Cheratosi otturani complicata con paralisi del nervo facciale: un dilemma diagnostico / Giornale brasiliano di Otorinolaringoiatria
Introduzione
Cheratosi otturani si stima che si verifichi tra 4 a 5 pazienti tra 1000 nuovi casi otologici.1 Manifestazioni cliniche tipiche includono grave otalgia e perdita dell’udito attribuita dall’accumulo di spina epidermica desquamata nel condotto uditivo. La formazione della spina epidermica può verificarsi a causa di migrazione difettosa o eccessiva produzione di cellule epiteliali, come proposto da Paparella e Shumrick.2 Mongolfiera o allargamento del canale uditivo esterno osseo può anche specificare cheratosi otturani.3 Per molti anni, la cheratosi otturana e il colesteatoma del canale esterno sono stati usati in modo intercambiabile fino al 1980 quando Piepergedes e Behnke li hanno distinti come entità separata.4 A nostra conoscenza questo è il primo caso riportato di una presentazione insolita di cheratosi otturani che causa paralisi facciale unilaterale senza evidenza di erosione ossea.
Case report
Un signore malese di 22 anni in buona salute ha presentato alla nostra clinica una storia di due mesi di peggioramento dell’otalgia sinistra con otorrea sanguinante. C’era anche l’udito ridotto sul lato sinistro seguito da asimmetria sul lato sinistro del viso per la scorsa settimana 1. Il paziente ha affermato che non vi era alcuna infezione recente o ricorrente del tratto respiratorio superiore prima di questo.
Un’ulteriore storia del paziente ha rivelato che aveva lamentele simili un anno fa che coinvolgevano l’orecchio destro senza asimmetria facciale. Al paziente è stato diagnosticato un polipo uditivo destro e la polipectomia è stata eseguita in anestesia locale in un altro ospedale governativo. Tuttavia, il paziente inadempiente il suo follow-up come il problema risolto completamente.
All’esame, il paziente era a suo agio, non settico e afebrile. L’esame del nervo facciale ha rivelato la paralisi del motoneurone inferiore di grado III di House–Brackmann in quanto vi è stata perdita della piega naso-labiale sinistra e abbassamento dell’angolo sinistro del labbro. L’esame otoscopico ha rivelato una massa polipoidale che occlude l’intero condotto uditivo sinistro coperto di otorrea sanguinante e maleodorante (Fig. 1). L’esame del condotto uditivo destro era normale con una membrana timpanica intatta. L’esame dell’orofaringe era insignificante e i nodi del collo non erano palpabili. La nasoendoscopia ha rivelato un lieve allargamento adenoide senza segni di infezione attiva. Tutti gli altri nervi cranici erano intatti e nessun altro deficit neurologico era evidente. L’esame sistemico era normale. Prova diapason rivelato perdita dell’udito conduttivo sinistra. La conta ematica completa e gli elettroliti erano nel range di normalità. La diagnosi preliminare del polipo uditivo sinistro con paralisi del nervo facciale di grado III è stata effettuata con una diagnosi differenziale di colesteatoma del canale esterno. Il paziente è stato iniziato con ciprofloxacina per via endovenosa con una dose di prednisolone affusolata. Il giorno successivo, la paralisi del nervo facciale è stata notata per migliorare la dimostrazione della paralisi del nervo facciale House – Brackmann di grado II.
Massa polipoidale che occlude il condotto uditivo sinistro.
È stata ottenuta una scansione tomografica computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) del temporale, che ha rivelato una massa di tessuto molle non potenziante che occupa il canale uditivo esterno sinistro, lo spazio sinistro di Prussak e l’orecchio medio con erosione dello scutum sinistro. L’orecchio interno sinistro era intatto con le normali strutture dell’orecchio destro. Non c’era evidenza di deiscenza o erosione del canale facciale; tuttavia sono stati notati segni di infiammazione sul segmento timpanico del canale facciale (Fig. 2).
Infiammazione sul segmento timpanico del nervo facciale.
