hüvelyi Angiomyofibroblastoma, mint a Prolapsing hüvelyi tömeg ritka oka: esettanulmány és az irodalom áttekintése
absztrakt
Bevezetés. Az Angiomyofibroblastoma (AMFB) egy ritka, jóindulatú, mesenchymás sejtdaganat, amely lassan növekvő tömegként jelenik meg. Leggyakrabban a vulvában látható, és gyakran összetévesztik Bartholin tályogával. Szövettanilag diagnosztizálják a kis erekkel keveredett stromális sejtek jelenléte. Morfológiailag hasonló a celluláris angiofibromához és az agresszív angiomyxomához, amelyek közül az utóbbi lokálisan invazív, metasztázis lehetősége és nagy a helyi kiújulás kockázata. Van egy jelentett eset, amikor egy amfb szarkómás átalakuláson megy keresztül. Esettanulmány. Beszámolunk egy többszörös, 36 éves nő esetéről, amelynek elülső hüvelyi tömege volt nem megfelelő hüvelyi prolapsusként kezelték a végleges műtéti kezelés előtt. Ez csak a második jelentett eset, amikor egy amfb prolapsing tömegként jelenik meg.
1. Bevezetés
az Angiomyofibroblastoma (AMFB) egy ritka, jóindulatú, mezenchimális daganat, amely leggyakrabban lassan növekvő tömegként fordul elő a vulvában, először 1992-ben írták le . Gyakran tévesen diagnosztizálják Bartholin mirigy cisztájaként .
ezt a fajta szolid tumort ritkábban írták le a férfiak hüvelyében és inguinoscrotalis régiójában is.
a leggyakoribb a reproduktív korcsoportban lévő nőknél, átlagosan 45 éves, mérete változó (0,5-23 cm), de általában kevesebb, mint 5 cm .
szövettanilag meghatározott határral rendelkezik, és váltakozó hipo – és hipercelluláris területek jellemzik, számos érrel .
2. Esettanulmány
egy 36 éves, többszörös (G3P2) nő esetét írjuk le, aki kismedencei fájdalom akut epizódjával jelentkezett. Általános nőgyógyászati klinikára utalták, miután az ultrahang eredményei 4,1 cm-es komplex bal petefészek-cisztát tártak fel, amely endometriomára utal.
azt is jelentette, hogy 2 éves múltra tekint vissza a hüvelyéből kinyúló dudor, amely kellemetlenséggel és dyspareuniával társult, és alkalmanként digitális csökkentést igényelt, különösen tamponhasználat esetén. Egy másik intézmény Nőgyógyászati Klinikáján hüvelyi prolapsust diagnosztizáltak nála.
korábbi kórtörténete az aurával járó migrénből, a testmozgás által kiváltott asztmából és a családi anamnézisből állt emlőrák (féltestvér). Soha nem volt pap-kenet.
a bimanuális vizsgálat során jól körülhatárolt szilárd tömeget találtak a hüvely elülső falán a középvonalban, 5 cm-rel 5 cm-rel. Nem volt bizonyíték a kismedencei szerv prolapsusára a méh, a hátsó fal és az elülső fal jó támogatásával a tömeg felett. A méhnyakot elöl vizualizálták, és nem volt bizonyíték a méhnyak gerjesztésére. Rutin PAP kenetet végeztünk a hüvelyi tömegtől másodlagos nehézségekkel.
a vizsgálatok tekintetében a Ca 125 29 E/mL volt, ami alacsony relatív malignitási indexet eredményezett. Az ismételt ultrahang vizsgálat kimutatta a 2.9 cm-es bal petefészek-ciszta, amely endometriomára utal, és a méhnél alacsonyabb szilárd tömegű, a hüvely előtt pedig a húgyhólyagot kiszorítja (2.ábra).
a mágneses rezonancia képalkotás során 45 mm-es, 50 mm-es szilárd tömeget mutattak ki a vesicovaginalis septumban, jól meghatározott margóval (1.ábra). A tömeg elmozdította a húgyhólyagot elöl, a húgycsövet pedig a középvonal bal oldala felé. A T2 képalkotás túlnyomórészt hipointenzív, heterogén jelet mutatott hiperintenzitású területekkel. A gadolínium injekció után enyhe javulás volt tapasztalható. A húgycső külső nyílásának közelében a tömeg és a húgycső közötti interfész rosszul volt meghatározva. A bal petefészek endometrioma és endometriosis lerakódások bizonyítékai a medence másutt voltak.
