pulmonalis hypertonia kezelése

A Pha Tudományos vezetői Tanácsa adta ki. Az információ az Egyesült Államok Food and Drug Administration gyógyszercímkézésén alapul.
Utolsó frissítés 2014. április

letöltés &PDF nyomtatása

mi az a riociguat?

a Riociguat egy oldható guanilát-cikláz stimulátornak nevezett orális gyógyszer, amelyet a pulmonalis artériás hipertónia (PAH) kezelésére engedélyeztek az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 1.csoportjában betegek. A PAH terápiájának célja a testmozgási képesség javítása, a WHO funkcionális osztálya és a klinikai romlás késleltetése. A Riociguat a WHO 4.csoportba tartozó krónikus thromboemboliás pulmonalis hipertóniában (CTEPH) szenvedő betegek számára is engedélyezett, amely műtéti kezelés után visszatérő/tartós vagy működésképtelen. A CTEPH terápiájának célja a testmozgási képesség és a WHO funkcionális osztályának javítása. A gyógyszer hatékonyságát bemutató kutatási tanulmányok többnyire olyan tüneteket mutattak, amelyek WHO II-III funkcionális osztálynak minősültek.

a Riociguat-ot a PAH és a CTEPH Adempas-oként forgalmazzák, és az Egyesült Államok Élelmiszer-és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) 2013 októberében hagyta jóvá.

hogyan fejti ki hatását a riociguat?

a ciklikus guanozin-monofoszfát (ciklikus GMP) egy olyan anyag, amelyet a tüdőben és a test más részein a guanilát-cikláz nevű enzim termel a nitrogén-monoxidra adott válaszként. A ciklikus GMP hatására az erek (artériák) ellazulnak és kiszélesednek. A Riociguat kétféle módon növeli a guanilát-cikláz aktivitását, így több ciklikus GMP áll rendelkezésre a tüdőben lévő erek számára. Ez az erek ellazulásához vagy kiszélesedéséhez vezet. A tüdőben lévő erek ellazítása és kiszélesítése csökkenti a pulmonális vérnyomást a szívben és javítja annak működését. Ez csökkenti a tüdő vérnyomását, ami általában aktívabb képességet eredményez. Kutatási tanulmányok igazolták ezt a javulást.

hogyan kerül forgalomba a riociguat?

az Adempas a következő adagokban kapható kerek tabletta formájában: fehér 0,5 mg-os tabletta, sárga 1 mg-os tabletta, sárga-narancssárga 1,5 mg-os tabletta, őszibarack színű 2 mg-os tabletta és piros-narancssárga 2,5 mg-os tabletta. A maximális adag 2.5 mg naponta háromszor. A gyógyszeres kezelés általában naponta háromszor 1 mg-mal kezdődik, és 0,5 mg-mal növekszik 2-4 hetente, amíg nincsenek alacsony vérnyomás jelei. Orvosa csökkentheti az adagot, ha a vérnyomása jelentősen csökken.

Hogyan juthat a beteg riociguat-hoz?

a Riociguatot orvosnak kell felírnia, és a kezelés megkezdése előtt biztosítási jóváhagyást kell szerezni. Speciális gyógyszertárak szállítják, köztük az Accredo Health Inc., AllianceRx Walgreens Prime és CVS Caremark. A riociguat-ot felírt női betegeket orvosának is be kell vonnia egy programba, hogy gondosan ellenőrizze a lehetséges terhességet. (Lásd alább a speciális populációk részt).

fizetni fog a biztosítás a riociguatért?

várható, hogy a legtöbb egészségbiztosítási terv fizeti a gyógyszer költségeinek egy részét. Néhány terv azonban továbbra is nagy zsebön kívüli felelősséget hagy a betegek számára.

a biztosítás típusától függően jogosult lehet a terápiát gyártó cég vagy egy nonprofit jótékonysági szervezet segítségére. További információért látogasson el www.PHAssociation.org/Help vagy hívja a 301-565-3004 telefonszámot.

melyek a riociguat gyakori mellékhatásai?

a Riociguat általában jól tolerálható. A leggyakoribb mellékhatások a következők:

• fejfájás
• gyomorrontás
• szédülés
• hányinger
• hasmenés
• alacsony vérnyomás
• hányás
• vérszegénység
• Gastroesphagealis reflux (GERD vagy gyomorégés néven ismert)
• székrekedés

egyéb mellékhatások a következők:

• palpitáció
• orrdugulás
• orrvérzés
• nyelési nehézség
• hasi duzzanat
• ödéma (Lábduzzanat)

a vérnyomás csökkenése az egész testben előfordulhat, mert a riociguat ellazítja az ereket (artériákat) az egész testben. Óvatosan kell eljárni azoknál a betegeknél, akik vérnyomáscsökkentő gyógyszereket szednek, olyan gyógyszereket, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a riociguáttal, vagy ha alacsony a vérnyomásuk. Óvatosságra van szükség a kiszáradás, a bal oldali szívbetegségek és a szervezet idegrendszerének bizonyos rendellenességei esetén is.

