spontane globe subluxatie is een zeldzame orbitale complicatie en presenteert zich op een dramatische manier. Het wordt gekenmerkt door de voorste verplaatsing van het oog, meestal wanneer de evenaar van de wereldbol uitsteekt voorbij de ingetrokken deksels. In de afgelopen eeuw zijn minder dan 30 gevallen van spontane subluxatie van de wereld gemeld. Wanneer het presenteert kan het dramatisch zijn en angst voor de patiënt en oogarts veroorzaken. Omdat dit een vrij ongewone entiteit is, zal dit artikel de geschiedenis en epidemiologie, klinische kenmerken en complicaties en, ten slotte, behandelingsopties beoordelen.

geschiedenis

Het eerste gemelde geval van dislocatie van het oog was in 1907.1 verschillende casusrapporten hebben sindsdien verschillende presentaties en behandelingen gedocumenteerd. In 2002, John C. Kunesh, MD, en Steven E. Katz, MD, onderzocht alle gerapporteerde gevallen van 1907 tot 2002, en ze documenteerden een leeftijdscategorie van 11 maanden tot 73 jaar met een gemiddelde leeftijd van 38 jaar. In dit overzicht van 26 gevallen werd geen seksuele voorkeur of specifieke raciale verdeling gevonden.2

klinische presentatie en complicaties

klinisch kan globe subluxatie variëren in presentatie van asymptomatische tot blindheid secundair aan traumatische oogzenuwlijden. De meest voorkomende presentatie is spontane subluxatie na een precipiterende trigger, meestal ooglid manipulatie door de arts of verzorger. Een gemeld geval van globe subluxatie werd zelfs gemeld na plaatsing van een zachte contactlens (zie afbeelding hieronder).2 naast manipulatie van het deksel kunnen patiënten verschillende onderliggende risicofactoren vertonen, zoals exoftalmos, ernstige ooglidretractie, floppy ooglid syndroom, schildklier-orbitopathie of aandoeningen die patiënten predisponeren voor ondiepe banen zoals het syndroom van Crouzon. Bijziendheid bleek geen onafhankelijke risicofactor te zijn. Deze risicofactoren zijn niet absoluut en er lijkt zeker een onderliggend onbekend pathofysiologisch mechanisme te zijn dat deze patiënten een hogere kans op subluxatie geeft.

Globe subluxatie kan in drie categorieën vallen: spontaan; vrijwillig; of traumatisch. Uit een literatuuronderzoek blijkt dat van de gemelde gevallen de meerderheid spontaan is.2 spontane globe subluxatie is gedefinieerd als het optreden zonder bewuste inspanning of zonder een precipiterende factor. Vrijwillige globe subluxatie wordt gedefinieerd als het vermogen om iemands globe uit te drukken zonder enige precipitatie trigger. Traumatische globe subluxatie gebeurt zonder bewuste inspanning na direct trauma.

de pathofysiologie van globe subluxatie is onbekend, maar het mechanisme is vrij duidelijk. Meestal zal een patiënt of een verzorger handmatig de oogleden verspreiden, waardoor posterieure druk op de wereldbol. Op zijn beurt gaat de bol vooruit, het hoornvlies droog wordt, wat een knipperreflex induceert. Dit veroorzaakt samentrekking van de orbicularis spier waardoor het oog naar voren te vergrendelen maken digitale manipulatie en herpositionering van de bol terug in de baan moeilijk.

symptomen die voortvloeien uit subluxatie kunnen variëren van asymptomatisch tot pijn tot wazig zien. Andere complicaties die zijn gemeld zijn blootstelling keratopathie, cornea slijtage, blefarospasme en traumatische oogzenuwlijden. Er is slechts één gemeld geval van bilaterale oogzenuwlijden secundair aan vrijwillige globe luxatie in een setting van floppy ooglid syndroom.3

Behandeling

in het acute geval is onmiddellijke reductie van de globe van het grootste belang. Soms is het ontspannen van de patiënt, leunen van de patiënt terug in de stoel is genoeg om de globe op zijn plaats te verplaatsen. De actuele verdovingsmiddelendalingen zijn gebruikt om de blootstelling/droog-oogcyclus te breken, toestaand de arts om de bol gemakkelijker digitaal te herpositioneren. David Tse, MD, heeft twee manoeuvres beschreven om een gesubluxeerde wereldbol te herpositioneren. Ten eerste, terwijl de patiënt naar beneden kijkt, wordt het bovenste ooglid naar boven getrokken en wordt de bol tegelijkertijd ingedrukt met de wijsvinger van de andere hand.5 de andere methode maakt gebruik van een kleine desmarres retractor of een paperclip, verspreid onder een rechte hoek; deze wordt ingevoerd tussen de bovenste deksel marge en superior rectus. Zodra de punt onder het ooglid is, is digitale manipulatie naar beneden van de globe nodig om de globe te herpositioneren. Zodra het ooglid over de evenaar is, wordt de patiënt geïnstrueerd om omhoog te kijken trekken het ooglid over het oog. Als er problemen worden gevonden met deze techniek, kan een aanvullend zenuwblok in het gezicht helpen bij het ontspannen van de orbicularis spier. In zeldzame gevallen kan bewuste sedatie en zelfs algemene anesthesie noodzakelijk zijn, vooral bij kinderen en geestelijk gehandicapten.

preventie van verdere episoden begint met het opleiden van de patiënt over mogelijke triggers, waaronder manipulatie van het deksel. Patiënten met een onderliggende ziekte proces zoals schildklier orbitopathie moeten de behandeling van hun ziekte te zoeken, en ze moeten worden geïnstrueerd over de juiste herpositionering technieken. Chirurgische opties zijn laterale tarsorrhafy, deksel retractie reparatie en benige of vette orbitale decompressie in ernstige gevallen. De aanwezigheid van onderliggende ziekten zoals de ziekte van Grave of een ruimte-bezettende orbitale laesie die autoproptose veroorzaken moet worden geïdentificeerd voordat chirurgische ingrepen worden overwogen.

Drs.Takle en Murchison zijn verbonden aan de afdeling Oogheelkunde, Oculoplastics en orbitale chirurgie aan de Emory University School Of Medicine. Neem contact op met Dr. Murchison op 1365 B Clifton Rd., NE. Atlanta, GA 30322. Telefoon: (404) 778-4144, e-mail: [email protected]. de auteurs hebben geen financieel belang bij een van de besproken onderwerpen. De steun was deels afkomstig van een afdelingssubsidie uit onderzoek om blindheid te voorkomen.

1. Tucker B. twee gevallen van dislocatie van de oogbol door de oogspleet. J Nerv Ment Dis 1907; 34: 391-7.

2. Kunesh JC, Katz SE. Spontane globe luxatie geassocieerd met contactlens plaatsing. CLAO J 2002; 28: 2-4.

3. Apostolopoulos M, et al. Bilateral optic neuropathy associated with voluntary globe subluxation and floppy eyelid syndrome. Arch Ophthalmol 2004;122:1555-6.

4. Alexandrakis G, Tse DT, Chang WJ. Spontaneous globe luxation associated with floppy eyelid syndrome and shallow orbits. Arch Ophthalmol 1999;117:138-9.

5. Tse, DT. A simple maneuver to reposit a subluxed globe. Arch Ophthalmol 2000;118:410-411.

6. Wood C, Pearson A, Craft A, et.al. Globe luxation in histiocytosis X. Br J Ophthalmol 1988;72:621-3.

7. Chandran G, Alexander T, Thomas A. Crouzon ‘ s disease with bilateral luxation of the globes. Indian J Ophthalmol 1981; 28: 229-30.