Un Angiomyofibroblastome Vaginal comme Cause Rare d’un Prolapsus de la Masse Vaginale: Rapport de cas et Revue de la Littérature
Résumé
Introduction. L’angiomyofibroblastome (AMFB) est une tumeur bénigne à cellules mésenchymateuses rare qui se présente sous la forme d’une masse à croissance lente. Il est le plus souvent observé dans la vulve et est souvent confondu avec l’abcès de Bartholin. Il est diagnostiqué histologiquement par la présence de cellules stromales mêlées à de petits vaisseaux sanguins. Il est morphologiquement similaire à l’angiofibrome cellulaire et à l’angiomyxome agressif, ce dernier étant localement invasif et présentant une possibilité de métastases et un risque élevé de récidive locale. Il y a un cas rapporté d’une AMFB subissant une transformation sarcomateuse. Rapport de Cas. Nous rapportons un cas d’une femme multipares de 36 ans avec une masse vaginale antérieure qui a été traitée de manière inappropriée comme un prolapsus vaginal avant une prise en charge chirurgicale définitive. Ce n’est que le deuxième cas rapporté d’une AMFB se présentant comme une masse prolapsus.
1. Introduction
L’angiomyofibroblastome (AMFB) est une tumeur mésenchymateuse bénigne rare qui se présente le plus souvent sous forme de masse à croissance lente dans la vulve, décrite pour la première fois en 1992. Il est souvent diagnostiqué à tort comme un kyste de la glande de Bartholin.
Ce type de tumeur solide a également été moins fréquemment décrit dans le vagin et la région inguinoscrotale des hommes.
Il est le plus répandu chez les femmes du groupe d’âge reproducteur avec un âge moyen de 45 ans et sa taille varie (de 0,5 à 23 cm) mais est généralement inférieure à 5 cm.
Histologiquement, il a une bordure définie et se caractérise par une alternance de zones hypo- et hypercellulaires avec de nombreux vaisseaux sanguins.
2. Rapport de cas
Nous décrivons le cas d’une femme multipares (G3P2) de 36 ans présentant un épisode aigu de douleur pelvienne. Elle a été dirigée vers une clinique gynécologique générale après que les résultats de l’échographie ont révélé un kyste de l’ovaire gauche complexe de 4,1 cm suggérant un endométriome.
Elle a également signalé une histoire de 2 ans d’un renflement qui dépassait de son vagin et était associé à une gêne et à une dyspareunie et nécessitait parfois une réduction numérique, en particulier avec l’utilisation de tampons. Un prolapsus vaginal lui avait été diagnostiqué par une clinique de gynécologie d’un autre établissement.
Ses antécédents médicaux se composaient de migraines avec aura, d’asthme induit par l’exercice et d’antécédents familiaux de cancer du sein (demi-sœur). Elle n’avait jamais eu de frottis.
Lors de l’examen bimanuel, une masse solide bien délimitée a été trouvée sur la paroi vaginale antérieure dans la ligne médiane, mesurant 5 cm sur 5 cm. Il n’y avait aucune preuve de prolapsus des organes pelviens avec un bon soutien de l’utérus, de la paroi postérieure et de la paroi antérieure au-dessus de la masse. Le col de l’utérus a été visualisé en avant et il n’y avait aucune preuve d’excitation cervicale. Un frottis de routine a été réalisé avec difficulté secondaire à la masse vaginale.
En ce qui concerne les études, Ca 125 était de 29 U/mL, ce qui donne un faible indice de malignité relative. Une échographie répétée a démontré un 2.kyste de l’ovaire gauche de 9 cm, évoquant un endométriome et une masse solide inférieure à l’utérus et antérieure au vagin, déplaçant la vessie (Figure 2).
En imagerie par résonance magnétique, une masse solide de 45 mm × 50 mm dans le septum vésico-vaginal avec une marge bien définie a été démontrée (figure 1). La masse déplaçait la vessie vers l’avant et déplaçait l’urètre vers la gauche de la ligne médiane. L’imagerie T2 a montré un signal hétérogène à prédominance hypointense avec des zones d’hyperintensité. Il y a eu une légère amélioration après l’injection de gadolinium. Près de l’orifice urétral externe, l’interface entre la masse et l’urètre était mal définie. Des signes d’endométriome de l’ovaire gauche et de dépôts d’endométriose ont été observés ailleurs dans le bassin.
