frontotemporale lobadegeneratie wordt momenteel geassocieerd met drie syndromische varianten. Stoornissen van spraak en taal komen prominent voor in twee van de drie varianten, en worden geassocieerd met linkszijdige frontotemporale atrofie. De gedetailleerde karakterisering van deze syndromen contrasteert met de relatieve schaarste aan informatie met betrekking tot frontotemporale lobaire degeneratie die voornamelijk de rechter cerebrale hemisfeer aantast. Het doel van deze studie was het identificeren van het klinische profiel geassocieerd met asymmetrische, voornamelijk rechtszijdige, temporale kwabatrofie. Twintig patiënten met overheersende rechter temporale kwabatrofie werden geïdentificeerd op basis van geblindeerde visuele beoordeling van de MRI-scans. De ernst van de juiste temporale kwabatrofie werd gekwantificeerd met behulp van volumetrische analyse van de gehele temporale kwabben, de amygdala en de hippocampus. Bij elke patiënt werden profielen van cognitieve functie -, gedrags-en persoonlijkheidsveranderingen verkregen. Het patroon van atrofie en de klinische kenmerken werden vergeleken met die waargenomen bij een groep patiënten met semantische dementie en overheersende linkszijdige temporale kwabatrofie. Het gemiddelde volume van de rechter temporale kwab in de atrofiegroep van de rechter temporale kwab was verminderd met 37%, met het gemiddelde volume van de linker temporale kwab met 19%. Er was duidelijke atrofie van de rechter hippocampus en rechter amygdala, met gemiddelde volumes verminderd met respectievelijk 41 en 51% (linker hippocampus en Amygdala volumes werden verminderd met respectievelijk 18 en 33%). De meest prominente cognitieve tekorten waren verslechtering van episodisch geheugen en verdwalen. Prosopagnosia was een symptoom bij patiënten met rechter temporale kwabatrofie. Deze patiënten vertoonden ook verschillende gedragssymptomen, waaronder sociale disinhibitie, depressie en agressief gedrag. Bijna alle gedragsstoornissen kwamen vaker voor in de Patiëntengroep met rechter temporale kwabatrofie dan in de groep met semantische dementie. Symptomen die specifiek waren voor de rechter temporale kwabatrofie patiëntengroep waren onder meer hyper-religiositeit, visuele hallucinaties en cross-modale zintuiglijke ervaringen. De combinatie van klinische kenmerken geassocieerd met overheersende rechter temporale kwabatrofie verschilt significant van die geassocieerd met de andere syndromen geassocieerd met focale degeneratie van de frontale en temporale kwabben en daarom wordt voorgesteld dat deze rechter temporale variant moet worden beschouwd als een afzonderlijke syndromische variant van frontotemporale lobaire degeneratie.