ezek az MRI eredmények arra utaltak, hogy a tömeg vagy endometriózis volt a környező reaktív rostos és simaizom proliferációval, neoplazmával, vagy húgycső divertikulummal kapcsolatos fertőzés. Egy urogynaecológussal folytatott multidiszciplináris találkozó után a páciens anesztézia, diagnosztikai laparoszkópia, cisztoszkópia, endometriózis kivágása, a hüvely tömegének kivágása.
a hüvelyi tömeget laparoszkópos értékeléssel távolítottuk el a hüvely elülső falának középvonali bemetszésével, oldalirányú boncolással a cisztás szerkezet körül (3-6. A cisztoszkópia és az urethroscopia nem mutatott érintettséget, és a cisztát enucleatizálták. A haemostasis eléréséhez több vérzéscsillapító varratra volt szükség műtéti hóval, és a hibát lezárták. Az ismételt cisztoszkópia és urethroszkópia nem mutatott sérülést.
a tömeg kórszövettani makroszkopikus értékelése vékony kapszulával körülvett halványbarna szövetet mutatott, homogén, örvénylő barnás Szövet metszésekor (6.ábra). Mikroszkóposan az alacsony teljesítményű fotomikrográfok jól körülhatárolt határt mutattak. Ez magában foglalta az epithelioid kollagénezett területeit az orsós sejtekhez, kicsi vagy vékony falú arborizáló erekkel. Megfigyelték az erek körüli sejtek aggregációját, és nem volt atípusos mitózis, nekrózis vagy atípia (7.és 8. ábra).
a) az angiomyofibroblastoma alacsony teljesítményű fotomikrográfjai kiemelkedő vékony falú erekkel, epithelioid-orsó alakú sejtek klasztereivel körülvéve(nyilak)
(b) Az angiomyofibroblastoma alacsony teljesítményű fotomikrográfjai kiemelkedő vékony falú erekkel, amelyeket epithelioid klaszterek vesznek körül orsó alakú sejtekhez (nyilak)
(a) alacsony fogyasztású angiomyofibroblastoma Fotomikrográfjai kiemelkedő vékony falú erekkel, amelyeket epithelioid orsó alakú sejtek vesznek körül (nyilak)
(a) az angiomyofibroblastoma fotomikrográfjai kiemelkedő vékony falú erekkel, amelyeket epithelioid-orsó alakú sejtek csoportjai vesznek körül (nyilak)
(b), Alacsony energia az a angiomyofibroblastoma kiemelkedő vékony falú erek körül klaszterek epithelioid, hogy orsó alakú sejtek (nyilak)
az immunhisztokémia pozitív desmin-t, SMA-T, CD34-et és vimentint mutatott. A sejtek nagy intenzitású nukleáris pozitivitást mutattak a progeszteron és az ösztrogén receptorok iránt. Ezek az eredmények összhangban voltak az angiomyofibroblastoma diagnózisával.
3. Megbeszélés
az AMFB egy nagyon ritka jóindulatú, mesenchymás daganat, amelynek korábban kevesebb mint 100 esetét jelentették az irodalomban. 17-86 éves korosztályról számoltak be, átlagos életkoruk 45 éves volt.
általában fájdalommentes, lassan növekvő vulva tömegként jelenik meg, és leggyakrabban Bartholin cisztája vagy tályogja (46%) vagy lipoma (15%) . Csak egy másik jelentett esetről van szó, amely prolapsing hüvelyi tömegként jelentkezik . Gyakran késik a diagnózis, átlagosan 29 hónap a kezdeti tünetek és a diagnózis között .
az AMFB morfológiailag hasonló más invazív mesenchymás sejtdaganatokhoz, mint például az agresszív angiomyxoma (Aam) és a celluláris angiofibroma, és számos átfedő immunhisztokémiai és szerkezeti jellemzővel rendelkeznek .