Ces résultats d’IRM ont suggéré que la masse était soit une endométriose avec prolifération réactive des muscles fibreux et lisses environnants, un néoplasme ou une infection liée à un diverticule urétral. Après une rencontre multidisciplinaire avec un urogynécologue, la patiente a subi un examen sous anesthésie, une laparoscopie diagnostique, une cystoscopie, une excision de l’endométriose et une excision de la masse vaginale.
La masse vaginale a été prélevée par évaluation laparoscopique via une incision de la ligne médiane sur la paroi vaginale antérieure avec dissection latérale autour de la structure kystique (Figures 3-6). Une cystoscopie et une urétroscopie n’ont suggéré aucune implication et le kyste a été énucléé. Plusieurs sutures hémostatiques ont été nécessaires avec de la neige chirurgicale pour obtenir une hémostase et le défaut a été fermé. La cystoscopie et l’urétroscopie répétées n’ont montré aucune blessure.
L’évaluation macroscopique histopathologique de la masse a montré un tissu bronzé pâle entouré d’une capsule mince et en sectionnant un tissu bronzé verticillé homogène (Figure 6). Au microscope, les photomicrographies de faible puissance ont montré une bordure bien circonscrite. Il comprenait des zones collagénisées de cellules épithélioïdes à épineuses avec des vaisseaux arborisants à parois petites à minces. L’agrégation des cellules autour des vaisseaux a été notée et il n’y avait pas de mitoses atypiques, de nécrose ou d’atypie (Figures 7 et 8).
(a) photomicrographies de faible puissance de l’angiomyofibroblastome avec des vaisseaux à paroi mince proéminents entourés d’amas de cellules épithélioïdes à fuselées (flèches)
(a) photomicrographies de faible puissance de l’angiomyofibroblastome avec des vaisseaux à paroi mince proéminents entourés d’amas de cellules épithélioïdes à fuselées (flèches)
(b) De faible puissance microphotographies de la angiomyofibroblastoma avec des parois minces vaisseaux entouré par des amas de épithélioïdes à la broche en forme des cellules (flèches)
(a) De faible puissance microphotographies de la angiomyofibroblastoma avec des parois minces vaisseaux entouré par des amas de épithélioïdes à la broche en forme des cellules (flèches)
(b) de Faible puissance microphotographies de la angiomyofibroblastoma avec des parois minces vaisseaux entouré par des amas de épithélioïdes à la broche en forme des cellules (flèches)
L’immunohistochimie a montré une desmine, une SMA, un CD34 et une vimentine positifs. Les cellules présentaient une positivité nucléaire de haute intensité pour les récepteurs de la progestérone et des œstrogènes. Ces résultats concordaient avec un diagnostic d’angiomyofibroblastome.
3. Discussion
L’AMFB est une tumeur bénigne mésenchymateuse très rare, avec moins de 100 cas précédemment rapportés dans la littérature. On a signalé une tranche d’âge de 17 à 86 ans avec un âge moyen à la présentation de 45 ans.
Il se présente généralement comme une masse vulvaire indolore à croissance lente et est le plus souvent diagnostiqué comme un kyste ou un abcès de Bartholin (46%) ou un lipome (15%). Il n’y a qu’un seul autre cas rapporté qui se présente comme une masse vaginale prolapsus. Il y a souvent un délai de diagnostic d’une durée moyenne de 29 mois entre les symptômes initiaux et le diagnostic.
L’AMFB est morphologiquement similaire à d’autres tumeurs à cellules mésenchymateuses invasives telles que l’angiomyxome agressif (AAM) et l’angiofibrome cellulaire et elles partagent de nombreuses caractéristiques immunohistochimiques et structurelles qui se chevauchent.