Il paziente è stato sottoposto ad un esame guidato al microscopio sotto anestesia che ha rivelato una massa polipoidale che occupa l’intero terzo laterale del condotto uditivo con detriti biancastri simili alla cheratina notati mediale alla massa. E ‘ stata iniziata la polipectomia e la toilette uditiva. Mentre la membrana timpanica appariva sporgente, è stata eseguita la miringotomia e l’inserimento dell’anello di tenuta. L’esame istopatologico ha rivelato la parete della cisti ricoperta da epitelio squamoso stratificato contenente fiocchi di cheratina lamellata suggestivi di cheratosi otturani (Fig. 3) Il paziente post-operatorio stava bene. E “stato dimesso a casa dopo il giorno come l” asimmetria facciale migliorata con solo una leggera debolezza notato dopo un attento esame senza altre complicazioni di accompagnamento. Ciprofloxacina orale, dose affusolata di prednisolone e ofloxacina gocce per le orecchie è stato prescritto per la durata di 1 settimana dopo la dimissione. Gli è stato dato un appuntamento di una settimana che ha inadempiuto.
Parete cistica contenente fiocchi di cheratina lamellata.
Discussione
Gli otturani cheratosi possono essere di due tipi: tipo infiammatorio o tipo silenzioso.1 È stato proposto che il tipo infiammatorio si verifichi secondario ad un’infezione acuta, ad esempio un’infezione virale per cui il processo infiammatorio può alterare temporaneamente la migrazione epiteliale. Il tipo infiammatorio può essere curato dopo la rimozione della cheratina. Per quanto riguarda il tipo silenzioso, è dovuto ad una separazione anormale della cheratina che induce la malattia a progredire continuamente anche dopo la prima rimozione, richiedendo così un continuo toileting acustico. Il nostro paziente può essere classificato nel tipo infiammatorio di cheratosi otturani.
Cheratosi otturani di solito colpisce fascia di età più giovane, si verifica bilateralmente e si manifesta come grave otalgia, perdita dell’udito conduttivo e canale uditivo allargato.5 L’otorrea è considerata una presentazione rara.5 Settantasette per cento dei bambini e venti presenti degli adulti hanno una sinusite associata e bronchiectasie che è dovuto al riflesso simpatico attivazione autonomica che porta ad eccessiva secrezione di cerume così formazione spina epidermica.6
La tomografia computerizzata dimostra tipicamente la spina del tessuto molle nel condotto uditivo esterno bilaterale con evidenza di ballooning della parte ossea. Nel nostro paziente, la sua lamentela principale era grave otalgia e otorrea che è stata seguita da debolezza facciale unilaterale e perdita dell’udito. Sebbene rari, sono stati riportati pochi casi di cheratosi otturani, che si presentano con debolezza facciale.7,8 Paralisi del nervo facciale dopo cheratosi otturani sono causati da erosione ossea, 7, 8 che può essere dovuto all’effetto di pressione esercitata dalla massa di cheratina nel canale esterno.9 Nel nostro paziente, anche se nessuna evidenza di erosione ossea nel HRCT temporale, la pressione esercitata da infiammazione acuta può aver causato la paralisi del nervo facciale che è stata supportata dalla completa risoluzione dopo l’inizio degli antibiotici e la rimozione chirurgica della massa dell’orecchio.
La diagnosi differenziale clinica per la massa nel canale uditivo con paralisi del nervo facciale comprende colesteatoma del canale uditivo esterno, neoplasie del canale esterno e otite esterna maligna. È importante distinguere la diagnosi, poiché la gestione di ciascuna diagnosi differenziale è notevolmente diversa. Quindi, la storia approfondita e dettagliata, l’esame fisico, l’esame radiologico e, soprattutto, l’esame istopatologico sono cruciali prima di una diagnosi. L’esame istopatologico della massa biopsiata o asportata è la principale modalità di diagnosi, a maggior ragione quando c’è una presentazione atipica o rara.
Per quanto riguarda la gestione, cheratosi otturani di solito richiede frequente toilette aurale per rimuovere la spina cheratina e farmaci topici. Questo può essere fatto in anestesia generale, specialmente tra i pazienti non cooperativi. L’innesto cutaneo diviso e il metodo di canalplasty sono stati riportati anche per gli otturani refrattari della cheratosi.10 Per quanto riguarda i casi di cheratosi otturani complicato con paralisi del nervo facciale, steroidi possono essere prescritti insieme con antibiotici se c’è precipitare l’infezione.
Conclusione
Sebbene comunemente considerato benigno, cheratosi otturani possono provocare complicazioni devastanti tra cui paralisi del nervo facciale come nel nostro paziente. Quindi, l’alto sospetto clinico e la pronta gestione tra i medici sono di estrema importanza in quanto l’assenza di caratteristiche cliniche tipiche di solito atterra sia il medico curante che il paziente nel dilemma.
Conflitti di interesse
Gli autori non dichiarano conflitti di interesse.