diagnosztikailag nehéz különbséget tenni az AMFB és az AAM között, de ez utóbbi lokálisan invazív jellege, a metasztázis lehetősége és a helyi kiújulás magas kockázata miatt fontos . Az AMFB diagnosztizálható magasabb cellularitással, különálló határral, kövér stromális sejtekkel, a kis erek fokozott jelenlétével és kisebb fokú stromális myxoid változással . Egyéb differenciáldiagnózisok közé tartozik a celluláris angiofibroma és a vulvovaginalis myofibroblastoma. A sejtes angiofibromák egyenletesen sejtesek, vastag falú, hialinizált erekkel, az epithelioid vagy plazmacytoid sejtek környező aggregációja nélkül. Az adipociták gyakran megtalálhatók a periférián . A vulvovaginális myofibroblastómák jellemzően tojásdad, orsó vagy csillagsejteket tartalmaznak különféle építészeti mintákban. Nem rendelkeznek az AMFB-ben látható perivaszkuláris aggregátumokkal sem . Mind a sejtes angiofibrómák, mind a myofibroblastómák az RB1 és a FOXO1A1 gének elvesztését mutatják a 13q14 kromoszómális régió deléciója miatt. Ez a tipikus genetikai anyagvesztés nem található meg az AMFB-ben .
Immunhisztológiailag az AMFB tumorok erősen pozitívak a vimentin, a desmin és kisebb mértékben az alfa-simaizom aktin szempontjából. A festés ritkán hasznos a tumortípusok megkülönböztetésében . A stromasejtek jellegzetesen pozitívak az ösztrogén és progeszteron receptorok szempontjából, ami arra utal, hogy hormonális szerepük van a tumor kialakulásában .
csak 5 korábbi jelentés készült az AMFB MRI-eredményeiről. Mindannyian jól meghatározott margókkal rendelkező tömeget jelentenek, és mint a mi esetünkben, heterogén jelintenzitásként jelennek meg a T2-súlyozott MRI-n. Minden más eset gyors és tartós javulást jelentett a dinamikus GADOLÍNIUMMAL megerősített MRI-n, míg a miénk csak enyhe javulást mutatott .
a többi vizsgálat homogén közbenső jelintenzitású tömeget talált a T2 súlyozott MRI-n .
az ultrahangról beszámoltak arról, hogy hasznos a heterogenitás, az érrendszer, valamint az infiltráció és a környező struktúrákhoz való viszony meghatározásában .
széles körben elfogadott, hogy az AMFB széles helyi kivágással kezelhető, egyértelmű margókkal. Csak egy esetről számoltak be jóindulatú helyi kiújulásról. Ez egy kocsányos tömeg volt 5 6 cm a hüvelyi boltozatból, amelyet tiszta margókkal kivágtak. 14 hónappal később 3 kicsi, nodularis kinövést találtak a hüvely elülső és hátsó falán a kivágás helyének közelében, amelyek kivágáskor ugyanazokat a tulajdonságokat mutatták, mint az előző daganat, transzformáció nélkül .
egy korábban diagnosztizált amfb esetről is beszámoltak szarkómás változás. 13 cm-es vulvális tömeget reszektáltunk, amely az AMFB számos elfogadott tulajdonságát mutatta, azonban fokális szarkómás változást mutatott a reszektált margón. 2 év múlva a tömeg ugyanazon a helyen megismétlődött, a reszekció pedig 14 cm-es tömeget mutatott, amely csak a magas fokú szarkómás komponensből állt, vaszkuláris invázióval, amely korábban nem volt jelen .
egy másik jelentett eset az AMFB lokálisan invazív megismétlődéséről a reszekció után 2 évvel az eredeti mintán tévesen diagnosztizált AAM volt . Az AAM helyi kiújulási aránya a tiszta margó reszekció után a jelentések szerint akár 47% is lehet .
4. Következtetés
az AMFB többsége a vulvában fordul elő, leggyakrabban fájdalommentes tömegként.
a hüvelyi AMFB ritkább, és később jelentkezhet dyspareunia, a hüvelyi tömeg tudatossága vagy a vizsga esetleges megállapítása . A széles helyi kimetszés az ajánlott kezelés, elegendő környező szövettel ahhoz, hogy a patológus különbséget tudjon tenni az AMFB és a lokálisan infiltratív AAM között.
az MRI és az USA hasznos képalkotó módszerek lehetnek a daganat helyétől függően. Az esetek ritkasága miatt hosszú távú monitorozásra nincs javaslat, de a tumor kiújulásának és a szarkómás transzformációnak a jelentett esetei miatt azt javasoljuk, hogy a műtét után legalább 2 évig mérlegelni kell a nyomon követést .
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenség a cikk közzétételével kapcsolatban.