Il est difficile sur le plan diagnostique de faire la différence entre l’AMFB et l’AAM, mais il est important en raison de la nature localement invasive de ce dernier, de la possibilité de métastases et du risque élevé de récidive locale. L’AMFB peut être diagnostiquée par une cellularité plus élevée, une bordure distincte, des cellules stromales dodues, une présence accrue de petits vaisseaux sanguins et un moindre degré de modification des myxoïdes stromaux. D’autres diagnostics différentiels comprennent l’angiofibrome cellulaire et le myofibroblastome vulvovaginal. Les angiofibromes cellulaires sont uniformément cellulaires avec des vaisseaux sanguins hyalinisés à parois épaisses sans agrégation environnante de cellules épithélioïdes ou plasmacytoïdes. Les adipocytes se trouvent souvent à la périphérie. Les myofibroblastomes vulvovaginaux contiennent de manière caractéristique des cellules ovoïdes, fuselées ou étoilées dans une variété de motifs architecturaux. Ils n’ont pas non plus les agrégats périvasculaires observés dans l’AMFB. Les angiofibromes cellulaires et les myofibroblastomes présentent la perte des gènes RB1 et FOXO1A1 en raison de la délétion de la région chromosomique 13q14. Cette perte typique de matériel génétique n’est pas trouvée dans l’AMFB.
Sur le plan immunohistologique, les tumeurs AMFB se sont avérées fortement positives pour la vimentine, positives pour la desmine et, dans une moindre mesure, pour l’alpha-actine du muscle lisse. La coloration est rarement utile pour différencier les types de tumeurs. Les cellules stromales sont caractéristiquement positives pour les récepteurs des œstrogènes et de la progestérone, ce qui suggère un rôle hormonal dans le développement de la tumeur.
Il n’y a eu que 5 rapports précédents de résultats IRM d’une AMFB. Tous rapportent une masse avec des marges bien définies et, comme dans notre cas, ils ont été trouvés comme une intensité de signal hétérogène sur l’IRM pondérée T2. Tous les autres cas ont signalé une amélioration rapide et persistante lors d’une IRM dynamique améliorée au gadolinium, alors que la nôtre n’a montré qu’une légère amélioration.
Les autres études ont trouvé une masse avec une intensité de signal intermédiaire homogène sur l’IRM pondérée T2.
Il a été rapporté que l’échographie était utile pour évaluer l’hétérogénéité, la vascularisation et la délimitation de l’infiltration et de la relation avec les structures environnantes.
Il est largement admis que l’AMFB peut être traitée avec une excision locale large avec des marges claires. Un seul cas de récidive locale bénigne a été signalé. Il s’agissait d’une masse pédonculée de 5 × 3 cm provenant de la voûte vaginale qui était excisée avec des marges claires. Lors du suivi 14 mois plus tard, 3 petites excroissances nodulaires ont été trouvées près du site d’excision sur les parois vaginales antérieure et postérieure qui, une fois excisées, présentaient les mêmes caractéristiques que la tumeur précédente sans transformation.
Un cas d’AMFB ayant subi un changement sarcomateux a également été signalé. Une masse vulvaire de 13 cm a été réséquée, ce qui a montré de nombreuses caractéristiques acceptées d’une AMFB, mais a montré un changement sarcomateux focal à la marge réséquée. À 2 ans, la masse avait récidivé au même site et la résection a montré une masse de 14 cm composée uniquement de la composante sarcomateuse de haut grade avec invasion vasculaire qui n’était pas présente auparavant.
Un autre cas rapporté de récidive localement invasive de l’AMFB 2 ans après la résection était dû à un MAA mal diagnostiqué sur l’échantillon original. Le taux de récurrence locale de l’AAM après résection à marge claire a été rapporté jusqu’à 47%.
4. Conclusion
La majorité des AMFB se produisent dans la vulve, se présentant le plus souvent comme une masse indolore.
Les AMFB vaginales sont plus rares et peuvent présenter plus tard une dyspareunie, une prise de conscience d’une masse vaginale ou une découverte fortuite à l’examen. Une excision locale large est le traitement recommandé, avec suffisamment de tissus environnants pour permettre au pathologiste de différencier l’AMFB et l’AAM localement infiltrant.
L’IRM et les États-Unis peuvent être des modalités d’imagerie utiles en fonction de l’emplacement de la tumeur. En raison de la rareté des cas, il n’y a pas de recommandations sur la surveillance à long terme, mais en raison des cas signalés de récidive tumorale et de transformation sarcomateuse, nous suggérons d’envisager un suivi jusqu’à au moins 2 ans après l’opération.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflits d’intérêts concernant la publication de cet article.