3. Beszélgetés

esetünk kiemeli a funkciók felismerésének fontosságát az anyai tükör szindróma pontos diagnosztizálásához pre-eclampsia. Időben történő beavatkozásra van szükség a magzati és anyai morbiditás megelőzése érdekében.

a humán parvovírus B19 fertőzés előfordulása terhesség alatt becslések szerint 1-2% egy járvány során, de a betegek több mint 50% – a tünetmentes marad, ezért a tipikusan késői megjelenés . A vertikális átvitel az esetek 30% – ában fordul elő, a magzati halálozás kockázata 20 hét előtt 5-10%. Amint a magzati hydrops beáll, a prognózist őrzik.

a parvovírus fertőzés súlyos magzati anémiához vezet azáltal, hogy a magzati eritroid progenitor sejtek citotoxikus apoptózisát okozza, ezáltal lerövidíti ezen eritrociták felezési idejét és nagy teljesítményű szívelégtelenséget okoz; ezért a nem immun hydrops fetalis beáll (NIHF) . A magzati szívizomsejteken expresszált p antigén lehetővé teszi a B19 parvovírus számára a myocardialis sejtek megfertőzését és myocarditis kialakulását, ami súlyosbítja a szívelégtelenséget . Ez viszont placenta villous oedemához vezet, ezáltal csökkentve az intervillous teret és a véráramlást, ami hypoxia kialakulásához vezet. Ez a hipoxia felelős az antiangiogén faktorok, például a sVEGFR-1 (sFlt-1) felszabadításáért az anyai keringésbe, ezáltal elindítva a Ballantyne-szindrómához vezető triggerek kaszkádját. Ugyanazok az antiangiogén tényezők, amelyeket kimerítően tanulmányoztak a pre-eclampsia okaként .

tehát hogyan érhető el a tükör szindróma klinikai diagnózisa? A Ballantyne-szindróma klinikai képének számos jellemzője van: magzati hidrops jelen van, az anyai oedema mindig kulcsfontosságú jellemző; az albuminuria általában enyhe; a vérnyomás kissé megemelkedhet, vagy csak vajúdás alatt emelkedhet. Felvetődött, hogy a mirror szindróma diagnosztizálásának kulcsfontosságú kritériuma a dilúciós anémia jelenléte, alacsony hematokrit szinttel, amint az esetünkben jelen volt, eltér a pre-eklampsziában megfigyelt hemokoncentrációtól. Bizonyíték van arra, hogy hiperplacentózis fordul elő (a hCG-koncentrációk jelentős emelkedése, mint a mi esetünkben, >200 000 NE/L), ami viszont placenta ischaemiához vezethet a fent említett mechanizmuson keresztül. Umazume T. et al., ez a placenta ischaemia felelős a plazma renin aktivitás fokozásáért, ami viszont növeli az anya plazma aldoszteron koncentrációját, ami az anya ödémájához és hemodilúciójához vezet.

a tükör szindróma kialakulása növelheti a pre-eclampsia kockázatát; mindkét patológia kialakulásának közös alapja van, egy olyan alap, amely előnyben részesíti az angiogén-antiangiogén egyensúlyhiányt, ami hozzájárulhat egy még rosszabb prognózishoz, ha mindkét entitás együtt él, a mi esetünkben leírtak szerint .

a pre-eklampsziában patogén bizonyíték van a placenta alulfúziójára (hypoplacentosis), amelyet a spirális artériákba történő trofoblasztikus invázió kudarca okoz, ami arra utal, hogy az angiogén moduláció részt vesz a betegség kialakulásában. Emelkedett keringő sflt-1(sVEGFR-1) szintekről és csökkent PlGF szintekről számoltak be pre-eclampsia esetén . A legújabb publikációk azt mutatják, hogy az azonos angiogén és antiangiogén faktorok közötti egyensúlyhiány összefüggésben lehet a mirror szindróma anyai klinikai tüneteivel is . Llurba E. et al. a mirror-szindróma diagnosztizálásakor az anyai szérumban alacsony PlGF-és magas sFLT-1-szinteket találtak, és ezek az értékek hasonlóak voltak (de valamivel alacsonyabbak), mint a 21 preeklampsiában szenvedő beteg azonos terhességi korban. Figyelemre méltó az a tény, hogy a magzati hydrops kezelése és felbontása után az anyai PlGF és az sFLT-1 szintek normalizálódtak a kontroll csoportban.

