Significato clinico

Il nucleus ambiguus è associato sia alle funzioni motorie che coinvolgono i muscoli del palato molle, della gola e della lingua, sia ai processi autonomici come il riflesso del vomito e l’attività parasimpatica cardiaca. Lesioni ed eventi ischemici che interessano il midollo laterale possono compromettere il nucleo ambiguus.

La sindrome midollare laterale, nota anche come sindrome di Wallenberg o sindrome di PICA, è una costellazione di sintomi neurologici che si verifica a causa di ischemia nella parte laterale del midollo. Il blocco si verifica più spesso nell’arteria vertebrale o nella PICA, un ramo dell’arteria vertebrale che fornisce la regione midollare laterale. La presentazione classica include vertigini, perdita di equilibrio, difficoltà a deglutire e difficoltà a parlare. Le lesioni unilaterali che colpiscono il nucleo ambiguus causano una paralisi ipsilaterale del palato molle, della laringe e della faringe. In particolare, i sintomi di disfagia, disfonia e disartria sono dovuti alla perdita del nucleo ambiguus. Sebbene possa verificarsi raucedine, la parola è solitamente intelligibile. La disfagia non è in genere grave; tuttavia, un tubo di alimentazione potrebbe essere necessario per l’afagia transitoria derivante dalla lesione. Durante il test del riflesso del vomito, i muscoli palatali non sono in grado di contrarsi e l’ugola si contrae lontano dal lato interessato.

Oltre alla perdita motoria, le lesioni che colpiscono il nucleo ambiguus possono anche disturbare i riflessi cardiaci simpatici e parasimpatici, con conseguente ipotensione ortostatica. Sebbene la sindrome midollare laterale si verifichi più spesso da un ictus, raramente una malattia neoplastica come un glioma midollare potrebbe anche causare una sintomatologia identica. Tuttavia, mentre la sindrome midollare laterale causa un esordio acuto dei sintomi, i processi neoplastici sono differenziati da un processo più graduale e da una prognosi peggiore.

La prospettiva a lungo termine per i pazienti con sindrome midollare laterale dipende dalle dimensioni e dalla posizione dell’area danneggiata dall’infarto. Ad esempio, la gravità della disfagia a seguito di un ictus midollare laterale dipendeva dall’entità del danno e dalla posizione nel midollo laterale. In particolare, il danno al nucleo ambiguus sembra interrompere il meccanismo di deglutizione nei pazienti con sindrome midollare post-laterale. La sequenza meccanica di deglutizione è stata invertita in una coorte di pazienti con questa sindrome. Inoltre, la sindrome è correlata con vertigini a lungo termine e sequele di nistagmo ipsilaterale.

Le lesioni bilaterali del nucleo ambiguus paralizzano completamente la laringe e l’incapacità di muovere le corde vocali durante l’inspirazione può causare la morte. Le lesioni bilaterali sono rare e più spesso osservate nella sclerosi laterale amiotrofica grave (SLA).

La sindrome di Sandifer è un disturbo meno noto osservato principalmente nei neonati che ha implicato anche il nucleo ambiguus nel suo arco riflesso. Questa sindrome provoca torcicollo riflesso nei neonati con sindrome da rigurgito gastroesofageo o ernia iatale. Questo riflesso è sotto la mediazione degli afferenti che viaggiano verso il nucleo solitario, che raggiunge il nucleo ambiguus e il nucleo vagale dorsale. Da questi nuclei, i nervi efferenti viscerali viaggiano tramite anastomosi per raggiungere il nervo accessorio e quindi contrarre i muscoli trapezio e sternocleidomastoideo. Il posizionamento della testa da torcicollo è ipotizzato per fornire sollievo dal rigurgito acido.

I neuroni vagali cardiaci, come il nucleo ambiguus e il motoneurone dorsale, regolano il tono parasimpatico cardiaco. Tuttavia, negli stati patologici come l’infarto miocardico, l’attività vagale cardiaca è ridotta. Questa situazione provoca uno stress eccessivo sul cuore, mentre il ripristino della funzione parasimpatica può ridurre il lavoro cardiaco e ridurre i rischi di ischemia e aritmie. Inoltre, il diabete interrompe la sensibilità del barocettore e i ricercatori hanno scoperto che causa la degenerazione del nucleo ambiguus nei topi. Questa scoperta spiega perché la bradicardia riflessa può soffrire di compromissione nei pazienti con diabete.

Il nucleo ambiguus, quindi, è implicato in una vasta gamma di patologie cliniche a causa del suo controllo critico della parola, della deglutizione e delle funzioni autonomiche.