súlyos vérzés ritkán fordul elő riociguat-ot szedő betegeknél.

mint minden gyógyszer esetében, azonnal értesítse kezelőorvosát a riociguat okozta súlyos mellékhatásokról vagy tünetekről.

hogyan figyelik a riociguat mellékhatásait?

nincs szükség rendszeres vérvizsgálatra a mellékhatások miatt.

a vérnyomás ellenőrzése szükséges a riociguat elkezdésekor. Körülbelül kéthetente ellenőrizni kell, hogy kezelőorvosa eldönthesse a riociguat legjobb adagját.

ha az előző szakaszban említett tünetek bármelyikét tapasztalja, azonnal értesítse orvosát.

milyen szempontok vonatkoznak a riociguat speciális betegcsoportok alkalmazására?

a Riociguat súlyos születési rendellenességeket okozhat, ha terhesség alatt szedik. A riociguat-kezelés megkezdésekor a nőstények nem lehetnek terhesek, és a kezelés alatt sem eshetnek teherbe. Ezért azoknak a nőknek, akik teherbe eshetnek, rendszeres vizsgálatot kell végezniük annak biztosítására, hogy nem terhesek, vagy teherbe esnek a kezelés alatt vagy a riociguat abbahagyását követő egy hónapon belül. Javasoljuk, hogy ezekben az időkben két elfogadható fogamzásgátló eszközt használjanak. Nem ismert, hogy a riociguat kiválasztódik-e az anyatejbe. A szoptató anyák nem használhatják ezt a gyógyszert.

súlyos májbetegségben szenvedő betegek nem szedhetik a riociguatot.

súlyos veseműködési zavarban szenvedő vagy dializált betegek nem szedhetik a riociguatot.

a riociguat biztonságosságát és hatásosságát gyermekgyógyászati PAH betegeknél nem igazolták.

a Riociguat folyadék felhalmozódást okozhat a tüdőben a pulmonalis hypertonia bizonyos típusaiban szenvedő betegeknél, beleértve a pulmonalis veno-occlusiv betegséget és a bal oldali szívelégtelenség okozta pulmonalis hypertoniát. Ha ez bekövetkezik, a betegeknek abba kell hagyniuk a riociguat szedését.

lehet-e a beteg allergiás a riociguatra?

Ez lehetséges, de nem valószínű.

milyen fontos Gyógyszerkölcsönhatások vannak a riociguattal? (A részleteket lásd a betegtájékoztatóban)

a Riociguat nem alkalmazható nitrátokkal vagy nitrogén—monoxid—donorokkal, fofodiészteráz inhibitorokkal-például szildenafil, tadalafil vagy vardenafil—vagy nem specifikus foszfodiészteráz inhibitorokkal-például dipirimadollal vagy teofillinnel kombinálva.

a Riociguat kölcsönhatásba lép a CYP3A, P-gp és BCRP nevű májenzimekkel. Egyes gyógyszerek, mint például a ketokonazol, az itrakonazol vagy a proteázgátlóknak nevezett gyógyszerek (amelyeket néhány humán immundeficiencia vírussal, HIV-vel vagy AIDS-szel rendelkező betegnek írnak fel) szintén kölcsönhatásba léphetnek ezekkel az enzimekkel, és a riociguat szintjének emelkedését okozhatják. Az ezeket a gyógyszereket szedő betegeknek több mellékhatása lehet, különösen az alacsony vérnyomás, és ezeknek a gyógyszereknek a szedésekor a riociguat különböző dózisaira és/vagy a vérnyomás alaposabb ellenőrzésére lehet szükség.

a Riocigaut nem befolyásolja a warfarin szintjét.

bár a riociguat és a boszentán esetében enyhe gyógyszerkölcsönhatást mutattak ki, jelenleg egyik gyógyszer esetében sem javasolt a dózis módosítása.

magnéziumot vagy alumínium-hidroxidot tartalmazó antacidok (mint például a maalox vagy a Mylanta) megakadályozzák a riociguat felszívódását a bevétel után. Az ilyen antacidokat nem szabad a riociguat bevételétől számított egy órán belül bevenni.

egyéb szempontok:

dohányzás és RIOCIGUAT

a dohányzás csökkentheti a riociguat mennyiségét a szervezetben. Szükség lehet az adagolás módosítására dohányzás közben, vagy ha abbahagyja a dohányzást a riociguat szedése alatt.

az adag megszakítása

Ha a riociguat-ot legalább három napig nem szedik, miután elkezdte szedni a gyógyszert, kezelőorvosa valószínűleg csökkenteni fogja a gyógyszer adagját az eredeti kezdő adagra, majd lassan emelni fogja a tolerálható maximális adagra.

szedhetnek-E férfiak és nők RIOCIGUATOT?

igen, a vizsgálatok a riociguátot PH-értékű férfiaknál és nőknél egyaránt értékelték, és nem jelentettek különbséget a mellékhatások között a nemek között.