ezért miért alakul ki néhány hidropikus magzattal rendelkező anya tükör szindróma, míg mások nem, és mi határozza meg a súlyosságot, azaz a tükör szindróma pre-eclampsia felé halad? Espinoza et al. a spekuláció az, hogy a villous oedema súlyossága és a pro – és antiangiogén faktorok termeléséért, anyagcseréjéért és funkcionális kontrolljáért felelős genetikai tényezők felboríthatják az egyensúlyt. Sőt, mint bármely betegség esetében, egyes betegek egyszerűen érzékenyebbek lehetnek, mint mások; ebben az esetben az antiangiogén tényezők adott koncentrációjára.

a magzati prognózis, amikor a tükör szindróma kialakul, gyenge. Amint azt S. Allarakia et al. és T. Braun et al., az állapot az esetek több mint 50% – ában intrauterin magzati halált eredményez. . Érdekes módon, ellentétben a pre-eklampsziával, ahol az egyetlen hatékony kezelés a szülés, Ballantyne-szindrómában a magzati hidrops méhen belüli kezelése, bármilyen etiológiától, gyakran az anyai tünetek feloldódásához vezet, a perinatális kimenetel javulásával együtt . A. Chimenea et al. ismertesse az anyai tükör szindróma két esetét. Az elsőt a veleszületett parvovírus B19 okozta, ami magzati vérszegénységet és hidropsot okozott. A magzatot intrauterin vérátömlesztéssel kezelték, amely fokozatosan megoldotta mind a magzati, mind az anyai hidropokat, mindkettőben jó eredménnyel. A második esetet a magzati kétoldalú hidrothorax okozta, ami szívelégtelenséget okozott, ami feto-placenta hidropshoz vezetett. A hemithoraxba pleuro-amniotikus sönt került. Bár az anyának diuretikumokra volt szüksége a már kialakult pleurális és pericardialis folyadékgyülem kezeléséhez, a sönt elhelyezése összességében jó eredményhez vezetett. . Az, hogy esetünkben a magzati hidropsot okozó parvovírus korábbi bemutatása és diagnózisa ösztönözte-e az intrauterin vörösvértest-transzfúziót, és megoldotta-e mind a magzati, mind az anyai ödémát, ezáltal megváltoztatva a betegség lefolyását, továbbra is retrospektív reflexió.

a parvovírus B19 fertőzés felnőtteknél ritkán szívelégtelenséget és generalizált ödémát okozhat (a jelen kontextusban differenciáldiagnózis) . Ezért hasznos lehet kvalitatív összehasonlítást végezni a tükör szindrómát, a pre-eclampsiát, a pre-eclampsiává progrediáló tükör szindrómát (mint a mi esetünkben) és a pangásos szívelégtelenséget megkülönböztető sajátosságokról (2.táblázat).

esettanulmányunk egyik legfontosabb üzenete a tükör szindróma korai pontos diagnosztizálásának lényege javítsa mind az anyai, mind a magzati eredményt. Klinikai éberségre van szükség a szülés utáni időszakban, tekintettel a pre-eclampsia lehetséges progressziójára és az anyai tünetek súlyosbodására. Szükség lehet vérnyomáscsökkentőkre, magnézium-szulfátra az eclampsia ritka eseményének megelőzésére (Espinoza et al), valamint a diuretikumok óvatos alkalmazására az intersticiális folyadék túlterhelésének enyhítésére. Ez a szülés utáni folyamatos fekvőbeteg-értékeléssel érhető el, amint azt akkor teszik, amikor a pre-eclampsiát antenatálisan diagnosztizálják, tekintettel a gyakran súlyosbodó magas vérnyomásra a szülés utáni első 48 órában.

bár a tükör szindróma ritka klinikai entitás, valószínű, hogy alul kutatott és aluljelentett. Két szisztematikus felülvizsgálatot tettek közzé, egyet 2010-ben, 56 esetről, 2017-ben pedig 113 esetről.

mint fentebb említettük, közvetlen kapcsolat áll fenn a placentális oedema által okozott trofoblasztos károsodás, valamint az anyai keringésben a pro – és antiangiogén faktorok egyensúlyhiánya között, amelyek végső soron az anyai endothel diszfunkciót és a mirror szindróma klinikai megnyilvánulását okozzák. . A placenta diszfunkciójának ezen szérum markereinek emelkedésével kapcsolatos további kutatásokra azonban szükség van a tükör szindróma mögöttes etiológiájának tisztázásához, valamint a rendellenességek ezen spektrumának kezelési irányelveinek megfogalmazásához.