Una volta fatta la diagnosi, il bambino sarà spesso ricoverato nell’unità di terapia intensiva neonatale (NICU). Un medicinale chiamato prostaglandina E1 può essere usato per mantenere aperto il dotto arterioso in modo che il sangue possa circolare ai polmoni.

Generalmente, i pazienti con questa condizione richiedono un intervento chirurgico. Se il cuore non è in grado di pompare abbastanza sangue ai polmoni e al resto del corpo, il primo intervento chirurgico avviene più spesso entro i primi giorni di vita. In questa procedura, viene inserito uno shunt artificiale per mantenere il sangue che scorre ai polmoni. In alcuni casi, questo primo intervento chirurgico non è necessario.

In seguito, il bambino torna a casa nella maggior parte dei casi. Il bambino dovrà assumere uno o più farmaci giornalieri ed essere seguito da vicino da un cardiologo pediatrico. Questo medico deciderà quando deve essere eseguita la seconda fase dell’intervento chirurgico.

La fase successiva della chirurgia è chiamata procedura Glenn shunt o hemi-Fontan. Questa procedura collega metà delle vene che trasportano sangue povero di ossigeno dalla metà superiore del corpo direttamente all’arteria polmonare. L’intervento viene eseguito più spesso quando il bambino ha dai 4 ai 6 mesi.

Durante la fase I e II, il bambino può ancora apparire blu (cianotico).

La fase III, la fase finale, è chiamata procedura Fontan. Il resto delle vene che trasportano sangue povero di ossigeno dal corpo sono collegate direttamente all’arteria polmonare che porta ai polmoni. Il ventricolo sinistro ora deve solo pompare al corpo, non ai polmoni. Questo intervento viene solitamente eseguito quando il bambino ha dai 18 mesi ai 3 anni. Dopo questo passaggio finale, la pelle del bambino non è più blu.