Articles

A műanyag bronchitis felnőttkori esete: ritka és multifaktoriális betegség | Company Pride

a műanyag bronchitis ritka, de súlyos betegség (a halálozás 6% – tól 60% – ig terjed a kiváltó októl függően), amely gyakran többszörös kórházi kezelésekhez és invazív eljárásokhoz vezet; ráadásul a kiterjedt gipszek elzárhatják a fő légutakat, végül halálos fulladást okozva (1). A diagnózis lényegében klinikai, míg a szövettan (cast analízis) megerősítésként szolgál. A plastic bronchitisben szenvedő betegeknél leggyakrabban köhögés jelentkezik szilárd köpködéssel, sípoló légzéssel, mellkasi fájdalommal és lázzal. A csökkent légzési hang és az ütőhangok tompasága jellemző a fizikális vizsgálat során, míg a részleges tüdő atelectasis a mellkasröntgen és CT szokásos megállapítása. A műanyag hörghurut az öntött összetétel és etiológia szerint osztályozható. A Seear széles körben elfogadott osztályozása két típusra osztja az öntvényeket. Az 1-es típusú gipszek gyulladásos sejtekben (főleg eozinofilekben), fibrinben és Charcot-Leyden kristályokban gazdagok, és gyakran társulnak gyulladásos állapotokhoz (asztma, cisztás fibrózis, sarlósejtes betegségben szenvedő akut mellkasi szindróma). A 2-es típusú gipszekben nincs gyulladás, alig sejtes és főleg nyálkahártya; veleszületett szívbetegségekkel, nyirokrendszeri rendellenességekkel (azaz nyirokplasztikus hörghuruttal) és-bár ritkán-szívműtétekkel járnak (2,3). A kóros tüdő nyirokerek és a vízelvezetés gyakran a kiváltó ok. Érdekes módon, bár a műanyag hörghurut jellemzően az Univentrikuláris szívű gyermekek Fontan-eljárásával jár (4), három esetben műanyag hörghurut kardiopulmonalis bypass után leírták (5-7). A menedzsment még mindig vitatott. A tüneti kezelés a bronchoszkópos nyálka dugó eltávolításából áll; ebben a tekintetben a krioextrakció (krioterápia) ígéretes technikának tűnik a fagyasztott hörgőöntvények en bloc eltávolítására (8). Az etiológiai kezelés az öntött típusától függ. Az 1-es típusú gipszeknél az inhalációs vagy szisztémás kortikoszteroidok és az N-acetilcisztein hasznos lehet; antibiotikumok, rekombináns humán dezoxiribonukleáz, frakcionálatlan heparin, urokináz vagy szöveti plazminogén aktivátor alkalmazását is leírták (9). A 2. típusú öntvények esetében az alapállapot kezelésére van szükség a megismétlődés megelőzése érdekében. Azonban a veleszületett szívbetegséghez kapcsolódó 2-es típusú öntvényeket gyakran az 1-es típusú öntvényekhez hasonlóan kezelik, azaz mucolytic és fibrinolytic ágensekkel; mégis, a mechanikai zavar egy alappillér (10).

nyirokrendszeri rendellenességek (pl. szivárgás) esetén az MRI (dynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiogram) által irányított szelektív nyirokembolizáció biztonságos és hatékony intervenciós stratégia. Nehéz esetekben figyelembe lehet venni a mellkasi csatorna elzáródását (10).

hatékony érrendszeri anomáliákra, az mTOR inhibitor szirolimusz (rapamicin) ígéretes terápiás szernek tűnik a nyirokplasztikus hörghurut kezelésére, tekintettel a nyirokszivárgás csökkentésére (11,12).

a műanyag hörghurut elsősorban a gyermekkori betegség, kevés felnőtt esetet írtak le. Mindazonáltal úgy gondoljuk, hogy a felnőttkorban való előfordulását nem szabad figyelmen kívül hagyni. A klinikusoknak, különösen a pneumológusoknak, a kardiológusoknak, a szív-és mellkasi sebészeknek tisztában kell lenniük ezzel a feltétellel, amikor olyan betegekkel foglalkoznak, akiknek kórtörténetében szívműtét vagy krónikus gyulladásos tüdőbetegségben szenvednek.