologie. La classification largement acceptée de Seear divise les moulages en deux types. Les moulages de type 1 sont riches en cellules inflammatoires (principalement des éosinophiles), en cristaux de fibrine et de Charcot-Leyden, et sont généralement associés à des affections inflammatoires (asthme, fibrose kystique, syndrome thoracique aigu dans la drépanocytose). Les moulages de type 2 sont dépourvus d’inflammation, à peine cellulaires et principalement mucineux; ils sont associés à des cardiopathies congénitales, à des anomalies lymphatiques (c’est-à-dire une bronchite plastique lymphatique) et, bien que rarement, à une chirurgie cardiaque (2,3). Des vaisseaux lymphatiques pulmonaires anormaux et un drainage sont souvent la cause sous-jacente. Fait intéressant, bien que la bronchite plastique soit généralement associée à la procédure Fontan chez les enfants atteints de cœurs univentriculaires (4), trois cas de bronchite plastique après pontage cardiopulmonaire ont été décrits (5-7). La gestion est encore débattue. Le traitement symptomatique consiste en l’ablation bronchoscopique du bouchon de mucus ; à cet égard, la cryoextraction (cryothérapie) semble une technique prometteuse pour l’ablation en bloc des moulages bronchiques congelés (8). Le traitement étiologique dépend du type de fonte. Pour les moulages de type 1, les corticostéroïdes inhalés ou systémiques et la N-acétylcystéine peuvent être utiles; l’utilisation d’antibiotiques, de désoxyribonucléase humaine recombinante, d’héparine non fractionnée, d’urokinase ou d’activateur tissulaire du plasminogène a également été décrite (9). Pour les moulages de type 2, un traitement de la condition sous-jacente est nécessaire pour prévenir la récurrence. Cependant, les moulages de type 2 associés à une cardiopathie congénitale sont souvent traités comme des moulages de type 1, c’est-à-dire avec des agents mucolytiques et fibrinolytiques; pourtant, la perturbation mécanique est un pilier (10).

En cas d’anomalies lymphatiques (par exemple, fuites), l’embolisation lymphatique sélective guidée par IRM (lymphangiogramme à résonance magnétique renforcée par contraste dynamique) est une stratégie interventionnelle sûre et efficace. Dans les cas difficiles, une occlusion du canal thoracique peut être envisagée (10).

Efficace pour les anomalies vasculaires, l’inhibiteur de mTOR Sirolimus (rapamycine) semble un agent thérapeutique prometteur pour la bronchite plastique lymphatique compte tenu de sa capacité à réduire les fuites lymphatiques (11,12).

La bronchite plastique est principalement une maladie de l’âge pédiatrique, avec peu de cas adultes décrits. Néanmoins, nous pensons que son apparition à l’âge adulte ne doit pas être négligée. Les cliniciens, et en particulier les pneumologues, les cardiologues, les chirurgiens cardiaques et thoraciques, doivent être conscients de cette condition lorsqu’ils traitent avec des patients ayant des antécédents de chirurgie cardiaque ou chez ceux atteints d’une maladie pulmonaire inflammatoire chronique.