fysieke urticaria

de fysieke urticaria zijn een groep van aandoeningen waarbij striemen optreden als reactie op verschillende fysieke stimuli.35,36 deze omvatten dermographism en druk, cholinerge, aquageen, solar (zie Ch. 19), en koude urticaria. Dermographism en cholinerge urticaria zijn vrij algemeen; koude urticaria komt minder vaak voor, en andere patronen van fysieke urticaria zijn relatief zeldzaam.

Dermographism (dermatographism) manifesteert zich door een scherp gelokaliseerde oedemateuze of wheale reactie met een omringende zone van erytheem die precies op de plaats en binnen enkele seconden van stevige streling van de huid optreedt (Fig. 20.8). De wheal heeft de neiging om maximaal in grootte en intensiteit op ongeveer 6 min na aanvang en houdt ongeveer 15 min.aan. Dit veel voorkomende fenomeen, bekend als de triple response van Lewis, wordt vaak gezien bij zuigelingen, komt voor bij ongeveer 50% van de kinderen, en wordt opgemerkt bij slechts ongeveer 1% van adolescenten of volwassenen.

druk urticaria is een variant van dermographisme die wordt gekarakteriseerd door de ontwikkeling van netelroos of een diepere zwelling die angio-oedeem simuleert na lokale druk, zoals door kleding, sieraden of gewichtslagers.De reactie is vaak eerder pijnlijk dan jeukend, en kan onmiddellijk na de druk optreden of, vaker, na een vertraging van 4 tot 6 uur (‘vertraagde druk urticaria’)37 vanwege deze vertraging in het verschijnen, begrijpen patiënten vaak de oorzaak van de aandoening niet. De handpalmen en zolen zijn het meest betrokken. Patiënten reageren slecht op behandeling met antihistaminica; sommige patiënten hebben gereageerd op de leukotrieenantagonist montelukast.38

cholinerge urticaria (micropapulaire urticaria), die voorkomt bij 5-7% van de personen met urticaria, is een zeer onderscheidend type.Het begint meestal in de adolescentie en wordt geassocieerd met warmte, inspanning of emotionele stress. Cholinerge urticaria wordt gekenmerkt door een gegeneraliseerde uitbarsting, vooral op de romp en armen, die bestaat uit discrete, papulaire striemen, 1-3 mm in diameter, met of zonder een omgeving van erytheem (Fig. 20.9). De striemen verschijnen voor het eerst binnen enkele minuten na het zweten begint, en kan gepaard gaan met inspanning-geïnduceerde bronchospasme, hoofdpijn, gastro-intestinale ongemak, en flauwte. De duur van de uitbarsting varieert van 30 minuten tot enkele uren; na een episode volgt een vuurvaste periode van ongeveer 24 uur.men vermoedt dat

Acetylcholine deelneemt aan het pathomechanismevan whealvorming, maar recentelijk zijn directe huidreacties van het type op het eigen zweet en, minder vaak, positieve autologe serum huidtesten (ASST, zie hierboven) beschreven.40 patiënten die reageren op hun eigen zweet vertonen meestal niet-followicular striemen met satellieten, terwijl personen met cholinerge urticaria en positieve ASST testen een folliculair-gebaseerd proces zonder satelliet striemen vertonen. Zodra cholinerge urticaria voorkomt, kan de voorwaarde terugkeren voor perioden van maanden tot jaren, en neigt dan naar spontane verbetering en resolutie. De behandeling bestaat uit systemische antihistaminica, in het bijzonder cyproheptadine, hydroxyzine en niet-sederende antihistaminica, zoals cetirizine; bewustzijn van potentiële precipiterende factoren; en vermijding van hitte, overmatige inspanning, en opwinding indien mogelijk.

Aquagene urticaria, een aandoening die lijkt op cholinerge urticaria, komt het vaakst voor in de adolescentie en wordt gekenmerkt door kleine, intens jeukende, perifolliculaire papulaire striemen met omringend erytheem (Fig. 20.10). De handpalmen en zolen worden gespaard. De aandoening wordt neergeslagen door contact met water of transpiratie (ongeacht de temperatuur). Lichaamsbeweging en andere cholinerge factoren precipiteren deze aandoening niet. Patiënten kunnen water drinken zonder bijwerkingen. Antihistaminica verbeteren vaak de reactiviteit, maar onderdrukken het niet volledig.

koude urticaria is verantwoordelijk voor ongeveer 3% van de chronische urticaria en is gedocumenteerd bij zuigelingen vanaf 6 maanden. Het wordt gekenmerkt door gelokaliseerde of gegeneraliseerde urticaria, soms met angio-oedeem of anaphylaxis, die zich binnen een paar minuten of uren na blootstelling aan koude lucht of water, vaak bij het opnieuw verwarmen ontwikkelt. De urticaria kan worden beperkt tot het gebied van de huid in contact met koude (in mildere gevallen), kan worden gegeneraliseerd, maar zonder systemische tekenen. Bij zeer gevoelige personen kan het geassocieerd worden met respiratoire of cardiovasculaire aantasting, vooral met onderdompeling in water. Het resultaat is hypotensie en soms syncope, bewustzijnsverlies en verdrinking.Ademhalingssymptomen zoals verstopte neus, hoesten en dyspnoe, en orale of gastro-intestinale symptomen zoals zwelling van de lippen, zwelling van de mondslijmvliezen, dysfagie en buikkrampen kunnen optreden. Patiënten die orofaryngeale reacties ervaren op koele vloeistoffen of voedingsmiddelen (met name lipzwelling) lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van systemische reacties.

koude urticaria bij kinderen en adolescenten wordt meestal verworven, komt vaker voor bij meisjes en verschijnt vaak plotseling. Anafylaxie is beschreven in maximaal 30% bij presentatie.Zodra de symptomen zich ontwikkelen, zijn ze over het algemeen van korte duur en recidieven verdwijnen meestal na een paar maanden of jaren. Secundaire vormen van koude urticaria kunnen ook worden geassocieerd met koude hemolysine en koude agglutinine syndromen. Deze vormen, algemeen gezien bij volwassenen, veroorzaken Raynaud fenomeen, acrocyanose, en huidzweren. Sommige gevallen van koude urticaria gemanifesteerd door jeuk, erytheem, purpura, atypisch Raynaud fenomeen en ulceratie zijn te wijten aan cryoglobulinen (zie hieronder en Ch. 21). Koude urticaria kan zelden een manifestatie zijn van familiaal koud autoinflammatoir syndroom, een autosomaal dominante aandoening als gevolg van mutaties in CIAS1 (zie Ch. 25). De voormalige aandoening kan aanwezig zijn bij de geboorte of eerst optreden tijdens de kindertijd, maar het ontwikkelt zich meestal in de vroege kindertijd. Het wordt gekenmerkt door een urticariële of papulaire uitbarsting, koorts, rillingen, artralgie en soms hoofdpijn, malaise, spiergevoeligheid en significante leukocytose. Patiënten klagen vaker over branden of steken dan over pruritus. Hoewel de neiging tot familiale koude urticaria in het algemeen aanhoudt voor het leven, de ernst kan afnemen met het vorderen van de leeftijd. De urticariële reactie wordt meestal veroorzaakt door een gegeneraliseerde lichaamskoeling, vaker in koude lucht dan in koud water. Het ontwikkelt zich over het algemeen na een latente periode van enkele uren en, zodra het zich ontwikkelt, kan aanhouden tot 48 uur. Koude urticaria moet worden onderscheiden van koudgeïnduceerde cholinerge urticaria, waarbij cholinerge urticaria optreedt tijdens het sporten in de kou.

de diagnose van koude urticaria vereist een zorgvuldige voorgeschiedenis en onderzoek naar andere mogelijke etiologische factoren. De diagnose kan worden bevestigd door het reproduceren van tekens door middel van lokale toepassing van een ijsblokje gedurende perioden van 2-10 min met observatie na verwijdering gedurende ten minste 10 min. De beste gebieden voor deze test zijn het gezicht, de nek en vooral de armen (Fig. 20.11). Sommige patiënten reageren niet op ijs, maar reageren WEL op koud water of algemene koeling van het lichaam. Kritische temperatuur drempel testen toont een omgekeerde relatie met de ernst van de ziekte en de activiteit, die nuttig kan zijn voor het beoordelen van zowel de ernst en de impact van de therapie.43 personen met cold-induced cholinerge urticaria tonen negatieve ijsblokjestesten. De onmiddellijke ijsblokjestests neigen ook negatief met familiale koude autoinflammatory syndroom te zijn. Onderliggende aandoeningen zijn zeldzaam bij kinderen. Cryoglobulinemie, cryofibrinogenemie en koude agglutinines zijn allemaal gemeld, vooral bij volwassenen, en kunnen een onderliggende diagnose van essentiële gemengde cryoglobulinemie, hepatitis, auto-immuunziekte of lymfoom weerspiegelen. Koude urticaria kan ook worden geassocieerd met infectieuze aandoeningen (toxoplasmose, Epstein–Barr virus, Helicobacter pylori, hepatitis C, en HIV). Auto-immuunziekte kan ook worden geassocieerd, met name lupus erythematosus of coeliakie.

patiënten met koude urticaria, en in het bijzonder met ernstige of wijdverspreide urticariële reacties, dienen epinefrine bij zich te hebben en van tevoren te worden gewaarschuwd voor het risico van verdrinking na bewustzijnsverlies tijdens het zwemmen of baden in koud water. De behandeling van koude urticaria wordt geholpen door orale toediening van antihistaminica, in het bijzonder niet-sederende H1-blokkers, hoewel de sederende antihistamine cyproheptadine is ook bijzonder nuttig voor koude urticaria en leukotriene receptorantagonisten zijn gebruikt adjuvantive. Verhogingen van doses niet-sederend antihistaminicum tot vier maal de standaarddoseringen hebben bijkomend voordeel aangetoond (vs.standaarddosering) zonder toegenomen bijwerkingen.Voor patiënten die niet reageren op systemische antihistaminica en een verhoogde ige-spiegel hebben, kan behandeling met omalizumab nuttig zijn.46 desensibilisatie voor koude is een alternatief dat nu zelden wordt uitgevoerd; een extremiteit wordt geleidelijk gekoeld in koud water gedurende 5-10 min per dag met een geleidelijke toename van de tijd van blootstelling en daling van de temperatuur over een periode van weken of maanden. Deze behandeling is niet regelmatig effectief en moet voorzichtig worden gedaan in een poging om het risico van systemische reactie te minimaliseren. Patiënten met koude urticaria als een manifestatie van een auto-inflammatoir syndroom hebben vaak anakinra nodig voor respons.47,48